Caratteristiche cliniche e complicanze trombotiche della porpora trombotica trombocitopenica immunomediata in fase acuta: studio di un ampia casistica monocentrica

Presupposti dello studio: la porpora trombotica trombocitopenica immune (iTTP) è un disordine caratterizzato dalla concomitanza di manifestazioni emorragiche e danno d'organo ischemico, secondario a trombosi del microcircolo. La gestione della fase acuta della iTTP è complessa per la rarità, l’elevata mortalità e l’ampia variabilità clinica. Le complicanze insorte durante l’ospedalizzazione sono ancora poco descritte. Scopo dello studio: descrivere sistematicamente le caratteristiche cliniche della fase acuta della iTTP, con particolare attenzione alle complicanze trombotiche, per contribuire al miglioramento della diagnosi e del trattamento. Materiali e metodi: è stato condotto uno studio osservazionale, retrospettivo, monocentrico su pazienti ricoverati per iTTP presso AOPD nell’arco di 18 anni. Sono stati analizzati dati demografici, laboratoristici e clinici, nonché le complicanze trombotiche arteriose e venose. Un’analisi post hoc ha confrontato i pazienti con e senza eventi tromboembolici venosi (TEV). Risultati: sono stati inclusi 49 pazienti (17 maschi, 32 femmine), per un totale di 67 episodi (42 esordi, 25 recidive). Il 18% presentava patologie autoimmuni associate e il 70% almeno un fattore di rischio cardiovascolare; le infezioni erano il trigger più frequente (19% degli episodi). Manifestazioni emorragiche, neurologiche, cardiache e renali erano presenti rispettivamente nel 64%, 47%, 47% e 17% degli episodi. Rispetto alle recidive, gli esordi mostravano livelli inferiori di emoglobina e piastrine (p=0,005 e p=0,01), troponina I e D-dimero più elevati (p=0.006 e p=0,05) e maggiore coinvolgimento cardiaco e renale (p=0.005 e p=0.02). Tutti gli episodi sono stati trattati con plasma-exchange (mediana 7 sedute) e corticosteroidi; il 37% con caplacizumab e il 40% con rituximab. Si sono verificati due NSTEMI e 11 eventi TEV (9 TVP, 2 trombosi venose superficiali), di cui il 92% correlato a catetere. Gli eventi TEV erano significativamente associati a livelli di D-dimero più elevati e a Padua Score ≥4. Conclusioni: Il nostro studio conferma il possibile ruolo delle infezioni come fattore scatenante, l’elevata frequenza del coinvolgimento cardiaco e una maggiore gravità degli episodi di esordio rispetto alle recidive. È stato inoltre rilevato un rischio significativo di TEV, prevalentemente associate ai cateteri venosi centrali. Nel complesso, questi dati sottolineano l’importanza di un monitoraggio cardiologico sistematico, dell’identificazione precoce dei fattori scatenanti e del rafforzamento delle strategie di prevenzione trombotica specialmente nei pazienti con score predittivo elevato.