PET/RM per lo studio di morfologia e infiammazione polmonare in bambini e adolescenti affetti da Discinesia Ciliare Primitiva

Introduzione: nello studio del polmone nel paziente con Discinesia Ciliare Primitiva (DCP), accanto alla tomografia computerizzata (TC) che rappresenta il gold standard, sta emergendo il ruolo della risonanza magnetica (RM) che non utilizza radiazioni ionizzanti. Tuttavia, entrambe le metodiche hanno scarse prestazioni nell’analisi dell’infiammazione polmonare. Scopi: in bambini e adolescenti con DCP 1) analizzare l’entità e la distribuzione dell’infiammazione polmonare tramite PET/RM con 18F-FDG del polmone, 2) valutare le prestazioni di sequenze ottimizzate della RM rispetto alla TC ad alta risoluzione (HRCT) del torace nell’identificare le alterazioni strutturali del polmone, 3) correlare l’andamento clinico e funzionale e i dati microbiologici con il grado di infiammazione mostrato alla PET e con i quadri morfologici di HRCT e RM. Metodi: sono stati inclusi i pazienti con DCP di età >6 anni seguiti presso la nostra U.O.S.D. di Pneumologia e Allergologia Pediatrica, Dipartimento di Salute della Donna e del Bambino, Azienda Ospedale Università di Padova. Ogni paziente è stato sottoposto a valutazione clinica, spirometria, esame colturale dell’espettorato, HRTC del torace e PET/RM polmonare. Le immagini della HRCT del Torace sono state acquisite presso la Radiologia Pediatrica utilizzando una TC a 64 strati GE Revolution Evo (General Electrics Healthcare), mentre le immagini PET sono state acquisite presso la U.O.C. di Medicina Nucleare utilizzando un tomografo PET/RM Siemens Biograph mRM con campo magnetico di 3 Tesla. Le immagini PET sono state acquisite utilizzando tecnica list mode (15 minuti) e quindi ricostruite in immagini attenuation corrected (AC) e non-AC (NAC). Sono state acquisite sequenze T2 pesate con trigger respiratorio e sequenze T1 pesate con tempo di eco vicino allo zero. Risultati: sono stati arruolati 14 pazienti (6 maschi; 14.6+4.6 anni). Dal punto di vista radiologico, le indagini di HRCT e RM del torace dei pazienti con DCP arruolati nel nostro studio hanno riscontrato in tutti i pazienti bronchiectasie, in circa il 65% dei pazienti consolidamenti/atelettasie e nel 40-70% dei pazienti aspetti flogistici localizzati nelle vie aeree distali (mucus plug, tree-in-bud, aspetti nodulari). Le due indagini di imaging hanno mostrato da un lato una buona concordanza nella visualizzazione di bronchiectasie e consolidamenti/atelettasie (K-Cohen = 0,05) mentre una scarsa concordanza nella determinazione della flogosi alle vie aeree periferiche, più evidenti alla RM che alla HRCT del torace (K-Cohen = -0,07) Dal punto di vista funzionale (PET), i pazienti sono stati suddivisi in due sottogruppi: uno (n=8) con infiammazione da molto-bassa a bassa, l’altro (n=6) con infiammazione da moderata ad alta. Nel nostro campione l’elevata captazione di tracciante non sembra correlare con il quadro di positività microbiologica alla coltura dell’espettorato/BAL, né con il numero di riacutizzazioni infettive presentate dai pazienti nel corso dell’anno precedente. Per quanto riguarda la funzionalità respiratoria, invece, i pazienti con più alto grado di captazione mostrano un quadro spirometrico caratterizzato da volumi polmonari tendenzialmente più bassi, pur senza raggiungere la significatività statistica. Conclusioni: la 18F-FDG PET/RM, confrontata con l’HRCT del torace che costituisce il gold standard per lo studio del parenchima polmonare, si è dimostrata affidabile per gli aspetti morfologici e innovativa per gli aspetti funzionali, e potrebbe pertanto avere un ruolo centrale nel monitoraggio longitudinale dei pazienti affetti da DCP. 2