Diagnosi e trattamento con tossina botulinica delle distonie della laringe. L'esperienza dell'ambulatorio di Neurolaringologia di Padova

Presupposti dello studio: La distonia spasmodica (SD) è una rara distonia focale della laringe action-induced e task-specific caratterizzata da spasmi involontari e intermittenti della muscolatura laringea durante la fonazione.La diagnosi è clinica, lo standard di cura è il trattamento dei sintomi vocali con iniezioni di BoNT. Scopo dello studio: Descrivere l’esperienza dell’ambulatorio di Neurolaringologia di Padova nella diagnosi e nel trattamento con BoNT delle SD confrontando i risultati ottenuti con gli studi in letteratura. Effettuare una ricerca bibliografica per indagare un’eventuale correlazione fra l’utilizzo estensivo professionale della voce e l’insorgenza di SD. Materiali e metodi:Studio osservazionale dei dati raccolti e degli studi clinici intrapresi nel corso dell'attività dell’ambulatorio, ricerca bibliografica. Risultati: Dal 2005 ad oggi 114 pazienti affetti da SD (87.7% ADLD, 7.9% ABLD, 4.4% altre) sono stati trattati con iniezione di BoNT sotto guida EMG. L’età media all’esordio è di 51.2 ± 13.4 aa senza differenze significative per sesso all’U-test di Mann Whitney (p-value≈ 0.3). I pazienti sono stati seguiti per un tempo che va dalla prima visita fino a 13 aa con media di 3.3 ± 3.3 aa. I trattamenti pro capite variano da 1 a 45 con media di 6.3 ± 6.8 ciascuno. La maggior parte dei soggetti della coorte appartiene a categorie professionali nelle quali vi è un importante utilizzo della voce. Per i professional vocal users l’età media all’esordio è 50.6 ± 11.3 aa, mentre per i vocal performers è di 45.6 ± 14.3 aa.Tra i non-vocal professionals, ovvero i soggetti che non svolgono attività con particolare impiego della voce, i primi sintomi sono stati registrati intorno ai 58.8 ± 11.9 aa. Risulta pertanto esserci una differenza statisticamente significativa all’U-test di Mann Whitney (p-value≈ 0.005) tra l’epoca d’insorgenza della SD tra professional vocal users rispetto ai non-vocal professionals. In 11 pazienti è stata riscontrata la SDL poiché il disturbo ha inizialmente coinvolto solo il canto. L’età di esordio di questo sottogruppo è di 48.2 ± 10.5 aa. Per descrivere gli effetti della BoNT, e l’impatto del trattamento sulla QoL, sono stati riportati i dati del monitoraggio avvenuto per un anno tramite il test VHI-30 in 40 pazienti con ADLD. Una differenza statisticamente significativa (p-value≈ 10−7) è stata riscontrata tra i punteggi al VHI-30 riferiti al periodo di maggior beneficio post BoNT (26.9 ± 27.2) rispetto al periodo di wearing-off (91.0 ± 25.8). Inoltre a seconda della categoria di impegno della voce la differenza tra il VHI-OFF e il VHI-ON è stata rilevata inferiore nei vocal performers (Δ VHI medio= 43.0), più alta nei professional voice users (Δ VHI medio=80.4) e intermedia nel resto della coorte (Δ VHI medio= 50.7) con significato statistico (test One-Way ANOVA p-value≈ 0.004). Anche i dati preliminari dello studio, che di recente ha preso avvio, sembrano confermare quanto emerso in precedenza. Infine, pochissimi studi hanno soddisfatto i parametri di ricerca bibliografica. Conclusioni: L’esperienza dell’ambulatorio di Neurolaringologia di Padova è importante per il numero dei casi trattati in considerazione del fatto che la SD è un disordine raro della voce tra i più sotto diagnosticati. Le caratteristiche cliniche della coorte sono risultate in linea con i dati in letteratura. L’efficacia delle iniezioni di BoNT sotto guida EMG è stata confermata. Da quanto emerso sembra esserci una correlazione tra attività professionale e l’insorgenza di SD, nonché una migliore risposta alla terapia, secondo i punteggi del VHI-30, nei soggetti sottoposti a maggior sforzo vocale. La ricerca bibliografica svolta ha dato scarsi risultati evidenziando la necessità di svolgere studi clinici longitudinali per valutare una correlazione fra l’utilizzo professionale della voce e SD.