Introduzione. La cardiomiopatia aritmogena è una patologia la cui diagnosi precoce, nonostante l’evoluzione dei criteri diagnostici nel tempo e l’introduzione dell’utilizzo estensivo della risonanza magnetica a tal fine, risulta spesso difficile. Nella sua forma iniziale, infatti, può mostrare alterazioni ECG e/o manifestazioni cliniche senza che siano raggiunti i criteri diagnostici morfologici eclatanti basati su alterazioni franche della cinetica associate a dilatazione e disfunzione ventricolare destra; inoltre, queste stesse alterazioni ECG spesso precedono la malattia manifesta. Lo studio è incentrato nell’indagare un particolare segno – denominato “Bilinear Sign” – che può essere riscontrato tramite risonanza magnetica cardiaca, localizzato a livello della parete libera del ventricolo destro, caratterizzato dalla presenza di un tendine che, insieme alla parete, pur quest’ultima normocontrattile e senza la concomitante presenza di disfunzione, delimita un’area che aumenta il diametro post-tricuspidalico. Scopo dello studio. Lo scopo dello studio è stato quello di valutare la prevalenza del segno in una popolazione selezionata di soggetti e successivamente valutarne l’impatto prognostico tramite follow-up. Metodi. È stato condotto uno studio retrospettivo-prospettico in cui sono stati arruolati, mediante database RedCap, tutti i pazienti giunti presso il Laboratorio di Risonanza Magnetica Cardiaca dell’Azienda Ospedaliera-Università di Padova nell’arco di tempo compreso tra il 2018 e il 2022 per alterazioni ECG, aritmie ventricolari (da sforzo e/o a riposo), sincope o sospetta cardiomiopatia aritmogena (familiarità, alterazioni eco). Sono stati poi esclusi dallo studio i soggetti che hanno raggiunto una diagnosi conclusiva di qualsivoglia cardiomiopatia o patologia cardiaca o ARVC definite. Nei rimanenti pazienti si è andata a vedere la prevalenza del Bilinear Sign e l’impatto prognostico di tale segno tramite follow-up. Risultati. I pazienti arruolati inizialmente sono stati 382: di questi, 60 sono stati esclusi in quanto raggiungevano un’altra diagnosi. Tra i rimanenti 322, 28 pazienti (8,7%) presentavano il Bilinear Sign. In un gruppo di controllo di pazienti presunti sani, la prevalenza è risultata essere 1,5%, inferiore, nonostante un ampio I.C. dettato dalla scarsa numerosità del gruppo di controllo (67), a quella della popolazione in studio. Il Segno, inoltre, si associa in modo statisticamente significativo ad alterazioni elettrocardiografiche, come ritardi di conduzione intraventricolari (32% contro 9%, p-value=0.01). Tramite l’indagine di follow-up, poi, è emerso che i pazienti con il segno hanno un maggior rischio di sviluppare eventi patologia-correlati come l’insorgenza di nuovi criteri diagnostici (minori o maggiori) o nuova diagnosi. Nel complesso questo rischio è risultato essere 3.75 volte quello dei pazienti senza il segno, con un I.C. tra 1.09 e 12.85 (p-value=0.036). Conclusioni. I risultati ottenuti dallo studio, nonostante siano da interpretare con cautela e non possano essere utilizzati per trarre conclusioni definitive, sono promettenti e sembrano identificare una nuova entità radiologica con un potenziale prognostico e predittivo per lo sviluppo di future alterazioni del ventricolo destro associate a cardiomiopatia aritmogena.

Indicatori morfologici precoci di cardiomiopatia aritmogena: studio mediante risonanza magnetica cardiaca.

MANI, NICOLA
2021/2022

Abstract

Introduzione. La cardiomiopatia aritmogena è una patologia la cui diagnosi precoce, nonostante l’evoluzione dei criteri diagnostici nel tempo e l’introduzione dell’utilizzo estensivo della risonanza magnetica a tal fine, risulta spesso difficile. Nella sua forma iniziale, infatti, può mostrare alterazioni ECG e/o manifestazioni cliniche senza che siano raggiunti i criteri diagnostici morfologici eclatanti basati su alterazioni franche della cinetica associate a dilatazione e disfunzione ventricolare destra; inoltre, queste stesse alterazioni ECG spesso precedono la malattia manifesta. Lo studio è incentrato nell’indagare un particolare segno – denominato “Bilinear Sign” – che può essere riscontrato tramite risonanza magnetica cardiaca, localizzato a livello della parete libera del ventricolo destro, caratterizzato dalla presenza di un tendine che, insieme alla parete, pur quest’ultima normocontrattile e senza la concomitante presenza di disfunzione, delimita un’area che aumenta il diametro post-tricuspidalico. Scopo dello studio. Lo scopo dello studio è stato quello di valutare la prevalenza del segno in una popolazione selezionata di soggetti e successivamente valutarne l’impatto prognostico tramite follow-up. Metodi. È stato condotto uno studio retrospettivo-prospettico in cui sono stati arruolati, mediante database RedCap, tutti i pazienti giunti presso il Laboratorio di Risonanza Magnetica Cardiaca dell’Azienda Ospedaliera-Università di Padova nell’arco di tempo compreso tra il 2018 e il 2022 per alterazioni ECG, aritmie ventricolari (da sforzo e/o a riposo), sincope o sospetta cardiomiopatia aritmogena (familiarità, alterazioni eco). Sono stati poi esclusi dallo studio i soggetti che hanno raggiunto una diagnosi conclusiva di qualsivoglia cardiomiopatia o patologia cardiaca o ARVC definite. Nei rimanenti pazienti si è andata a vedere la prevalenza del Bilinear Sign e l’impatto prognostico di tale segno tramite follow-up. Risultati. I pazienti arruolati inizialmente sono stati 382: di questi, 60 sono stati esclusi in quanto raggiungevano un’altra diagnosi. Tra i rimanenti 322, 28 pazienti (8,7%) presentavano il Bilinear Sign. In un gruppo di controllo di pazienti presunti sani, la prevalenza è risultata essere 1,5%, inferiore, nonostante un ampio I.C. dettato dalla scarsa numerosità del gruppo di controllo (67), a quella della popolazione in studio. Il Segno, inoltre, si associa in modo statisticamente significativo ad alterazioni elettrocardiografiche, come ritardi di conduzione intraventricolari (32% contro 9%, p-value=0.01). Tramite l’indagine di follow-up, poi, è emerso che i pazienti con il segno hanno un maggior rischio di sviluppare eventi patologia-correlati come l’insorgenza di nuovi criteri diagnostici (minori o maggiori) o nuova diagnosi. Nel complesso questo rischio è risultato essere 3.75 volte quello dei pazienti senza il segno, con un I.C. tra 1.09 e 12.85 (p-value=0.036). Conclusioni. I risultati ottenuti dallo studio, nonostante siano da interpretare con cautela e non possano essere utilizzati per trarre conclusioni definitive, sono promettenti e sembrano identificare una nuova entità radiologica con un potenziale prognostico e predittivo per lo sviluppo di future alterazioni del ventricolo destro associate a cardiomiopatia aritmogena.
2021
Early morphological indexes of arrythmogenic cardiomyopathy: a study performed by cardiac magnetic resonance.
Cardiomiopatia
Imaging
Aritmie
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Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/20.500.12608/30750