Evaluation of tricuspid valve abnormalities using cardiac magnetic resonance in patients with arrhythmic mitral valve prolapse

INTRODUCTION. Arrhythmic mitral valve prolapse (MVP) is characterized by frequent and/or complex ventricular arrhythmias (VAs) or sudden cardiac death. It commonly features myxomatous leaflets, mitral annular disjunction (MAD), an abnormal systolic curling movement of left ventricular (LV) inferolateral wall and myocardial fibrosis typically located in the LV basal inferolateral wall and papillary muscles, recognizable by late gadolinium enhancement (LGE) presence at cardiac magnetic resonance (CMR). The tricuspid valve shares many similarities with the mitral valve, being also subject to tricuspid valve prolapse (TVP) and tricuspid annular disjunction (TAD), but the significance of these findings has historically been less studied. STUDY OBJECTIVES. To assess tricuspid valve abnormalities and to evaluate their association with VAs and other morpho-functional abnormalities in patients with arrhythmic MVP. METHODS. Patients with echocardiographic diagnosis of MVP in absence of more-than-mild valve regurgitation, who underwent CMR in the presence of cardiac arrest and/or ventricular arrhythmias were retrospectively analyzed. We studied the association between tricuspid valve abnormalities (TVP and TAD) and the presence of VAs with RBBB morphology, complex RBBB-morphology VAs (defined as non-sustained or sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation), LBBB-morphology VAs, and other MVP-related clinical and morpho-functional abnormalities. RESULTS. The study population included 132 patients (83 female patients, median age 49 years). RBBB-morphology VAs were present in 79 (60%), complex RBBB-morphology VAs were present in 41 (31%) and LBBB-morphology VAs were present in 39 (30%) patients. TVP was present in 82 (62%) patients and its median maximal excursion was 4.4 (3.7 – 6.0) mm. TAD was present in 43 (33%) patients and its median length was 4.3 (3.2 – 5.4) mm. Patients with TVP and TAD were significantly older (respectively: median 52 vs 43 years, p = 0.027; median 55 vs 44 years, p = 0.002). Patients with TVP and TAD showed more frequently MAD (respectively: 78% vs 60%, p = 0.026; 86% vs 64%, p = 0.009) and curling (respectively: 77% vs 54%, p = 0.006; 84% vs 61%, p = 0.008). Patients with TVP also showed more frequently negative T waves in the inferior leads (23% vs 6%, p = 0.011), while patients with TAD showed higher LGE quantification in MVP-related locations (2.0 vs 1.3 %, p = 0.014). The presence of TVP and/or TAD was not associated with the presence of RBBB-morphology VAs, complex RBBB-morphology VAs or LBBB-morphology VAs. CONCLUSIONS. Tricuspid valve abnormalities are relatively common findings in patients presenting with arrhythmic MVP, where they seem to correlate with certain morpho-functional abnormalities of arrhythmic MVP, but not with a more severe arrhythmic phenotype.

INTRODUZIONE. Il prolasso valvolare mitralico (PVM) aritmico è caratterizzato dalla presenza di aritmie ventricolari (VA) frequenti e/o complesse o morte cardiaca improvvisa. Esso presenta comunemente la degenerazione mixomatosa dei lembi, la disgiunzione dell'anello mitralico (MAD), un anomalo movimento di curling sistolico della parete inferolaterale del ventricolo sinistro (VS) e la fibrosi miocardica tipicamente localizzata a livello della parete inferolaterale basale del VS e dei muscoli papillari, identificabile mediante presenza di late gadolinium enhancement (LGE) alla risonanza magnetica cardiaca (CMR). La valvola tricuspide condivide molte analogie con la valvola mitrale, essendo soggetta a prolasso valvolare tricuspidalico (TVP) e a disgiunzione dell'anello tricuspidalico (TAD); tuttavia, la rilevanza clinica di tali riscontri è stata storicamente meno indagata. OBIETTIVI. Studiare le alterazioni della valvola tricuspide e valutare la loro associazione con le VA e altre alterazioni morfo-funzionali in pazienti con PVM aritmico. METODI. Sono stati analizzati retrospettivamente i pazienti con diagnosi ecocardiografica di PVM in assenza di rigurgito valvolare più che lieve, sottoposti a CMR a seguito di arresto cardiaco e/o in presenza di aritmie ventricolari. È stata studiata l’associazione tra le anomalie della valvola tricuspide (TVP e TAD) e la presenza di VA con morfologia a blocco di branca destra (BBD), VA complesse a BBD (definite come tachicardia ventricolare non sostenuta o sostenuta o fibrillazione ventricolare), VA con morfologia a blocco di branca sinistra (BBS), oltre ad altre alterazioni morfo-funzionali e cliniche correlate al PVM. RISULTATI. La popolazione di studio ha incluso 132 pazienti (83 femmine, età mediana 49 anni). Le VA a BBD erano presenti in 79 (60%), le VA complesse a BBD erano presenti in 41 (31%) e le VA a BBS erano presenti in 39 (30%) pazienti. Il TVP era presente in 82 (62%) pazienti e la mediana della sua massima escursione era 4.4 (3.7 – 6.0) mm. La TAD era presente in 43 (33%) pazienti e la mediana della sua lunghezza era 4.3 (3.2 – 5.4) mm. I pazienti con TVP e TAD erano significativamente più anziani (rispettivamente: mediana 52 vs 43 anni, p = 0.027; mediana 55 vs 44 anni, p = 0.002). I pazienti con TVP e TAD mostravano più frequentemente MAD (rispettivamente: 78% vs 60%, p = 0.026; 86% vs 64%, p = 0.009) e curling (rispettivamente: 77% vs 54%, p = 0.006; 84% vs 61%, p = 0.008). I pazienti con TVP mostravano inoltre più frequentemente onde T negative nelle derivazioni inferiori (23% vs 6%, p = 0.011), mentre i pazienti con TAD mostravano una maggiore quantificazione della LGE nelle sedi correlate al PVM (2.0 vs 1.3 %, p = 0.014). La presenza di TVP e/o TAD non era associata alla presenza di VA a BBD, VA complesse a BBD o VA a BBS. CONCLUSIONI. Le alterazioni della valvola tricuspide sono reperti relativamente comuni nei pazienti con PVM aritmico. Esse sembrano essere correlate ad alcune alterazioni morfo-funzionali del PVM aritmico, ma non a un fenotipo aritmico più severo.