Terapia con defibrillatore impiantabile nei pazienti affetti da cardiomiopatia aritmogena con coinvolgimento del ventricolo sinistro

Background. Arrhythmogenic cardiomyopathy (CA) was initially considered a disease exclusively characterizing the right ventricle, but it was discovered that the left ventricle can be frequently affected, even in the initial forms of the disease. The therapeutic management of the patient with AC provides, in cases where the patient has a high arrhythmic risk, the implantation of a defibrillator (ICD). In recent years, innovative devices have been developed which make it possible to reduce the incidence of side effects associated with the ICD implant procedure. Subcutaneous devices (S-ICD) do not require transvenous access, being applied under the skin of the chest wall. Purpose of the study. The aim of the study was to observe and describe the prevalence of ICD interventions in a population with biventricular or left-dominant AC phenotype. The two subgroups of patients with TV- and S-ICDs were compared, looking for any differences in complications and interventions. Materials and methods. Patients who had access to the University Cardiological Clinic of Padua from 2010 to 2022, ICD carriers and with CA-left or CA-BIV form according to the Padua criteria were enrolled. Clinical data, medical history, ICD interventions and any complications were collected. Results. The sample analyzed consisted of 58 patients (males n=38, 66%, median age at diagnosis 30 years, interquartile range 18-42, 14 with S-ICD, 44 with TV-ICD). 59% carry a genetic variant associated with the disease. 8 patients (14%) have a CA-left form. 15 patients underwent the implant in secondary prevention. In a median follow-up of 41 months (IQR 22-75), 21 (36%) patients received at least one appropriate major arrhythmia shock, 29% in S-ICD carriers and 39% in VT- ICD (p=0.50). No significant associations were found between clinical variables and arrhythmic event treated with appropriate intervention. There was no significant difference in arrhythmic events between CA-left vs CA-biv, as well as not in patients with positive and negative genetics. Inappropriate interventions affected 21% of S-ICDs and 23% of TV-ICDs (p=1.00). Device-related and lead-related complications were more frequent in the TV-ICD vs S-ICD population (23% vs 0%, p=0.038). Conclusions. In patients with CA-left and CA-biv, the ICD is equally effective in cardioversion of major arrhythmic events in both the transvenous and subcutaneous forms. However, while inappropriate shocks are more frequent in S-ICDs, long-term complications affect TV-ICD carriers more frequently.

Presupposti dello studio. La Cardiomiopatia Aritmogena (CA) è stata inizialmente considerata una malattia a esclusiva caratterizzazione del ventricolo destro, ma si è scoperto che il ventricolo sinistro può essere colpito frequentemente, anche nelle forme iniziali di malattia. La gestione terapeutica del paziente con CA prevede, nei casi in cui il paziente abbia un elevato rischio aritmico, l’impianto di un defibrillatore (ICD). Negli ultimi anni si sono sviluppati dispositivi innovativi che permettono di ridurre l’incidenza di effetti collaterali legati alla procedura d’impianto dell’ICD. I dispostivi sottocutanei (S-ICD) non necessitano della via d’accesso transvenosa, venendo applicati nel sottocute della parete toracica. Scopo dello studio. L’obiettivo dello studio è stato quello di osservare e descrivere la prevalenza degli interventi effettuati dall’ICD in una popolazione con CA a fenotipo biventricolare o left-dominant. Si sono confrontati i due sottogruppi di pazienti portatori di TV- e S-ICD, ricercando eventuali differenze nelle complicanze e negli interventi. Materiali e metodi. Si sono arruolati i pazienti che hanno avuto accesso all’ambulatorio Clinica Cardiologica Universitaria di Padova dal 2010 al 2022, portatori di ICD e con forma CA-left o CA-BIV secondo i Padua criteria. Si sono raccolti i dati clinici, anamnestici, gli interventi dell’ICD e le eventuali complicanze. Risultati. Il campione analizzato è costituito da 58 pazienti (maschi n=38, 66%, età mediana alla diagnosi 30 anni, range interquartile 18-42, 14 con S-ICD, 44 con TV-ICD). Il 59% è portatore di una variante genetica associata alla malattia. 8 pazienti (14%) hanno una forma CA-left. 15 pazienti hanno sostenuto l’impianto in prevenzione secondaria. In un follow-up mediano di 41 mesi (IQR 22-75), 21 (36%) pazienti hanno ricevuto almeno uno shock appropriato su aritmia maggiore, il 29% nei portatori di S-ICD e il 39% nei portatori di TV-ICD (p=0.50). Non si sono trovate associazioni significative tra le variabili cliniche e l’evento aritmico trattato con intervento appropriato. Non si è riscontrata una differenza significativa negli eventi aritmici tra CA-left vs CA-biv, così come non nei pazienti con genetica positiva e negativa. Gli interventi inappropriati hanno interessato il 21% degli S-ICD e il 23% degli TV-ICD (p=1.00). Le complicanze relative al device e agli elettrocateteri sono risultate più frequenti nella popolazione con TV-ICD vs S-ICD (23% vs 0%, p=0.038). Conclusioni. Nei pazienti con CA-left e CA-biv, l’ICD è ugualmente efficace nella cardioversione di eventi aritmici maggiori sia nella forma transvenosa che sottocutanea. Tuttavia, mentre gli shock inappropriati sono più frequenti negli S-ICD, le complicanze a lungo termine colpiscono più frequentemente i portatori di TV-ICD.