Linfoma follicolare linfonodale di tipo pediatrico (PTFL): revisione clinico-istopatologica di una serie di pazienti

Il linfoma follicolare linfonodale di tipo pediatrico (PTFL) rappresenta l’1-2% dei linfomi non-Hodgkin pediatrici (LNH). Il PTFL è un linfoma a cellule B mature che colpisce per lo più pazienti adolescenti, con maggior incidenza nel sesso maschile ed è caratterizzato da un comportamento prevalentemente indolente. Si manifesta principalmente come malattia localizzata allo stadio I/II, in più dei due terzi dei casi a livello della regione testa-collo, senza interessamento extranodale. L'aspetto istologico è caratterizzato da un sovvertimento della normale architettura linfonodale per la presenza di voluminosi follicoli atipici costituiti da cellule blastoidi. L’immunofenotipo delle cellule neoplastiche rispecchia i marcatori immunofenotipici delle cellule B mature e dei centri germinativi; in particolare la proteina BCL2 non è espressa, così come MUM1/IRF4, mentre la proteina FOXP1 è spesso positiva. Grazie all’ottima prognosi con un overall survival di oltre 95%, l’approccio “watch and wait” a seguito della completa escissione della malattia localizzata è considerato l’approccio terapeutico adeguato. Nel caso in cui la malattia non sia completamente resecabile e/o di stadio II-III-IV, la terapia intrapresa si baserà sul protocollo AIEOP LNH-97. Sono stati analizzati i dati clinici e istopatologici di una popolazione di 43 casi di PTFL presenti sul territorio nazionale, con l’obiettivo di una revisione clinico-istopatologica, di descrivere l’overall survival e la event free survival della popolazione e di confrontare tali dati con la letteratura. Infine, è stata analizzata tramite metodica immunoistochimica l’espressione della proteina FOXP1 in un sottogruppo di pazienti, per valutarne il valore come marcatore diagnostico. Lo studio si è basato sull’analisi dei dati clinici ed istopatologici di 43 pazienti pediatrici con diagnosi di PTFL provenienti dai centri italiani afferenti all’Associazione Italiana di Ematologia ed Oncologia Pediatrica (AIEOP), dei quali il campione bioptico è stato analizzato presso l’U.O.C. di Anatomia ed Istologia Patologica dell’Ospedale San Bortolo di Vicenza. La popolazione dello studio è risultata formata da 34/43 (79,1%) pazienti di sesso maschile e 9/43 (20,9%) pazienti di sesso femminile, con un rapporto M:F di 3,8:1. L’età media alla diagnosi si è dimostrata di 13,6 anni, mentre l’età mediana alla diagnosi di 14 anni (range 3 - 21 anni). La distribuzione in base allo stadio di malattia ha evidenziato 38/43 (88,4%) pazienti allo stadio I, 5/43 (11,6%) pazienti allo stadio II, nessun paziente in stadio III o IV. Per quanto concerne l’iter terapeutico, 34/43 (79%) pazienti sono andati incontro a resezione chirurgica completa risultando quindi nel gruppo di rischio R1, mentre 9/43 (21%) pazienti sono andati incontro a resezione chirurgica incompleta risultando quindi nel gruppo di rischio R2. L’approccio watch and wait è stato perseguito in 34/43 (79%) pazienti, mentre l’approccio chemioterapico è stato adottato in 9/43 (21%) pazienti. Dai dati raccolti su 19 pazienti inerenti all’espressione della proteina FOXP1, si identificano 11/19 (57,9%) pazienti con un’espressione negativa o debole della proteina FOXP1; a 5/19 (26,3%) pazienti con un’espressione significativa. Nei restanti 3/19 (15,8%) pazienti non è risultata valutabile l’espressione della proteina Il nostro studio ha confermato come il PTFL sia una patologia rara, riscontrata prevalentemente negli adolescenti, con incidenza maggiore nel sesso maschile, a sede localizzata, indolente e ad ottima prognosi, confermando i dati della letteratura. Lo studio su FOXP1, per confermare il suo valore diagnostico come marcatore di malattia, dovrà proseguire su una casistica più ampia in quanto, nel sottogruppo dei campioniad oggi analizzati, si è riscontrata una elevata e patologica espressione immunoistochimica della proteina solo in circa 1/4 dei casi analizzati.