Drepanocitosi e Qualità di Vita: studio osservazionale sulla severità della malattia e sull'impatto dell'ambiente sociale e familiare in bambini e adolescenti

Introduzione. La Drepanocitosi (SCD) è una patologia genetica dell’emoglobina. Causa manifestazioni acute e croniche con compromissione multiorgano complessa, responsabile della riduzione della qualità di vita salute correlata (HRQOL) dei pazienti e delle famiglie. Di recente sono stati, pertanto, introdotti nella pratica clinica strumenti standardizzati per la misurazione della HRQOL. La HRQOL è una dimensione multifattoriale influenzata da complicanze della malattia e da variabili psicologiche, sociali, mentali ed economiche. Obiettivo. L’obiettivo primario è stato proseguire la valutazione della HRQOL, effettuata la prima volta nel 2021, dei bambini e degli adolescenti con SCD afferenti al Centro Drepanocitosi della Clinica di Oncoematologia Pediatrica dell’Azienda Ospedaliera di Padova, allargando la coorte dei pazienti. Obiettivo secondario è stato valutare se la HRQOL correli con variabili demografiche, cliniche, ematologiche, familiari, sociali ed economiche.