Non-ischemic dilated cardiomyopathy (NIDC) is a heart muscle disease characterized by left ventricular or biventricular enlargement and systolic dysfunction in the absence of hemodynamic load abnormalities or coronary artery disease. Cardiac Magnetic Resonance (CMR) allows for a multiparametric assessment of patients with NIDC. Through the study of late gadolinium enhancement (LGE) it is possible to assess the presence, localization and extent of myocardial fibrosis. OBJECTIVES. This study sought to evaluate the prevalence of junctional LGE in patients with NICD, to analyze the relationship between junctional LGE and hemodynamic parameters obtained with right heart catheterization (RHC) and to evaluate the prognostic significance of this CMR pattern during a long-term follow-up. METHODS. We enrolled patients with a diagnosis of NIDC who underwent RMC and heart catheterization within three months. CMR morpho-functional parameters and the presence and distribution pattern of LGE were evaluated and tabulated. mPAP, mPCWP, PVR and RAP at RHC were tabulated. The endpoints consisted of hospitalization for HF, occurrence of major arrhythmias, and a combined endpoint including death, heart transplant and LVAD implantation. RESULTS. A total of 186 patients (median age 49 years, 71% male) were included. At CMR, junctional LGE was present in 84 patients. Among patients with junctional LGE, 21 had LGE confined only to the junctional region, 46 had also a mid-wall interventricular septal (IVS) stria and 20 had a mid-wall stria in the lateral free left ventricular wall. Patients with junctional LGE had higher NT-proBNP values (p = 0,011) and a worse hemodynamic profile in terms of HP (p = 0.04) and increase in mPCWP (mPCWP > 15mmHg, p = 0.006) compared to those without junctional LGE. Among 68 patients with PH and mPCWP > 15 mmHg, most of them (96%) had a DPG < 7 mmHg. The univariate analysis showed that the presence of junctional LGE was associated with higher NT-proBNP values and with a worse hemodynamic profile. In multivariate analysis, right ventricular ejection fraction was found to be an independent determinant of junctional LGE. During a median follow-up of 103 months, 46 patients (25%) experienced the combined endpoint, 50 patients (27%) were hospitalized for HF and 26 patients (14%) had major arrhythmias. At Kaplan-Meyer analyses, patients with LGE (considering any pattern) showed worse survival (log rank = 0,048); on the other hand, patients with junctional LGE showed a lower survival free from hospitalization for heart failure (log rank = 0,015) while those with LGE with a IVS stria-like pattern had a lower survival free from major arrhythmias (log rank = 0,025). The presence of junctional LGE was a significant determinant of an increased risk of heart failure (HR 2,009, p = 0,017). CONCLUSIONS. Junctional LGE at CMR is a frequent finding in patients with NIDC and correlates with worse hemodynamics at RHC. Evaluating for the first time the significance of this finding in a long-term follow-up in NIDC, we reported that junctional LGE presence is associated with a higher risk of HF hospitalization. Patients with LGE presence (considering any pattern) presented a higher incidence of the combined endpoint while the ones with LGE with a IVS stria-like patter a higher incidence of major arrhythmic events. Our study highlights the role of CMR as a key tool in risk stratification and individualized treatment for patients with NIDC.

PREMESSE. La cardiomiopatia dilatativa (CMD) non ischemica è una patologia del muscolo cardiaco caratterizzata da dilatazione ventricolare sinistra o biventricolare e da disfunzione sistolica in assenza di anomalie del carico emodinamico o coronaropatia. La Risonanza Magnetica Cardiaca (RMC) permette uno studio multiparametrico dei pazienti con CMD. Attraverso lo studio del Late Gadolinium Enhancement (LGE) è possibile valutare la presenza e la localizzazione di fibrosi miocardica. OBIETTIVI. L’obiettivo di questo studio è stato quello di valutare la prevalenza di LGE giunzionale in pazienti con CMD non ischemica, di analizzare la relazione presente tra LGE giunzionale e parametri emodinamici ottenuti attraverso il cateterismo cardiaco destro e di valutare il significato di tale pattern in termini prognostici in un follow-up a lungo termine. METODI. Abbiamo incluso pazienti con diagnosi di CMD non ischemica sottoposti a RMC e cateterismo cardiaco a distanza temporale di massimo tre mesi. Sono stati misurati e collezionati i parametri morfo-funzionali alla RMC e la presenza e il pattern di distribuzione del LGE. Per quanto riguarda i dati di cateterismo, abbiamo analizzato la PAPm, la PCWPm, le PVR e la RAP. Gli outcomes valutati sono stati l’ospedalizzazione per scompenso cardiaco, il verificarsi di eventi aritmici maggiori e un end-point combinato comprendente morte, trapianto cardiaco e impianto di LVAD. RISULTATI. Sono stati inclusi un totale di 186 pazienti, con età mediana pari a 49 anni, 71% maschi. Alla RMC, LGE giunzionale era presente in 84 pazienti. Tra i pazienti con LGE giunzionale, 21 presentavano LGE giunzionale isolato, 46 anche una stria medio-ventricolare a livello del setto interventricolare (SIV) e 20 a livello della parete libera del ventricolo sinistro. I pazienti con LGE giunzionale presentavano valori superiori di NT-proBNP (p=0,011) e un profilo emodinamico peggiore in termini di IP (p=0.04) e di incremento della PCWPm (PCWPm>15mmHg con p=0.006]) in confronto a coloro senza LGE giunzionale. Di 68 pazienti con IP e PCWPm>15 mmHg, la maggior parte (96%) aveva un DPG < 7 mmHg. All’analisi univariata, la presenza di LGE giunzionale era associata a valori più elevati di NT-proBNP e ad un profilo emodinamico peggiore. All’analisi multivariata, la frazione di eiezione ventricolare destra è risultata determinante indipendente di LGE giunzionale. Durante un follow-up mediano di 103 mesi, 46 pazienti (25%) sono andati incontro all’endpoint combinato, 50 pazienti (27%) sono stati ricoverati per scompenso cardiaco e 26 pazienti (14%) hanno presentato aritmie maggiori. Alle analisi di Kaplan-Meyer, i pazienti con LGE (qualsiasi pattern) mostravano una peggior sopravvivenza (log rank=0,048); i pazienti con LGE giunzionale, invece, dimostravano una minor sopravvivenza libera da ricoveri per scompenso cardiaco (log rank=0,015) mentre quelli con LGE tipo stria a livello del SIV una minor sopravvivenza libera da aritmie maggiori (log rank=0,025). La presenza di LGE giunzionale è risultata un determinante significativo di un aumentato rischio di scompenso cardiaco (HR 2.009, p=0.017). CONCLUSIONI. La presenza di LGE giunzionale alla RMN è un reperto frequente nei pazienti con CMD non ischemica e correla con una peggiore emodinamica al cateterismo cardiaco destro. Valutando per la prima volta il significato di questo reperto in un follow- up a lungo termine in pazienti con CMD non ischemica, si evidenzia come la presenza di LGE giunzionale sia associata ad un maggior rischio di ospedalizzazione per scompenso cardiaco. I pazienti con LGE, considerato come qualsiasi pattern, presentavano una maggior incidenza di endpoint combinato mentre coloro con LGE con pattern di tipo stria a livello del SIV una maggior incidenza di eventi aritmici maggiori. Il nostro studio evidenzia il ruolo della RMC come strumento chiave nella stratificazione del rischio e del trattamento individualizzato per ciascun paziente.

SIGNIFICATO CLINICO E PROGNOSTICO DEL LATE GADOLINIUM ENHANCEMENT GIUNZIONALE NEI PAZIENTI CON CARDIOMIOPATIA DILATATIVA NON ISCHEMICA

DALLA LIBERA, MATTEO
2021/2022

Abstract

Non-ischemic dilated cardiomyopathy (NIDC) is a heart muscle disease characterized by left ventricular or biventricular enlargement and systolic dysfunction in the absence of hemodynamic load abnormalities or coronary artery disease. Cardiac Magnetic Resonance (CMR) allows for a multiparametric assessment of patients with NIDC. Through the study of late gadolinium enhancement (LGE) it is possible to assess the presence, localization and extent of myocardial fibrosis. OBJECTIVES. This study sought to evaluate the prevalence of junctional LGE in patients with NICD, to analyze the relationship between junctional LGE and hemodynamic parameters obtained with right heart catheterization (RHC) and to evaluate the prognostic significance of this CMR pattern during a long-term follow-up. METHODS. We enrolled patients with a diagnosis of NIDC who underwent RMC and heart catheterization within three months. CMR morpho-functional parameters and the presence and distribution pattern of LGE were evaluated and tabulated. mPAP, mPCWP, PVR and RAP at RHC were tabulated. The endpoints consisted of hospitalization for HF, occurrence of major arrhythmias, and a combined endpoint including death, heart transplant and LVAD implantation. RESULTS. A total of 186 patients (median age 49 years, 71% male) were included. At CMR, junctional LGE was present in 84 patients. Among patients with junctional LGE, 21 had LGE confined only to the junctional region, 46 had also a mid-wall interventricular septal (IVS) stria and 20 had a mid-wall stria in the lateral free left ventricular wall. Patients with junctional LGE had higher NT-proBNP values (p = 0,011) and a worse hemodynamic profile in terms of HP (p = 0.04) and increase in mPCWP (mPCWP > 15mmHg, p = 0.006) compared to those without junctional LGE. Among 68 patients with PH and mPCWP > 15 mmHg, most of them (96%) had a DPG < 7 mmHg. The univariate analysis showed that the presence of junctional LGE was associated with higher NT-proBNP values and with a worse hemodynamic profile. In multivariate analysis, right ventricular ejection fraction was found to be an independent determinant of junctional LGE. During a median follow-up of 103 months, 46 patients (25%) experienced the combined endpoint, 50 patients (27%) were hospitalized for HF and 26 patients (14%) had major arrhythmias. At Kaplan-Meyer analyses, patients with LGE (considering any pattern) showed worse survival (log rank = 0,048); on the other hand, patients with junctional LGE showed a lower survival free from hospitalization for heart failure (log rank = 0,015) while those with LGE with a IVS stria-like pattern had a lower survival free from major arrhythmias (log rank = 0,025). The presence of junctional LGE was a significant determinant of an increased risk of heart failure (HR 2,009, p = 0,017). CONCLUSIONS. Junctional LGE at CMR is a frequent finding in patients with NIDC and correlates with worse hemodynamics at RHC. Evaluating for the first time the significance of this finding in a long-term follow-up in NIDC, we reported that junctional LGE presence is associated with a higher risk of HF hospitalization. Patients with LGE presence (considering any pattern) presented a higher incidence of the combined endpoint while the ones with LGE with a IVS stria-like patter a higher incidence of major arrhythmic events. Our study highlights the role of CMR as a key tool in risk stratification and individualized treatment for patients with NIDC.
Dipartimento di Medicina - DIMED
2021
CLINICAL AND PROGNOSTIC SIGNIFICANCE OF JUNCTIONAL LATE GADOLINIUM ENHANCEMENT IN PATIENTS WITH NON-ISCHEMIC DILATED CARDIOMIOPATHY
PREMESSE. La cardiomiopatia dilatativa (CMD) non ischemica è una patologia del muscolo cardiaco caratterizzata da dilatazione ventricolare sinistra o biventricolare e da disfunzione sistolica in assenza di anomalie del carico emodinamico o coronaropatia. La Risonanza Magnetica Cardiaca (RMC) permette uno studio multiparametrico dei pazienti con CMD. Attraverso lo studio del Late Gadolinium Enhancement (LGE) è possibile valutare la presenza e la localizzazione di fibrosi miocardica. OBIETTIVI. L’obiettivo di questo studio è stato quello di valutare la prevalenza di LGE giunzionale in pazienti con CMD non ischemica, di analizzare la relazione presente tra LGE giunzionale e parametri emodinamici ottenuti attraverso il cateterismo cardiaco destro e di valutare il significato di tale pattern in termini prognostici in un follow-up a lungo termine. METODI. Abbiamo incluso pazienti con diagnosi di CMD non ischemica sottoposti a RMC e cateterismo cardiaco a distanza temporale di massimo tre mesi. Sono stati misurati e collezionati i parametri morfo-funzionali alla RMC e la presenza e il pattern di distribuzione del LGE. Per quanto riguarda i dati di cateterismo, abbiamo analizzato la PAPm, la PCWPm, le PVR e la RAP. Gli outcomes valutati sono stati l’ospedalizzazione per scompenso cardiaco, il verificarsi di eventi aritmici maggiori e un end-point combinato comprendente morte, trapianto cardiaco e impianto di LVAD. RISULTATI. Sono stati inclusi un totale di 186 pazienti, con età mediana pari a 49 anni, 71% maschi. Alla RMC, LGE giunzionale era presente in 84 pazienti. Tra i pazienti con LGE giunzionale, 21 presentavano LGE giunzionale isolato, 46 anche una stria medio-ventricolare a livello del setto interventricolare (SIV) e 20 a livello della parete libera del ventricolo sinistro. I pazienti con LGE giunzionale presentavano valori superiori di NT-proBNP (p=0,011) e un profilo emodinamico peggiore in termini di IP (p=0.04) e di incremento della PCWPm (PCWPm>15mmHg con p=0.006]) in confronto a coloro senza LGE giunzionale. Di 68 pazienti con IP e PCWPm>15 mmHg, la maggior parte (96%) aveva un DPG < 7 mmHg. All’analisi univariata, la presenza di LGE giunzionale era associata a valori più elevati di NT-proBNP e ad un profilo emodinamico peggiore. All’analisi multivariata, la frazione di eiezione ventricolare destra è risultata determinante indipendente di LGE giunzionale. Durante un follow-up mediano di 103 mesi, 46 pazienti (25%) sono andati incontro all’endpoint combinato, 50 pazienti (27%) sono stati ricoverati per scompenso cardiaco e 26 pazienti (14%) hanno presentato aritmie maggiori. Alle analisi di Kaplan-Meyer, i pazienti con LGE (qualsiasi pattern) mostravano una peggior sopravvivenza (log rank=0,048); i pazienti con LGE giunzionale, invece, dimostravano una minor sopravvivenza libera da ricoveri per scompenso cardiaco (log rank=0,015) mentre quelli con LGE tipo stria a livello del SIV una minor sopravvivenza libera da aritmie maggiori (log rank=0,025). La presenza di LGE giunzionale è risultata un determinante significativo di un aumentato rischio di scompenso cardiaco (HR 2.009, p=0.017). CONCLUSIONI. La presenza di LGE giunzionale alla RMN è un reperto frequente nei pazienti con CMD non ischemica e correla con una peggiore emodinamica al cateterismo cardiaco destro. Valutando per la prima volta il significato di questo reperto in un follow- up a lungo termine in pazienti con CMD non ischemica, si evidenzia come la presenza di LGE giunzionale sia associata ad un maggior rischio di ospedalizzazione per scompenso cardiaco. I pazienti con LGE, considerato come qualsiasi pattern, presentavano una maggior incidenza di endpoint combinato mentre coloro con LGE con pattern di tipo stria a livello del SIV una maggior incidenza di eventi aritmici maggiori. Il nostro studio evidenzia il ruolo della RMC come strumento chiave nella stratificazione del rischio e del trattamento individualizzato per ciascun paziente.
Scompenso
Cardiomiopatia
RM cardiaca
Prognosi
DE MICHIELI, LAURA
Lauree magistrali a ciclo unico
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