Gliomi talamici in età pediatrica: integrazione anatomo-funzionale nella pianificazione dell'intervento chirurgico

Introduction: thalamic tumors are a group of neoplasms, which affect the thalamus, accounting for 1-5% of all brain tumors. They generally occur within the first two decades of life and in most cases are pilocytic astrocytomas. The optimal management for these tumors remains unclear. In the past they were often considered inoperable, because of the eloquence of the anatomical structures involved, and they were managed with radiant therapy, with poor prognosis. However, contemporary microsurgical techniques, advanced neuroimaging and intraoperative monitoring allow STR or GTR to be accomplished in a safer way, with a good outcome. Aim of the study: the aim of this study is to determine whether an advanced neuroimaging study, merging anatomical and functional features, could guide treatment and to what extent these features may influence neurological outcome. Materials and methods: we retrospectively reviewed 6 pediatric patients, undergoing surgery for thalamic tumors between 2008 and 2021 in our Pediatric Neurosurgery Unit (Azienda Ospedale Università, Padua). For each patient we considered: sex, age at diagnosis, tumor site, histological diagnosis, clinical and radiological presentation (presence of hydrocephalus, dislocation of the internal capsule and cortico-spinal tract in MRI and in anatomo-functional tractographic reconstructions, pre- and post-operative tumor volume), surgical approach and intraoperative monitoring, neurological and radiological status at follow-up. Results: we considered a surgical series of 6 patients, 2 boys and 4 girls, medium age at diagnosis 9,8 years; they all presented a unilateral thalamic tumor, 5 were thalamopeduncular tumors and 1 was a thalamic tumor, 50% left and 50% right. The neuroimaging was consistent with pilocytic astrocytoma and the histological diagnosis was confirmed in 5 out of 6 cases, while one case was classified as pilocytic astrocytoma I WHO/undetermined low-grade glioma. 4 out of 6 patients presented with progressive spastic hemiparesis, contralateral to the tumor, in one case dystonic, in 2 cases with facial nerve palsy. The other 2 patients showed symptoms of intracranial hypertension (headache, with or without vomit) without neurological deficits. The CST was studied with DTI-FT in 4 out of 6 patients and with nTMS in 3 patients. We used trans-sylvian approach in 67% of the patients and transcortical transtemporal approach in 33%, allowing the removal of more than 90% of the lesion in all cases (GTR in 33% of the patients and STR in 67%). All but one patient underwent neuronavigation and intraoperative neuromonitoring. With regard to the post-operative clinical course, the patients who presented with spastic hemiparesis at the onset showed a stable or improved neurological status after surgery and neuromotor rehabilitation; however, one patient developed a III cranial nerve palsy, as a surgical complication. Among the patients who presented with symptoms of intracranial hypertension, one patient developed a mild hemiparesis, gradually improved with physio-kinesiotherapy. Medium follow up time is 52 months: all the patients currently have a stable residual or are desease free and none of them received adjuvant therapies. Conclusions: DTI-FT and nTMS motor mapping are essential tools to identify eloquent cerebral structures and plan the most adequate and safe surgery. Intraoperative monitoring is routinely used to preserve motor, sensory and cranial nerve functions. Trans-sylvian and transcortical transtemporal approaches allow STR or GTR, with a clinical improvement of the pre-operative neurological status after surgery in the majority of cases. All the patients have a stable residual or are disease free at long-term follow up and none of them needed chemo- or radiotherapy.

Introduzione: i tumori talamici rappresentano l’1-5% di tutti i tumori cerebrali. Insorgono di solito durante le prime due decadi di vita e sono frequentemente astrocitomi pilocitici. In passato erano considerati inoperabili per l’eloquenza delle strutture anatomiche coinvolte. Oggi, invece, lo sviluppo di nuove metodiche di neuroimaging avanzato e il miglioramento delle tecniche microchirurgiche, associate al monitoraggio intraoperatorio, permettono una programmazione chirurgica più accurata con conseguente rimozione più efficace e sicura della lesione. Scopo dello studio: lo scopo è di determinare se e quali caratteristiche di neuroimaging avanzato, anatomico e funzionale, possono guidare il trattamento dei tumori talamici pediatrici e in che misura la pianificazione chirurgica può contribuire ad influenzare l’outcome neurologico dei pazienti. Materiali e metodi: sono stati analizzati 6 pazienti, di età pediatrica, sottoposti ad intervento chirurgico di asportazione di tumore talamico, presso l’U.O.C. di Neurochirurgia Pediatrica dell’Azienda Ospedale Università di Padova, dal 2008 al 2021. Per ciascun paziente sono stati valutati: sesso, età alla diagnosi, sede del tumore, diagnosi istologica, quadro clinico e neuroradiologico all’esordio, approccio chirurgico e monitoraggio intraoperatorio, follow-up oncologico, neurologico e radiologico. Risultati: è stata analizzata una serie chirurgica di 6 pazienti, con rapporto F:M di 2:1 ed età media alla diagnosi di 9,8 anni; tutti presentavano un tumore talamico unilaterale, di cui cinque talamo-peduncolari ed un talamico puro, il 50% con localizzazione a sinistra e il 50% a destra. Il quadro neuroradiologico era compatibile con astrocitoma pilocitico. L’istologia è stata confermata in 5 casi su 6, mentre un caso è stato classificato come astrocitoma pilocitico di grado I WHO/astrocitoma indeterminato. 4 pazienti su 6 si sono presentati con emiparesi spastica progressiva, in un caso distonica, in 2 casi accompagnata da paralisi del VII nervo cranico. Gli altri 2 pazienti hanno esordito con sintomi da ipertensione endocranica ma senza deficit neurologici. Mediante DTI-FT si è studiata la dislocazione del CST in 4 pazienti su 6; 3 pazienti hanno eseguito anche uno studio di nTMS. L’approccio transsilviano è stato adottato nel 67% dei casi e quello transtemporale nel 33%, permettendo nel 100% dei casi un’asportazione di più del 90% della lesione. 5 pazienti sono stati sottoposti a neuronavigazione e monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio. I pazienti che all’esordio presentavano emiparesi spastica hanno mostrato un quadro neurologico stabile o migliore dopo l’intervento chirurgico e un adeguato ciclo di riabilitazione neuromotoria; di questi, un paziente ha sviluppato una paralisi del III nervo cranico. Dei pazienti presentatisi all’ingresso con sintomi da ipertensione endocranica, uno si è mantenuto neurologicamente invariato, mentre l’altro ha sviluppato una lieve emiparesi, progressivamente migliorata grazie alla fisioterapia. Nessun paziente è stato sottoposto a chemio-radioterapia. Il follow-up clinico-radiologico medio è di 52 mesi: tutti i pazienti presentano attualmente residuo stabile o assenza di malattia ai controlli radiologici. Conclusioni: la DTI-FT e la nTMS sono strumenti indispensabili in un adeguato planning chirurgico, al fine di ridurre l’attraversamento di strutture cerebrali nobili. Il monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio consente di preservare nella maggioranza dei casi la funzionalità dei nervi cranici, delle vie motorie e sensitive. L’approccio transsilviano e transtemporale permettono di ottenere una STR o GTR nel 100% dei casi, associandosi ad un miglioramento clinico rispetto al pre-operatorio nella maggior parte dei casi. Tutti i pazienti presentano residuo stabile o sono liberi da malattia e nessuno è stato sottoposto a chemio-radioterapia.