Valutazione del trattamento con tossina botulinica in una coorte di pazienti con tremore distonico del capo: il ruolo dei sensori inerziali.

Background: Dystonic head tremor (DHT) is a key feature of cervical dystonia (CD), presenting in about half of the patients and typically manifesting as a no-no or yes-yes tremor. Botulinum Neurotoxin (BoNT) treatment is a first-line therapy for CD, but DHT can negatively impact treatment response. Inertial sensos like gyroscopes are used to as-sess tremor quantitatively and to evaluate BoNT effects on tremor characteristics. Methods: We evaluated patients with DHT attending the botulinum toxin clinic (IRCCS Fondazione Don Gnocchi) from January to July 2024. Clinical and instrumented evalua-tions were performed before and after US and EMG guided BoNT (4-6 weeks post-treatment). TWSTRS, Tsui scale, Tremor Rating Scale (TRS) Head score, CDQ-24, HADS, subjective disability (VAS-disability, PGIC) assessed clinical impact. Gyroscope recordings, focused on muscles targeting, were obtained during different tasks: rest seated with eyes closed/opened, seated with outstretched arms, standing with eyes closed/opened. Data collected included: tremor frequency, power spectral density (PSD), mean rotation (MR), maximum burst rotation (MBR), standard deviation and interquartile range of the inter-cycle variation of frequency (ICVFstd, ICVFiqr). Statistical analysis was made using Wilcoxon signed-rank test. Results: Seventeen of nineteen patients with DHT recruited, completed the assessment. Significant improvements were observed in TWSTRS, Tsui scale, TRS, CDQ-24, and VAS disability (p<0.05). Gyroscope data showed significant reductions in tremor PSD and MR during rest seated tasks (p<0.05), and in tremor MBR during all tasks (p<0,05). Treatment was well tolerated, with neither cervical weakness nor dysphagia. Conclusion: Despite the limited sample size, our study demonstrates that BoNT is an ef-fective and safe treatment for DHT when assessed at maximum pharmacological effect. BoNT modifies the clinical severity and the quantitative indices of DHT, with the effect being more pronounced in the seated than in the standing position. Inertial sensors pro-vide quantitative insight into the phenotypic features of DHT and aid in muscle selection.

Introduzione: Il tremore distonico del capo (DHT) è una delle caratteristiche della disto-nia cervicale (CD) nella quale si riscontra in circa la metà dei casi e si manifesta tipicamen-te come un tremore no-no o sì-sì. In trattamento con tossina botulinica (BoNT) è una tera-pia di prima linea per la CD, ma il DHT può influenzarne negativamente l’efficacia. I sen-sori inerziali, tra cui il giroscopio, sono stati utilizzati per valutare quantitativamente il tre-more e analizzare gli effetti della BoNT sulle caratteristiche del tremore. Metodi: Abbiamo valutato pazienti con DHT afferenti all’ambulatorio di tossina botulini-ca dell’IRCCS Fondazione Don Gnocchi dal gennaio al luglio 2024. Le valutazioni clini-che e strumentali sono state eseguite prima e dopo trattamento (4-6 settimane) con BoNT EMG ed eco-guidato. Le scale TWSTRS, Tsui, Tremor Rating Scale (TRS) per il capo, CDQ-24, HADS e scale per la percezione soggettiva di disabilità e miglioramento (VAS-disability, PGIC) sono state utilizzate per la valutazione dell’impatto del trattamento da un punto di vista clinico. Le registrazioni con giroscopio, mirate anche alla selezione musco-lare, sono state ottenute durante differenti posizioni: a riposo in posizione assisa con occhi aperti o chiusi, in posizione assisa con gli arti sollevati, in stazione eretta con occhi chiusi o aperti. I dati ottenuti includono: frequenza del tremore, densità di potenza spettrale (PSD), rotazione media (MR), rotazione angolare massina (MBR), deviazione standard e range interquartile della inter-cycle variation of frequency (ICVFstd, ICVFiqr). L’analisi statistica è stata condotta tramite Wilcoxon signed-rank test. Risultati: Diciassette su 19 pazienti reclutati hanno completato la valutazione post-trattamento. Un miglioramento significativo è stato osservato nelle scale TWSTRS, Tsui, TRS, CDQ-24, e VAS-disability (p<0.05). I dati del giroscopio hanno mostrato una ridu-zione significativa nei valori di PSD e MR durante le posizioni assise a riposo (p<0.05), e nei valori di MBR durante tutte le posizioni (p<0,05). Il trattamento è stato ben tollerato senza comparsa di debolezza cervicale o disfagia. Conclusioni: Nonostante la numerosità campionaria limitata, il nostro studio dimostra che la BoNT è un trattamento efficace e sicuro per il DHT valutato al momento del massimo effetto farmacologico. La BoNT modifica la severità clinica e gli indici strumentali del DHT con un effetto più drastico nelle posizioni assise a riposo rispetto alla stazione eretta. I sensori inerziali forniscono una panoramica quantitativa delle caratteristiche fenotipiche del DHT e aiutano nella selezione muscolare.