Background: The Fontan procedure is an operation that has been carried out for more than 50 years and that has allowed many pediatric patients suffering from severe congenital heart disease to reach adulthood. More and more frequently we must face the consequences of Fontan's circulation, such as liver disease, nephropathy and arrhythmias, together with a deterioration of heart function and exercise capacity. No quantitative analyses of the effects of Fontan's circulation on myocardial work were performed. Recently, however, a new non-invasive method for calculating myocardial work (MW) based on speckle tracking analysis with the estimation of left ventricular pressure and the measurement of non-invasive blood pressure has been introduced. Aim of the study: The aim of the study is to identify the parameters that represent an early marker of liver and kidney damage and, through the analysis of the myocardial work index, to predict the weakening of subclinical myocardial work in patients with Fontan's circulation. Furthermore, through the long-term follow-up, the prevalence of these alterations is assessed and the presence of a correlation between the onset of complications (liver disease, nephropathy or cardiac dysfunction) and the time elapsed since cardiac surgery is investigated. Methods: 70 patients who underwent a Fontan procedure between 1982 and 2017 at Padua Hospital were included in this cross-sectional study. They underwent elective hospitalization at the Pediatric Cardiology Unit between June 2021 and June 2022, during which they have been subjected to 1) clinical analysis 2) laboratory tests of blood, feces and urine; 3) instrumental examinations, such as abdominal ultrasound, transient elastography, 24-hours Holter electrocardiogram, transthoracic echocardiogram, cardiopulmonary stress test and renal ultrasound 4) specialistics evaluations in the field of cardiology, hepatology and nephrology. The patients were compared with healthy age- , weight-, height-, blood pressure- and sex- matched controls. Ventricular systolic function and global longitudinal strain (GLS) were assessed. Global myocardial work index (MWI) was calculated as the area of the LV pressure strain loops. From MWI, global Constructive Work (MCW), Wasted Work (MWW) and Work Efficiency (MWE) were estimated. Results: Most of the patients (72%) at the time of admission were in NYHA class I and the cardiorespiratory exercise test, an indicator of functional capacity, was normal for age, sex and pathology in 42% of the cases. At laboratory tests, 56% of the patients showed changes in NTproBNP values, most of which had right-sided cardiac morphology; GGT was altered in 68% of cases, while renal function (eGFR), calculated with cystatin C, was reduced in 26% of the population; microalbuminuria, on the other hand, was pathological in 17% of cases. On imaging, at least moderate atrioventricular valve insufficiency was found in 9% of cases; Fibroscan showed altered hepatic stiffness values in 25% of cases, while the IRR proved to be altered in 44% of patients. Regarding the analysis of the MW, MWI, MCW and MWE were reduced in Fontan patients compared to healthy controls. Those with functional right ventricle showed significantly reduced MWE compared to patients with functional left ventricle. Conclusions: Regarding cardiological monitoring, the importance of evaluating the systemic atrioventricular valve has been demonstrated since it is associated with a reduction VO2 max at the different degrees of insufficiency. The insufficiency of the AV valve has also been seen to correlate with hepatic stiffness and therefore to be responsible for the development of hepatic fibrosis, due to the increase in venous congestion. The study of diastolic function was also relevant, given its role to chronic kidney damage, which does not seem predictable based on the history of previous AKI and dialysis. This study also found that Fontan's physiology is associated ...

Background: La palliazione secondo Fontan è un intervento che viene realizzato da ormai più di 50 anni e che ha permesso a molti pazienti pediatrici affetti da cardiopatie congenite severe di raggiungere l’età adulta. Sempre più frequentemente ci si viene ad interfacciare con le conseguenze della circolazione di Fontan, come epatopatia, nefropatia ed aritmie, insieme a un deterioramento della funzione cardiaca e della capacità di esercizio. Non sono state effettuate analisi quantitative degli effetti della circolazione di Fontan sul lavoro miocardico. Recentemente, però, è stato introdotto un nuovo metodo non invasivo per il calcolo del myocardial work (MW) sulla base dell'analisi speckle tracking con la stima della pressione ventricolare sinistra attraverso la misurazione dalla pressione arteriosa non invasiva. Scopo dello studio: L’obiettivo dello studio è identificare i parametri che rappresentano un marker precoce di danno epatico e renale e, attraverso l’analisi del myocardial work index, predire l’indebolimento del lavoro miocardico subclinico nei pazienti con circolazione di Fontan. Attraverso il follow up a lungo termine, inoltre, si valuta la prevalenza di tali alterazioni e si indaga la presenza di correlazione tra l’insorgenza delle complicanze (epatopatia, nefropatia o disfunzione cardiaca) ed il tempo trascorso dall’intervento cardiochirurgico. Materiali e metodi: 70 pazienti sottoposti a palliazione di Fontan tra il 1982 e il 2017 presso l’Azienda Ospedaliera di Padova sono stati inclusi nello studio. In occasione di un ricovero elettivo eseguito tra giugno 2021 e giugno 2022 presso l’U.O.C. Cardiologia Pediatrica sono stati eseguiti 1) analisi clinica 2) esami di laboratorio su sangue, feci e urine 3) esami strumentali come ecografia addominale, elastografia transiente, elettrocardiogramma Holter 24-ore, ecocardiogramma transtoracico, test da sforzo cardiopolmonare ed ecografia renale 4) visite specialistiche: cardiologica, epatologica e nefrologica. I 70 pazienti sono stati confrontati con controlli sani per età, peso, altezza, pressione sanguigna e sesso. Sono state inoltre valutate la funzione sistolica ventricolare e il GLS. L'indice di lavoro miocardico globale (MWI) è stato calcolato secondo l'area delle curve pressione-strain. A partire dal MWI, sono stati stimati il lavoro costruttivo globale (MCW), il lavoro sprecato (MWW) e l'efficienza del lavoro (MWE). Risultati: La maggior parte dei pazienti (72%) al momento del ricovero è risultata in classe NYHA I e il test da sforzo cardiorespiratorio, indicatore della capacità funzionale, è risultato nella norma per età, sesso e patologia nel 42% dei casi. Agli esami di laboratorio, il 56% dei pazienti ha mostrato alterazioni dei valori di NTproBNP, di cui la maggior parte possedeva una morfologia cardiaca destra; il GGT è risultato alterato nel 68% dei casi, mentre la funzionalità renale (eGFR), calcolata con cistatina C è risultata ridotta nel 26% della popolazione; la microalbuminuria, invece, è risultata patologica nel 17% dei casi. All’imaging, è stata riscontrata una insufficienza della valvola atrioventricolare di grado almeno moderato nel 9% dei casi; il Fibroscan ha mostrato valori di stiffness epatica alterati nel 25% dei casi, mentre l’indice di resistività medio si è dimostrato alterato nel 44% dei pazienti. Relativamente all’analisi del MW, MWI, MCW e MWE, sono risultati ridotti nei pazienti Fontan rispetto ai controlli sani. In particolare, coloro con ventricolo destro funzionale hanno mostrato una MWE significativamente ridotta rispetto ai pazienti con ventricolo sinistro funzionale. Conclusioni: Dal punto di vista cardiologico, è stata dimostrata l’importanza della valutazione della valvola atrioventricolare sistemica poiché ai diversi gradi di insufficienza è associata una riduzione della VO2 massima e del predetto...

Myocardial work e complicanze epato-renali nei pazienti con circolazione di Fontan: uno studio prospettico a singolo centro.

MASETTI ZANNINI, PAOLA
2021/2022

Abstract

Background: The Fontan procedure is an operation that has been carried out for more than 50 years and that has allowed many pediatric patients suffering from severe congenital heart disease to reach adulthood. More and more frequently we must face the consequences of Fontan's circulation, such as liver disease, nephropathy and arrhythmias, together with a deterioration of heart function and exercise capacity. No quantitative analyses of the effects of Fontan's circulation on myocardial work were performed. Recently, however, a new non-invasive method for calculating myocardial work (MW) based on speckle tracking analysis with the estimation of left ventricular pressure and the measurement of non-invasive blood pressure has been introduced. Aim of the study: The aim of the study is to identify the parameters that represent an early marker of liver and kidney damage and, through the analysis of the myocardial work index, to predict the weakening of subclinical myocardial work in patients with Fontan's circulation. Furthermore, through the long-term follow-up, the prevalence of these alterations is assessed and the presence of a correlation between the onset of complications (liver disease, nephropathy or cardiac dysfunction) and the time elapsed since cardiac surgery is investigated. Methods: 70 patients who underwent a Fontan procedure between 1982 and 2017 at Padua Hospital were included in this cross-sectional study. They underwent elective hospitalization at the Pediatric Cardiology Unit between June 2021 and June 2022, during which they have been subjected to 1) clinical analysis 2) laboratory tests of blood, feces and urine; 3) instrumental examinations, such as abdominal ultrasound, transient elastography, 24-hours Holter electrocardiogram, transthoracic echocardiogram, cardiopulmonary stress test and renal ultrasound 4) specialistics evaluations in the field of cardiology, hepatology and nephrology. The patients were compared with healthy age- , weight-, height-, blood pressure- and sex- matched controls. Ventricular systolic function and global longitudinal strain (GLS) were assessed. Global myocardial work index (MWI) was calculated as the area of the LV pressure strain loops. From MWI, global Constructive Work (MCW), Wasted Work (MWW) and Work Efficiency (MWE) were estimated. Results: Most of the patients (72%) at the time of admission were in NYHA class I and the cardiorespiratory exercise test, an indicator of functional capacity, was normal for age, sex and pathology in 42% of the cases. At laboratory tests, 56% of the patients showed changes in NTproBNP values, most of which had right-sided cardiac morphology; GGT was altered in 68% of cases, while renal function (eGFR), calculated with cystatin C, was reduced in 26% of the population; microalbuminuria, on the other hand, was pathological in 17% of cases. On imaging, at least moderate atrioventricular valve insufficiency was found in 9% of cases; Fibroscan showed altered hepatic stiffness values in 25% of cases, while the IRR proved to be altered in 44% of patients. Regarding the analysis of the MW, MWI, MCW and MWE were reduced in Fontan patients compared to healthy controls. Those with functional right ventricle showed significantly reduced MWE compared to patients with functional left ventricle. Conclusions: Regarding cardiological monitoring, the importance of evaluating the systemic atrioventricular valve has been demonstrated since it is associated with a reduction VO2 max at the different degrees of insufficiency. The insufficiency of the AV valve has also been seen to correlate with hepatic stiffness and therefore to be responsible for the development of hepatic fibrosis, due to the increase in venous congestion. The study of diastolic function was also relevant, given its role to chronic kidney damage, which does not seem predictable based on the history of previous AKI and dialysis. This study also found that Fontan's physiology is associated ...
Dipartimento di Medicina - DIMED
2021
Myocardial work and hepato-renal complications in Fontan circulation: a single center experience.
Background: La palliazione secondo Fontan è un intervento che viene realizzato da ormai più di 50 anni e che ha permesso a molti pazienti pediatrici affetti da cardiopatie congenite severe di raggiungere l’età adulta. Sempre più frequentemente ci si viene ad interfacciare con le conseguenze della circolazione di Fontan, come epatopatia, nefropatia ed aritmie, insieme a un deterioramento della funzione cardiaca e della capacità di esercizio. Non sono state effettuate analisi quantitative degli effetti della circolazione di Fontan sul lavoro miocardico. Recentemente, però, è stato introdotto un nuovo metodo non invasivo per il calcolo del myocardial work (MW) sulla base dell'analisi speckle tracking con la stima della pressione ventricolare sinistra attraverso la misurazione dalla pressione arteriosa non invasiva. Scopo dello studio: L’obiettivo dello studio è identificare i parametri che rappresentano un marker precoce di danno epatico e renale e, attraverso l’analisi del myocardial work index, predire l’indebolimento del lavoro miocardico subclinico nei pazienti con circolazione di Fontan. Attraverso il follow up a lungo termine, inoltre, si valuta la prevalenza di tali alterazioni e si indaga la presenza di correlazione tra l’insorgenza delle complicanze (epatopatia, nefropatia o disfunzione cardiaca) ed il tempo trascorso dall’intervento cardiochirurgico. Materiali e metodi: 70 pazienti sottoposti a palliazione di Fontan tra il 1982 e il 2017 presso l’Azienda Ospedaliera di Padova sono stati inclusi nello studio. In occasione di un ricovero elettivo eseguito tra giugno 2021 e giugno 2022 presso l’U.O.C. Cardiologia Pediatrica sono stati eseguiti 1) analisi clinica 2) esami di laboratorio su sangue, feci e urine 3) esami strumentali come ecografia addominale, elastografia transiente, elettrocardiogramma Holter 24-ore, ecocardiogramma transtoracico, test da sforzo cardiopolmonare ed ecografia renale 4) visite specialistiche: cardiologica, epatologica e nefrologica. I 70 pazienti sono stati confrontati con controlli sani per età, peso, altezza, pressione sanguigna e sesso. Sono state inoltre valutate la funzione sistolica ventricolare e il GLS. L'indice di lavoro miocardico globale (MWI) è stato calcolato secondo l'area delle curve pressione-strain. A partire dal MWI, sono stati stimati il lavoro costruttivo globale (MCW), il lavoro sprecato (MWW) e l'efficienza del lavoro (MWE). Risultati: La maggior parte dei pazienti (72%) al momento del ricovero è risultata in classe NYHA I e il test da sforzo cardiorespiratorio, indicatore della capacità funzionale, è risultato nella norma per età, sesso e patologia nel 42% dei casi. Agli esami di laboratorio, il 56% dei pazienti ha mostrato alterazioni dei valori di NTproBNP, di cui la maggior parte possedeva una morfologia cardiaca destra; il GGT è risultato alterato nel 68% dei casi, mentre la funzionalità renale (eGFR), calcolata con cistatina C è risultata ridotta nel 26% della popolazione; la microalbuminuria, invece, è risultata patologica nel 17% dei casi. All’imaging, è stata riscontrata una insufficienza della valvola atrioventricolare di grado almeno moderato nel 9% dei casi; il Fibroscan ha mostrato valori di stiffness epatica alterati nel 25% dei casi, mentre l’indice di resistività medio si è dimostrato alterato nel 44% dei pazienti. Relativamente all’analisi del MW, MWI, MCW e MWE, sono risultati ridotti nei pazienti Fontan rispetto ai controlli sani. In particolare, coloro con ventricolo destro funzionale hanno mostrato una MWE significativamente ridotta rispetto ai pazienti con ventricolo sinistro funzionale. Conclusioni: Dal punto di vista cardiologico, è stata dimostrata l’importanza della valutazione della valvola atrioventricolare sistemica poiché ai diversi gradi di insufficienza è associata una riduzione della VO2 massima e del predetto...
Fontan
FALD
Myocardial work
Lauree magistrali a ciclo unico
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