Prevalenza, indicazioni e risultati della redo-PSARP nelle malformazioni anorettali: risultati di un’indagine multicentrica della rete collaborativa ARM-Net

Introduzione Le malformazioni anorettali (MAR) sono anomalie congenite rare, caratterizzate da ampia variabilità fenotipica. La prognosi è generalmente favorevole, ma gli esiti funzionali risultano eterogenei. I disturbi più severi possono essere correlati a fenotipi complessi e/o a complicanze postoperatorie. Tali complicanze possono richiedere reinterventi chirurgici. Le indicazioni al redo si basano su anatomia anorettale, quadro clinico ed aspettative prognostiche. Data la rarità delle MAR, nel 2010 è stato istituito l'Anorectal Malformation Network (ARM-Net) Consortium, che riunisce specialisti e associazioni di pazienti. Il presente studio analizza i dati del Registro per valutare fattori di rischio, indicazioni ed esiti dei redo completi dopo fallimento dell’anorettoplastica primaria. Materiali e metodi Questo rappresenta uno studio retrospettivo multicentrico di coorte sui dati disponibili nel ARM-Net. Dei 2.627 pazienti registrati, 2.043 (77,8%) sono risultati eleggibili. Per controllo qualità, nel 2024 è stato inviato un questionario strutturato ai referenti dei centri (gennaio–luglio 2025) per confermare indicazione, data e tipologia di redo. Sono stati inclusi nell’analisi solo i pazienti con un follow-up minimo di 12 mesi, che erano stati sottoposti ad una ricostruzione primaria e redo mediante un’anorettoplastica completa. Le complicanze sono state classificate secondo Clavien–Madadi; la funzione intestinale è stata valutata mediante Rintala score nei pazienti con un’età superiore ai 4 anni al follow-up. Sono state effettuate analisi statistiche univariate col fine di identificare fattori di rischio indipendenti associati alla necessità di redo di anorettoplastica e di esplorare eventuali correlazioni con gli esiti attesi nei pazienti sottoposti a redo completo. Risultati Su 2.043 pazienti eleggibili nel ARM-Net, 157 (7,7%) erano inizialmente segnalati come possibili redo. Il 44% dei centri hanno risposto al questionario, fornendo dati su 99 pazienti; 50 sono stati esclusi (49 per procedure non corrispondenti alla definizione di redo completo, 1 poiché risultava essere un duplicato). L’analisi finale ha incluso 49 pazienti. L’età mediana al follow-up corrisponde a 10,8 anni con un rapporto maschio:femmina di 1,5:1. Il 92% presentava anomalie associate (74% VACTERL). Le forme più frequenti secondo Krickenbeck erano fistola retto-prostatica (n=15) e retto-vestibolare (n=9). Complicanze precoci dopo chirurgia primaria si sono verificate nel 60% dei casi, con 44% di eventi ≥IIIA secondo Clavien–Madadi. Il redo è stato eseguito a 21 mesi di età mediana, principalmente per stenosi (n=23) o malposizionamento (n=13). Complicanze post-redo si sono verificate nel 28% dei casi (12% ≥IIIA). Al follow-up (mediana di 8,3 anni), il 70% ha ottenuto Rintala score buono/eccellente. Fistola retto-prostatica, anomalie associate e complicanze IIIB sono risultate significativamente associate al redo (p≤0,0003). Discussione L’analisi del ARM-Net ha evidenziato criticità nella qualità dei dati relativi ai redo, rendendo necessario lo sviluppo di un questionario dedicato e l’adozione di una sua definizione rigorosa. Questo approccio ha permesso di ottenere una coorte più omogenea e clinicamente rappresentativa. I risultati consentono di delineare il profilo del paziente a più alto rischio: maschio con fistola retto-prostatica, plurimalformato, con associazione VACTERL, e con complicanze postoperatorie maggiori. Le indicazioni più frequenti sono risultate stenosi severe e malposizionamento del neoano. In conclusione, il nostro studio fornisce informazioni utili per il counselling familiare e all’identificazione precoce di pazienti ad alto rischio supportando la centralizzazione di questi casi