Pemfigoide bolloso: correlazione tra titolo anticorpale e risposta alla terapia

Introduzione: Le malattie bollose autoimmuni (AIBD) si manifestano con bolle e vesciche a livello epidermico o dermico e tendono a insorgere in tarda età. La patogenesi è principalmente innescata da autoanticorpi diretti contro varie proteine a livello dermico o epidermico. Mentre il principale antigene bersaglio delle malattie del gruppo del pemfigo sono le desmogleine (Dsg1 e Dsg3), proteine costituenti i desmosomi che sono un tipo di giunzione ancorante intercheratinocitaria, nelle malattie del gruppo del pemfigoide sono attaccate varie proteine di ancoraggio dell’epidermide alla membrana basale. Le bolle sono a livello di epidermide nelle malattie del gruppo del pemfigo, mentre nelle patologie del gruppo del pemfigoide le proteine emidesmosomiali danneggiate portano alla formazione di bolle a livello della giunzione dermo-epidermica. Il pemfigoide bolloso è causato da autoanticorpi diretti contro BP180 e BP230 che provocano delle reazioni immunomediate che portano al distacco dell’epidermide dal derma con conseguente formazione di bolle e vesciche. La diagnosi si basa soprattutto sulle caratteristiche cliniche, l’esame istopatologico e tecniche di laboratorio come l’immunofluorescenza diretta (DIF), l’immunofluorescenza indiretta (IIF) e il test ELISA. La terapia principale consiste nella somministrazione di steroidi e immunosoppressori. Scopo dello studio: lo studio ha l’obiettivo di verificare se esista una correlazione tra il titolo anticorpale di BP180 alla diagnosi e la risposta clinica alla terapia e se la concentrazione di BP180 possa essere usata come indicatore predittivo di risposta clinica alla terapia al fine di individuare il trattamento migliore per ogni paziente. Materiali e metodi: lo studio ha incluso 38 pazienti affetti da pemfigoide bolloso. I maschi sono 20/38, l’età media alla diagnosi è risultata 78,7±13,9 e la media del titolo di BP180 alla diagnosi è 58,0±41,4 U/mL. Risultati: la risposta clinica è stata suddivisa come variabile ordinale in 3 categorie (risposta assente, risposta parziale, risposta completa). Il titolo di BP180 è stato diviso nei seguenti intervalli di valori: <30 U/mL, 30-60 U/mL, >60 U/mL. 30/38 (78,9%) pazienti hanno ricevuto la terapia corticosteroidea sistemica. 21 pazienti su 38 (55,3%) hanno raggiunto la remissione completa, 16/38 (42,1%) hanno raggiunto una risposta parziale e 1/38 (2,6%) non ha risposto alla terapia. Non è stata individuata alcuna correlazione tra le 3 fasce di valori di BP180 alla diagnosi e le 3 tipologie di risposta clinica completa/parziale/assente (test χ² p=0,673 e test esatto di Fisher p=0,943). Non è stata riscontrata una correlazione significativa tra l’uso degli steroidi sistemici e la risposta completa (test esatto di Fisher p=0,709). Conclusioni: il titolo di BP180 alla diagnosi non correla con la risposta clinica alla terapia; dunque, non è un fattore predittivo di risposta clinica alla terapia e non deve essere considerato per la scelta della terapia più adeguata a ogni paziente. Il trattamento andrebbe scelto solo sulla base delle manifestazioni cliniche. Va sottolineato che i risultati potrebbero essere stati influenzati dai diversi limiti dello studio come la ridotta numerosità campionaria, il follow-up discontinuo, l’accesso negato ai dati di alcuni pazienti e la scarsità di studi in letteratura. È importante agire su questi limiti in futuro al fine di comprendere se esiste una correlazione tra la concentrazione di BP180 alla diagnosi e la risposta clinica alla terapia in modo da migliorare la qualità di vita dei pazienti ed evitare complicanze anche gravi.