Le neoplasie intramidollari spinali in età pediatrica: serie clinica monocentrica

Background: pediatric intramedullary spinal cord tumors (IMSCTs) are rare, heterogenous lesions with different histological, clinical and prognostic features. The management of such neoplasms radically evolved thanks to microsurgical techniques and intraoperative neurophysiological monitoring (IONM), which facilitate gross total resection and thus improve oncological and functional outcomes. Objective: to evaluate the peculiar characteristics and management of pediatric IMSCTs treated at a single institution (Padua University Hospital) and compare them with a systematic review of the literature. Materials and methods: utilizing the Galileo database, an internal hospital registry, patients who were treated for spinal lesions in the Department of Pediatric Neurosurgery between 2013 and 2022 were evaluated. Patients older than 18 years, with intradural extramedullary or extradural tumors were excluded. Then, an exhaustive review of cases of pediatric IMSCTs published between 1992 and 2022 via the PubMed platform was performed, including articles reporting epidemiological and clinical features, histology and localization of the tumor, imaging findings, treatment, post-operative neurological status, subsequent spinal deformities, cumulative and progression-free survival. Results: 5 cases (M:F = 4:1, 7.7±3.3 years old) were retrieved. There were 2 gangliogliomas, 2 ependymomas and one low-grade glioneuronal tumor; frequent symptoms were pain (80%) and motor deficits (60%). All patients underwent gross total resection (GTR). A neurological improvement was always seen, and no patients died. Recurrences nor spinal deformity were observed. The systematic review found 136 patients with similar epidemiological characteristics in 102 articles and highlighted the wide variety of clinical and histological features, treatment options and outcomes achieved. Conclusions: during this time of continuous improvement in managing pediatric IMSCTs, the Padua experience showed good prognostic results, thanks to the possibility of achieving GTR through microsurgery and IONM. The systematic review confirms the advantages of this aggressive approach and offers an organic overview on pediatric IMSCTs.

Presupposti: le neoplasie intramidollari spinali in età pediatrica rappresentano lesioni rare, eterogenee per istologia, clinica e prognosi. Il loro management è cambiato radicalmente grazie alle tecniche microchirurgiche e al monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio, che facilitano l’asportazione radicale del tumore e di conseguenza ne influenzano l’outcome (oncologico e funzionale). Scopo dello studio: esaminare le caratteristiche peculiari e il management delle neoplasie intramidollari pediatriche trattate presso l’Azienda Ospedaliera di Padova, confrontandole con una revisione sistematica della letteratura. Materiali e metodi: mediante ricerca nel sistema informatico Galileo, sono stati valutati pazienti operati presso l’U.O.C. di Neurochirurgia Pediatrica che avessero subito interventi per lesioni spinali tra 2013 e 2022, escludendo i casi di età superiore ai 18 anni e considerando i soli tumori intramidollari. È stata poi effettuata una revisione sistematica dei casi presenti in letteratura tramite la piattaforma PubMed, includendo articoli pubblicati tra il 1992 e il 2022, che riportassero caratteristiche epidemiologiche e cliniche dei pazienti, localizzazione e istotipo del tumore, imaging utilizzato, trattamento e outcome (funzione neurologica, deformità vertebrali post-operatorie, sopravvivenza cumulativa e libera da malattia). Risultati: la serie clinica consiste di 5 pazienti, 4 maschi e una femmina, di età media 7 anni e 8 mesi. Sono stati riscontrati 2 gangliogliomi, 2 ependimomi e un tumore glioneuronale di basso grado; i pazienti si presentavano con dolore (80%) e disturbi motori (60%). In tutti si è ottenuta un’asportazione radicale della neoplasia e un miglioramento neurologico, nessun paziente è deceduto né si sono sviluppate recidive di malattia o deformità vertebrali. Dalla revisione sistematica, che include 136 pazienti descritti in 102 articoli, emergono simili caratteristiche epidemiologiche, un quadro istologico e clinico variegato e una certa eterogeneità anche nel tipo di trattamento, che si riflette nella varietà di outcome osservata. Conclusioni: l’esperienza padovana si inserisce nel periodo di continuo miglioramento nel management delle neoplasie intramidollari nel bambino. Gli ottimi risultati prognostici derivano dalla possibilità di asportazione radicale, grazie a microchirurgia e monitoraggio neurofisiologico. La revisione sistematica conferma i vantaggi di questo approccio, offrendo uno sguardo d’insieme organico su queste neoplasie nel paziente pediatrico.