Analisi di riproducibilità della cinetica regionale del ventricolo destro nei pazienti con cardiomiopatia aritmogena: uno studio di risonanza magnetica cardiaca.

Background Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is a genetically determined disease of the heart muscle, characterized by fibro-fatty myocardial replacement, clinically associated with ventricular arrhythmias and sudden cardiac death. The 2020 Padua criteria recognize three phenotypes of ACM, depending on involvement of the right ventricle, left ventricle, or both. According to these criteria, the diagnosis is multi-parametric. The six categories of criteria include "ventricular morpho-functional abnormalities" and " structural abnormalities," both of which can be investigated on cardiac magnetic resonance (CMR). It has become the main imaging method of ACM diagnosis because it allows better evaluation of the right ventricle than echocardiography and in addition allows myocardial tissue characterization. However, there is a known need to further improve its accuracy and investigate its reproducibility. Purpose The objectives of the present study are: 1. to establish the levels of inter-reader and intra-reader reproducibility for CMR assessment of left and right ventricular regional function in patients with ACM; 2. to test the impact of readers’ expertise on the reproducibility of CMR assessment of regional ventricular function. Materials and methods A total of 136 subjects, including 97 cases (with known diagnosis of right or biventricular ACM phenotype) and 39 controls healthy, were recruited and underwent RMC according to a standard protocol for the diagnosis of ACM. A part of RMC (71) was held at the Hospital-University of Padua and another part (65) at the Villa dei Fiori Clinic in Naples. The analysis of the RMC examinations was performed by two operators per study center, one of whom was a level III (ESC accreditation) and one a level I, from whose comparison the inter-reader reproducibility and the impact of experience level on this was studied. The evaluation of ventricular regional function was repeated on the same RMCs one year later by the same operators to determine intra-reader reproducibility. Results Inter-reader reproducibility of left and right ventricular regional function is poor (k<0.4). Intra-reader reproducibility is good in both operators (k>0.8). The Level I operator more often detects hypokinetic segments than the Level III operator (9.1% vs 4.5% RV, 9.0% vs 7.5% LV), who detects more akinetic, dyskinetic, and aneurysmal segments. Conclusions Poor reproducibility of inter-reader regional function of the right ventricle and left ventricle has been demonstrated. It is believed that the variability is related, at least in part, to the readers’ expertise. Consequently, to ensure adequate diagnostic accuracy and better reproducibility, it is necessary that the interpretation of cardiac MRI examinations of subjects with suspected arrhythmogenic cardiomyopathy be entrusted to readers with specific experience. 

Introduzione La cardiomiopatia aritmogena (ACM) è una malattia geneticamente determinata del muscolo cardiaco, caratterizzata dalla sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare, clinicamente associata ad aritmie ventricolari e morte improvvisa. I criteri di Padova del 2020 riconoscono tre fenotipi di ACM, a seconda del coinvolgimento del ventricolo destro, del sinistro o di entrambi. Secondo tali criteri la diagnosi è multi-parametrica. Tra le sei categorie di criteri si citano le “anomalie morfo-funzionali ventricolari” e le “anomalie strutturali ventricolari”, entrambe indagabili alla risonanza magnetica cardiaca (RMC). Essa è divenuta la metodica di imaging cardine della diagnosi di ACM perché permette una migliore valutazione del ventricolo destro rispetto all’ecocardiografia e in aggiunta permette la caratterizzazione tissutale. Tuttavia, è nota la necessità di migliorarne ulteriormente l’accuratezza e di indagarne la riproducibilità. Scopo dello studio Gli obiettivi del presente studio sono: 1. valutare i livelli di riproducibilità inter- ed intra-operatore delle alterazioni della cinetica regionale del ventricolo destro e sinistro in RMC in pazienti afffetti da ACM; 2. verificare l’impatto del livello di esperienza dell’operatore sulla riproducibilità della cinetica regionale del ventricolo destro e sinistro in RMC. Materiali e metodi Sono stati reclutati 136 soggetti, di cui 97 casi (con diagnosi nota di ACM fenotipo destro o biventricolare) e 39 controlli sani, sottoposti a RMC secondo un protocollo standard per la diagnosi di ACM. Una parte di RMC (71) si sono tenute presso l’Azienda Ospedaliera-Università di Padova e un’altra parte (65) presso la Clinica Villa dei Fiori di Napoli. L’analisi degli esami di RMC è stata eseguita da due operatori per centro di studio, di cui uno di livello III (accreditamento ESC) e uno di livello I, dal cui confronto è stata studiata la riproducibilità inter-operatore e l’impatto del livello di esperienza su questa. La valutazione della cinetica regionale è stata ripetuta sulle stesse RMC a distanza di un anno dagli stessi operatori per determinare la riproducibilità intra-operatore. Risultati La riproducibilità inter-operatore della cinetica regionale del ventricolo destro e sinistro è risultata scarsa (k<0.4). La riproducibilità intra-operatore è buona in entrambi i livelli di esperienza (k>0.8). L’operatore di I livello riscontra più spesso segmenti ipocinetici rispetto all’operatore di III livello (9.1% vs 4.5% nel VD, 9.0% vs 7.5% nel VS), il quale individua invece un numero superiore di segmenti acinetici, discinetici e aneurismatici. Conclusioni Si ritiene che la scarsa riproducibilità inter-operatore rilevata dallo studio sia legata, almeno in parte, alla differenza di esperienza tra i due operatori. Di conseguenza, per garantire un’adeguata accuratezza diagnostica e una migliore riproducibilità, è necessario che l’interpretazione degli esami di risonanza magnetica cardiaca di soggetti con sospetta cardiomiopatia aritmogena abbia luogo in centri di III livello.