Utilità dell'ecocardiografia e della risonanza magnetica cardiaca nella gestione dei pazienti con Tetralogia di Fallot: studio retrospettivo multicentrico

1 RIASSUNTO 1.1 PRESUPPOSTI DELLO STUDIO La Tetralogia di Fallot (TOF) è la più comune cardiopatia congenita responsabile di cianosi e la popolazione di pazienti in sp-TOF (status post correzione) è in rapida crescita. I bambini e, più frequentemente, i giovani adulti in sp-TOF sviluppano complicanze nel lungo termine; in particolare, la morte cardiaca improvvisa e le aritmie ventricolari potenzialmente fatali risultano essere un problema di importante rilevanza clinica. 1.2 SCOPO DELLO STUDIO L’obiettivo di questo studio è stato di descrivere e analizzare il follow up dei pazienti in sp-TOF, al fine di identificare parametri e fattori di rischio utili nel predire l’insorgenza di complicanze a lungo termine. 1.3 MATERIALI E METODI Questo è uno studio di coorte retrospettivo multicentrico. Sono stati inclusi 176 pazienti in sp-TOF non sottoposti a procedura di sostituzione valvolare polmonare. L’età media dei pazienti era di 22,9 ± 8,8 anni. I dati elettrocardiografici (ECG), del test da sforzo cardiopolmonare (CPET), dell’ecocardiografia e della risonanza magnetica cardiaca (CMR) sono stati analizzati retrospettivamente. I pazienti sono stati suddivisi tenendo conto dell’età al momento dell’intervento correttivo (< e > di 12 mesi) e del tempo trascorso da quest’ultimo (< e ≥ di 25 anni). È stato utilizzato un end-point composito costituito da eventi cardiovascolari maggiori (morte improvvisa cardiaca, tachicardia ventricolare sostenuta e non, morte improvvisa cardiaca abortita o sincope). 1.4 RISULTATI Nei pazienti operati da più di 25 anni, i valori di CPET non sono risultati essere significativamente differenti, mentre è stato evidenziato come la FE del VS, misurata tramite CMR o ecocardiografia, fosse leggermente ma significativamente ridotta. I pazienti di età più avanzata al momento della chirurgia (> di 12 mesi) presentavano valori significativamente ridotti di VO2 max al CPET, mentre l’area dell’AD e dell’AS, nonché il diametro basale del VD, risultavano essere significativamente più dilatati. Nel corso di un follow up medio di 2,6 ± 1,32 anni, 1 paziente è morto improvvisamente, 5 hanno presentato TV, 3 hanno presentato tachiaritmie atriali e 4 hanno avuto episodi sincopali. All’analisi univariata, l’area dell’atrio sinistro/BSA (P=0,044) e lo strain longitudinale del VD (P=0,010) mostravano una correlazione significativa con l’end-point combinato. Pazienti con TV all’Holter ECG riportavano, invece, una significativa riduzione della funzione ventricolare destra in termini di CMR-FE e di FAC ecocardiografica. Infine, pazienti con TOF e valori di VO2 max borderline o ridotti presentavano uno strain longitudinale della parete libera del VD significativamente peggiore. 1.5 CONCLUSIONI La sopravvivenza a lungo termine e le condizioni cliniche post correzione di TOF durante l’infanzia sono generalmente buone e lo status funzionale dei pazienti può essere eccellente fino a 25 anni dopo l’operazione. Pazienti di età più avanzata al momento della chirurgia presentano una riduzione relativa dello status funzionale rispetto ai pazienti che vengono sottoposti all’intervento più precocemente. I risultati del nostro studio, infine, evidenziano come la valutazione della funzione del VD (mediante ecocardiografia, CMR, o analisi dello strain) sia indispensabile, perché, generalmente, valori alterati sono correlati a prognosi peggiore, ricorrenza di TV e riduzione dello status funzionale nei pazienti in sp-TOF.