Sintomatologia ed eventi avversi nel carcinoma adenoidocistico recidivante delle ghiandole salivari minori del distretto craniofacciale anteriore in una coorte multicentrica internazionale di 578 pazienti

Introduzione Il carcinoma adenoido cistico è un tumore raro, noto per la crescita lenta e la tendenza alla diffusione perineurale. Caratterizzato da un alto tasso di ricorrenza locale ed a distanza nel lungo termine. La chirurgia seguita da radioterapia è il trattamento più efficace per la malattia primaria. Nel setting recidivante e plurirecidivante la decisione di intervenire o attuare sorveglianza attiva è spinosa per via della possibilità molto bassa di eseguire una resezione radicale. La sede della neoplasia, la sua estensione, la velocità di crescita e la sintomatologia guidano la scelta. L’obiettivo dello studio è fornire informazioni utili che possano assistere il clinico in questa difficile scelta. Materiali e metodi i dati provenienti da un’ampia casistica retrospettiva multicentrica coinvolgente 578 pazienti trattati presso 8 centri universitari internazionali di terzo livello sono stati analizzati per comprendere i pattern di recidiva in termini temporali e di sede di malattia. I sintomi sono stati raggruppati in categorie e ne è stata studiata la distribuzione ed il cambiamento di intensità in seguito al trattamento oncologico delle ricorrenze o progressioni. Risultati alcuni sintomi che accompagnano le recidive o progressioni di malattia rispondono positivamente alla terapia oncologia della sottostante malattia, altri invece evolvono sfavorevolmente. Sono inoltre stati descritti i sintomi dei pazienti cancer free dopo trattamento oncologico attivo, evidenziando i maggiori sintomi. Conclusioni il dolore, i deficit trigeminali, la morbilità orbitaria non associata a deficit del visus, la cefalea e la sintomatologia infiammatoria dell’orecchio medio associati ad ACC recidivante e plurirecidivante si sono ridotti dopo trattamento oncologico della patologia sottostante. L’analisi di sopravvivenza eseguita stratificando i pazienti per carico sintomatologico all’esordio della recidiva/progressione ha evidenziato come la presentazione asintomatica di ricorrenza sia fortemente associata a miglior overall survival, enfatizzando l’importanza del follow-up.