Valutazione della riproducibilità e predittività di progressione di malattia del questionario L-PF Impacts in pazienti con interstiziopatia polmonare

Introduzione. Le interstiziopatie polmonari (ILDs) possono manifestare un comportamento progressivo, tuttavia, le prove di funzionalità respiratoria e la valutazione radiologica possono sottostimare le condizioni cliniche del paziente. Il questionario Living with Pulmonary Fibrosis (L-PF) è uno strumento che valuta lo stato di salute e l’impatto della malattia dal punto di vista del paziente, e potrebbe rappresentare un valido supporto per il monitoraggio della progressione di malattia. Obiettivi. Valutare la riproducibilità del questionario L-PF nel predire l’andamento della malattia, e la capacità discriminativa verso la progressione di malattia. Materiali e metodi. Sono stati arruolati 153 pazienti con ILD, valutati in regime ambulatoriale tra giugno 2023 e gennaio 2026. I dati clinici, radiologici e funzionali sono stati raccolti al momento della diagnosi e durante il follow-up. I pazienti progressori (P) sono stati definiti secondo i più recenti criteri funzionali ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 e confrontati con i non progressori (NP). Il punteggio L-PF (calcolato come rapporto tra il punteggio ottenuto e il punteggio massimo possibile) è stato raccolto al baseline e correlato con le prove di funzionalità respiratoria (FVC e DLCO). In un sottogruppo di pazienti è stato somministrato il questionario durante il monitoraggio clinico, al fine di valutare l’associazione tra la variazione del suo punteggio e il declino funzionale nel tempo. La capacità discriminativa del questionario nei confronti della progressione di malattia è stata analizzata mediante curve ROC. Risultati. Sono stati valutati 153 pazienti con ILD. Il punteggio del questionario L-PF Impacts mostra una correlazione inversa significativa con i principali parametri di funzionalità respiratoria: FVC (% pred.) [r = -0.34, p value < 0.0001], FVC (L) [r = -0.38, p value < 0.0001] e DLCO (% pred.) [r = -0.33, p value < 0.0001]. Un sottogruppo di 122 pazienti presenta un follow-up funzionale, sulla base del quale è stato suddiviso in progressori (P n=67) e non progressori (NP n=55). I gruppi P e NP risultano sovrapponibili per le principali caratteristiche cliniche e per il punteggio L-PF Impacts. In un ulteriore sottogruppo di 39 pazienti, con somministrazione del questionario durante il follow up, la variazione del punteggio L-PF Impacts risulta significativamente associata alla variazione della FVC nel tempo, sia in termini di % del predetto [r = -0.41, p value = 0.009], sia in termini di valore assoluto [r = -0.45, p value = 0.004]. Tale associazione si conferma solo nel sottogruppo di pazienti progressori. Pur non mostrando una capacità discriminativa significativa nei confronti della progressione di malattia, l’analisi ROC evidenzia una capacità discriminativa moderata della variazione del punteggio del questionario nei confronti del declino funzionale annuo della FVC. Conclusioni. Il questionario L-PF Impacts correla con lo stato funzionale respiratorio e con le sue variazioni nel tempo nei pazienti con interstiziopatia polmonare. Pur non configurandosi come uno strumento predittivo isolato di progressione di malattia, il questionario può rappresentare uno strumento utile nel monitoraggio longitudinale dei pazienti con ILD, in particolare nei pazienti con fenotipo progressivo di malattia, contribuendo a una valutazione più oggettiva e standardizzata del peggioramento clinico.