Registro multicentrico europeo sulle anomalie di origine delle coronarie dall'aorta (AAOCA). Risultati a medio termine di uno studio prospettico

Background: L’anomalia di origine aortica delle coronarie (AAOCA) è una rara patologia congenita che costituisce la seconda causa di morte improvvisa nei pazienti giovani. È noto che la anomalia di origine aortica della coronaria sinistra dal seno di Valsalva opposto (AOLCA) sia il sottotipo più a rischio, benché sia ormai dimostrato che anche la anomalia di origine aortica della coronaria destra dal seno di Valsalva opposto (AORCA) non sia una condizione benigna, come si riteneva in passato. In questo studio prospettico multicentrico europeo, abbiamo analizzato le caratteristiche cliniche, il management e l’outcome a breve termine di pazienti trattati con differenti strategie (chirurgica vs medica). Scopo dello studio: Il presente studio si propone di valutare prospetticamente l’outcome a medio termine dei pazienti affetti da AAOCA, sia di quelli che siano stati sottoposti a una correzione chirurgica, sia di quelli che, per vari motivi, siano stati invece invitati ad un follow up clinico senza chirurgia, al fine di stabilire una reale efficacia dell’intervento stesso, in modo da poter delineare delle ipotetiche linee guida per la gestione di pazienti affetti da AAOCA, offrendo la migliore alternativa terapeutica. Materiali e metodi: Si tratta di uno studio prospettico multicentrico, che include pazienti con AAOCA, sottoposti o meno a chirurgia riparativa. I dati anatomici, preoperatori, intra e postoperatori sono stati raccolti da un database comune. I criteri di esclusione sono: High coronary take-off isolato, presenza di anomalie cardiache congenite maggiori e le anomalie di origine delle coronarie dalla arteria polmonare. La statistica descrittiva è stata presentata come percentuali (numeri assoluti) per le variabili categoriche e mediana (con range inter-quartile) per le variabili continue. Si è applicata, inoltre, la procedura analitica del "propensity score matching" per consentire il confronto tra popolazioni differenti, minimizzando gli effetti confondenti delle covariate o degli esiti sul quesito clinico. Risultati: la popolazione oggetto di studio ha incluso 227 pazienti, : Nel presente studio sono stati inclusi 227 pazienti con AAOCA: AORCA 124/227 (54.6%), AOLCA 37/227 (16.4%) e other 66/227 (29%). La procedura più frequente è stata la “coronary unroofing”, con una mortalità operatoria di 0%. In una mediana di 2 anni di follow-up, circa il 90% sono sopravvissuti con un NYHA ≤ II. La sintomatologia e la presenza di anomalie ischemiche all’ECG da sforzo, nel gruppo surgical, sono rispettivamente passate da 70% e 32% della prima visita ad un 19.4% e 6% nel follow-up. All’analisi comparativa dei pazienti AORCA vs AOLCA sottoposti a RMN cardiaca in prima visita, è emerso che vi fosse una netta prevalenza della presenza di LGE in pazienti con AORCA rispetto alle AOLCA (16/20 vs 4/20 con LGE positivo). Conclusioni: L’intervento chirurgico correttivo in caso di presenza di AAOCA è sicuro, con minima incidenza di decessi e complicanze maggiori postoperatorie. I benefici della chirurgia, rispetto ai pazienti seguiti in follow-up clinico, sembrano essere quelli di ridurre la sintomatologia e la presenza di anomalie ischemiche all’ECG stress test.