ESOFAGITE EOSINOFILA: UNA PATOLOGIA INATTESA NEL FOLLOW-UP DEI PAZIENTI OPERATI PER ATRESIA ESOFAGEA

BACKGROUND Esophageal atresia (EA) is the most frequent congenital malformation of the esophagus with a prevalence of 1:2500 live births. Although improvements in the surgical field have increased its survival, EA is still associated with significant long-term gastrointestinal morbidity. Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic immune-mediated esophageal disease. Symptoms are related to mucosal eosinophilic-predominant inflammation that leads to esophageal dysfunction. Recent data suggest that EA patients may have an increased incidence of EoE compared to general population. As EoE symptoms may be confused with EA related symptoms, they may significantly worsen morbidity in this specific group of patients. AIM We investigate specific demographic and clinical characteristics of patients with EA and EoE compared to those with EA only in order to identify predictive features of EoE among EA population. MATERIALS AND METHODS A single-center retrospective analytical observational study was conducted at the Operating Unit of Pediatric Surgery of the Padua Hospital. All patients with EA who underwent endoscopy with esophageal biopsies in the period between 01.01.2011 and 31.12.2021 were included in the study. Patient medical records were examined and demographic, clinical, peri-operative and follow-up data were collected for each, with particular attention to the EA/EoE patient goup. RESULTS Among 99 patients with EA, 17 children with both EA and EoE (17.1%) were identified. The median age at diagnosis was 3.1 years and the main symptoms described were regurgitation (n=11, 64.7%), food intolerance (n=9, 53.0%) and esophageal bolus (n=9, 53.0%). Demographic and clinical features of EA/EoE patients demonstrate a higher prevalence of long-gap atresia (43.7% vs 16.7%, p=0.02), higher prevalence of reactive airway disease (53.0% vs 15.8%, p=0.002) and higher prevalence of PPI-resistant gastroesophageal reflux disease (47.0% vs 21.0%, p=0.02) compared to EA-only patients. CONCLUSIONS Our results suggest that patients with EA have an increased incidence of EoE compared to general pediatric population. Furthermore, EoE should always be investigated, especially when specific clinical pattern is present.

INTRODUZIONE L’atresia esofagea (EA) rappresenta la più comune malformazione congenita a carico dell’esofago con una prevalenza di 1:2500 nati vivi. Sebbene i miglioramenti in campo chirurgico ne abbiano aumentato la sopravvivenza, l’EA è ancora associata ad importanti morbidità gastrointestinali a lungo termine come la stenosi anastomotica, il reflusso gastroesofageo e la dismotilità esofagea. L’esofagite eosinofila (EoE) è una malattia cronica immunomediata a carico dell’esofago causata da una risposta immunitaria eccessiva ad antigeni alimentari e/o ambientali. L’infiltrato eosinofilo che si accumula nella mucosa esofagea è responsabile della dismotilità esofagea e, quindi, dei sintomi dell’EoE. Studi recenti hanno riportato una più alta prevalenza di EoE nei pazienti con EA. Dal momento che i sintomi dell’EoE sono spesso sovrapponibili con lo spettro di sintomi correlati agli esiti dell’EA, il suo mancato riconoscimento in questo contesto potrebbe aumentare notevolmente la morbidità di questi pazienti. SCOPO DELLO STUDIO Lo studio si propone di analizzare le caratteristiche demografiche, cliniche, terapeutiche, post-operatorie ed endoscopiche dei pazienti con EA e confrontarle con quelle di pazienti con concomitante EoE (EA/EoE) al fine di identificare la possibile presenza di fattori predisponenti lo sviluppo dell’EoE in pazienti operati di EA. MATERIALI E METODI È stato condotto uno studio osservazionale analitico retrospettivo monocentrico presso l’Unità Operativa di Chirurgia Pediatrica dell’Azienda Ospedaliera di Padova. Sono stati inclusi nello studio tutti i pazienti con EA sottoposti ad endoscopia con biopsie esofagee nel periodo compreso tra il 01.01.2011 e il 31.12.2021. Sono state esaminate le cartelle cliniche dei pazienti e per ognuno sono stati raccolti dati demografici, clinici, peri-operatori e di follow-up. Sono stati quindi confrontati i dati raccolti nei due gruppi (EA vs EA/EoE). RISULTATI Su 99 pazienti operati per EA, sono stati identificati 17 bambini affetti sia da EA che da EoE (17.1%). L’età mediana alla diagnosi è risultata essere di 3.1 anni e i sintomi più frequentemente riportati sono stati il rigurgito (n=11, 64.7%), l’intolleranza all’alimentazione (n=9, 53.0%) ed episodi di bolo esofageo (n=9, 53.0%). I nostri dati hanno evidenziato come la coorte dei pazienti con EA/EoE abbia una maggiore prevalenza di atresia long-gap (43.7% vs 16.7%, p=0.02), un maggiore tasso di patologie respiratorie di tipo reattivo (reactive airway disease, 53.0% vs 15.8%, p=0.002) e una maggiore prevalenza di MRGE non responsiva alla terapia medica (47.0% vs 21.0%, p=0.02) rispetto alla restante popolazione di pazienti con EA. Altri fattori che sembrano essere correlati allo sviluppo di EoE, senza tuttavia raggiungere la significatività statistica, sono la necessità di gastrostomia (p=0.08) e frequenti episodi di bolo alimentare (p=0.07). CONCLUSIONI I nostri risultati suggeriscono che i pazienti con EA hanno un maggiore rischio di sviluppare l’EoE rispetto alla popolazione pediatrica generale. Pertanto, l’EoE dovrebbe sempre essere indagata in caso di sintomi compatibili, soprattutto nel caso in cui siano presenti fattori predisponenti.