Tetralogia di Fallot: ruolo dell’ecocardiografia avanzata e della risonanza magnetica cardiaca nel follow-up a lungo termine

1 ABSTRACT 1.1 ASSUMPTION OF THE STUDY Tetralogy of Fallot (TOF) is one of the most common cyanotic congenital heart diseases with a frequency of 1 in 3,500 live births. These patients undergo early radical surgery and must undergo long-term follow-up due to hemodynamic and anatomical alterations that increase the risk of fatal complications. 1.2 PURPOSE OF THE STUDY The aim of the study is to analyze the data obtained using advanced echocardiography and magnetic resonance imaging in order to identify early possible warning parameters of poor prognosis. 1.3 MATERIALS AND METHODS This is a retrospective cohort study, involving 240 patients with Tetralogy of Fallot after radical correction with a mean age of 13 ± 11 years. Data on electrocardiography, advanced echocardiography and magnetic resonance imaging were collected retrospectively. The division of patients was carried out on the basis of the age of execution of the radical surgery (< and > 12 months); on the basis of the time interval between the intervention and the conclusion of the study data collection (< and ≥ 25 years), on the basis of the increase in the estimated pressure of the right ventricle (< and > 60mmhg), and based on right ventricular cavity volumes increased in CMR. Of the patients involved in the study, 45 underwent pulmonary valve replacement surgery (PVrep), whose instrumental data were compared with pre-surgery data. The composite end-point of the study is major cardiovascular events (sudden death, sustained ventricular tachycardia or not, syncope).   1.4 RESULTS Patients undergoing radical surgery over 12 months of age have an increase in baseline right ventricular diameter and atrial size upon imaging. In patients undergoing surgery for more than 25 years, left ventricular ejection fraction (LVEF) decreased slightly but significantly and RVGWE (RV Global Work Efficiency) is significantly reduced. Patients with right ventricular pressure ≥60 mmHg have significantly lower RVGWE and higher RVGWW. Patients with volume overload have significant reduction in RVGWE. Patients who underwent PVrep had a significant improvement in RVGWE and a reduction in RVGWW (RV Global Wasted Work). Patients with major adverse cardiovascular events (2 NS-TV, 3 S-TV, 7 syncopes, 8 deaths) had significantly impaired right ventricular systolic function and a significant decrease in RVGWE and increased RVGWW. 1.5 CONCLUSIONS Patients with tetralogy of Fallot who undergo radical correction surgery (sp-TOF) during childhood have excellent anatomical-functional status up to 25 years after radical correction. Patients undergoing radical correction at a later age present anatomical-functional alterations when compared to those who perform surgery earlier. Alteration of myocardial work correlates significantly with a time span of more than 25 years between radical correction and follow-up, with PVDx (≥ 60 mmHg), with right ventricular cavitary volumes increased in CMR, and with outcomes/prognosis data and there is a significant correlation between parameter improvement and post-PVrep right ventricular performance. Therefore, it is a non-invasive parameter able to indicate the functional impairment of the right ventricle. The results of the study demonstrate how advanced echocardiography and magnetic resonance imaging allow to analyze parameters indicative of right ventricular function in sp-TOF patients that are of fundamental importance in the evaluation of the prognosis of these patients.

1 ASTRATTO 1.1 PRESUPPOSTO DELLO STUDIO La tetralogia di Fallot (TOF) è una delle più comuni cardiopatie congenite cianotiche con una frequenza di 1 su 3.500 nati vivi. 1.2 SCOPO DELLO STUDIO Lo scopo dello studio è quello di analizzare i dati ottenuti attraverso l’utilizzo dell’ecocardiografia avanzata e della risonanza magnetica col fine di identificare precocemente possibili parametri premonitori di prognosi infausta. 1.3 MATERIALI E METODI Si tratta di uno studio retrospettivo di coorte, che ha coinvolto 240 pazienti affetti da Tetralogia di Fallot dopo correzione radicale con un’età media di 13 ± 11 anni. I dati relativi all’ECG, all’ecocardiografia avanzata ed alla CMR sono stati raccolti in modo retrospettivo. La suddivisione dei pazienti è stata effettuata sulla base dell’età di esecuzione dell’intervento di chirurgia radicale (< e > 12 mesi); sulla base dell’arco temporale intercorso tra l’intervento e la conclusione della raccolta dei dati dello studio (< e ≥ 25 anni); in base all’incremento della pressione stimata del ventricolo destro (< e > 60mmhg) e sulla base dei volumi cavitari del Vdx. Dei pazienti coinvolti nello studio, 45 sono stati sottoposti a PVrep, i cui dati strumentali sono stati confrontati con i dati precedenti all’intervento. L’end-point composito dello studio è dato dagli eventi cardiovascolari maggiori (morte improvvisa, tachicardia ventricolare sostenuta o meno, sincope). 1.4 RISULTATI I pazienti sottoposti ad intervento radicale con età superiore ai 12 mesi presentano all’imaging un aumento del diametro basale del ventricolo destro e delle dimensioni atriali. Nei pazienti sottoposti all’intervento da più di 25 anni la LVEF è leggermente ma significativamente diminuita ed il RVGWE significativamente ridotto. I pazienti con una pressione ventricolare destra ≥60 mmHg hanno valori significativamente minori di RVGWE e maggiori RVGWW. I pazienti con sovraccarico di volume hanno riduzione significativa del RVGWE. I pazienti che sono stati sottoposti a PVrep presentano un significativo miglioramento RVGWE ed una riduzione di RVGWW. I pazienti con eventi avversi cardiovascolari maggiori (2 NS-TV, 3 S-TV, 7 sincopi, 8 decessi) presentavano una funzione sistolica ventricolare destra significativamente compromessa ed una significativa diminuzione di RVGWE ed aumento di RVGWW. 1.5 CONCLUSIONI I pazienti affetti da Tetralogia di Fallot e sottoposti ad intervento di correzione radicale durante l’infanzia presentano uno status anatomo-funzionale eccellente fino anche a 25 anni dopo la correzione radicale. Pazienti sottoposti a correzione radicale ad un’età più avanzata presentano alterazioni anatomo-funzionali se comparati a coloro che effettuano la chirurgia più precocemente. L’alterazione del myocardial work si correla in modo significativo con un arco temporale superiore ai 25 anni tra la correzione radicale e il follow-up, con una PVDx ≥ 60 mmHg, con volumi cavitari del Vdx aumentati, e con dati di outcomes e vi è una correlazione significativa tra il miglioramento del parametro e la performance ventricolare destra post-PVrep. Si tratta, dunque, di un parametro non invasivo in grado di indicare la compromissione funzionale del ventricolo destro. I risultati dello studio dimostrano come l’ecocardiografia avanzata e la risonanza magnetica permettano di analizzare parametri indicativi della funzionalità del ventricolo destro in pazienti sp-TOF che sono di fondamentale importanza nella valutazione della prognosi di questi pazienti.