Caratteristiche cliniche e approccio terapeutico del Lichen Scleroatrofico in età pediatrica: un'esperienza clinica multicentrica.

Il lichen sclerosus (LS) è una patologia mucocutanea infiammatoria cronica che coinvolge prevalentemente la regione anogenitale e in misura minore le regioni extra-genitali. Il quadro clinico è tale da influenzare negativamente la qualità della vita dei pazienti affetti: spesso sintomi come prurito, bruciore, dispareunia e disturbi della sfera sessuale si perpetuano nonostante i trattamenti terapeutici. La patogenesi rimane ancora incerta nonostante possa essere ricondotta a meccanismi genetici, immunologici, ormonali, infettivi, traumatici e a farmaci. Inoltre, si associa ad un aumentato rischio di esiti cicatriziali permanenti e di sviluppo di neoplasie delle zone genitali, necessitando di una diagnosi precoce. Il trattamento di prima linea per il LS è rappresentato da steroidi potenti e ultrapotenti sia nelle fasi attive che di mantenimento della malattia nonostante gli effetti collaterali a lungo termine. Sono stati sperimentati altri trattamenti farmacologici e non che potrebbero, nel lungo termine, essere capaci di garantire una completa remissione delle alterazioni cutanee evitando gli effetti collaterali della terapia steroidea, specie nei pazienti pediatrici. Lo scopo del nostro studio è quello di valutare l’efficacia delle terapie topiche disponibili nel trattamento dei pazienti pediatrici affetti da LS, e di confrontare tra di loro i vari approcci terapeutici topici in relazione alle caratteristiche demografiche e cliniche dei pazienti presi in esame. Il campione oggetto dello studio è rappresentato da una popolazione di 67 pazienti di entrambi i sessi, tra cui 17 maschi e 50 femmine, affetti da LS con diagnosi clinica e/o istologica e di età pediatrica compresa tra 1 e 16 anni. Sono stati arruolati per uno studio trasversale osservazionale 11 pazienti presso la Clinica Dermatologica dell’Università di Ferrara e 56 pazienti presso la Clinica Dermatologica dell’Università di Padova. Attraverso l’esame clinico composto di anamnesi ed esame obiettivo sono state raccolte ed analizzate le caratteristiche demografiche e cliniche e nei successivi follow up sono stati valutati segni e sintomi in risposta alle terapie topiche in uso. Dei 67 pazienti, 11 sono stati trattati con corticosteroidi con una risposta completa nel 90% dei casi; 22 non hanno avuto risposta agli steroidi e hanno assunto inibitori della calcineurina. Di questi il 50% ha ottenuto una risposta completa; 33 sono stati trattati fin da subito con inibitori della calcineurina e nel 72,72% si sono riscontrati miglioramenti clinici e sintomatologici costanti. Solo un paziente ha richiesto l’utilizzo di emollienti topici come trattamento con buona efficacia. La remissione si è riscontrata in 17 (25,37%) pazienti. Di questi il 58,82% era in terapia con corticosteroidi, mentre il 35,29% in terapia prima con corticosteroidi e poi con inibitori della calcineurina. Solo il 5,88% ha ottenuto remissione tramite l’unico uso di emollienti. Inoltre, dall’analisi statistica, confrontando le caratteristiche demografiche cliniche con la somministrazione dei trattamenti topici sono emersi due risultati rilevanti: nei nostri pazienti la durata della patologia si correla ad una mancata risposta alla terapia topica con tacrolimus 0,1% unguento e ad un conseguente necessario ricorso all’utilizzo di corticosteroidi topici. Questo risultato sottolinea l’importanza di una diagnosi ed una terapia precoce al fine di rendere efficace il trattamento con gli inibitori della calcineurina evitando possibilmente il ricorso a corticosteroidi topici. Inoltre, una maggiore età all’esordio dei sintomi è risultata correlata ad una mancata risposta agli emollienti. I risultati suggeriscono che il trattamento topico tempestivo con inibitori della calcineurina in pazienti pediatrici affetti sia efficace e sicuro e soprattutto una valida alternativa alla terapia steroidea. Si è confermata l’importanza dell’utilizzo quotidiano di topici emollienti.