Determinanti della disfunzione del ventricolo sinistro nei pazienti con miocardio non compatto

Introduzione. Il Ventricolo Sinistro Non Compatto (LVNC) è una rara cardiomiopatia caratterizzata da un’eccessiva trabecolatura della parete ventricolare sinistra. La clinica risulta essere eterogenea: da pazienti completamente asintomatici alla presenza di aritmie ventricolari, eventi tromboembolici, scompenso cardiaco. Ad oggi, l’ipotesi eziologica più accreditata è un arresto dello sviluppo embrionale della parete ventricolare, però è comune trovare nella pratica clinica lo stesso fenotipo in altre cardiomiopatie di diversa eziopatogenesi (es. HCM, DCM) e anche in cuori sani, tantoché è ancora oggetto di discussione la sua entità nosologica. L'attuale criterio diagnostico di non compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) si basa sul rapporto tra strato compatto e non compatto (NC/C) e manca di specificità e valore prognostico. Solo una ridotta FE (<50%) è stata in grado di predire eventi avversi nei pazienti con fenotipo LVNC. Scopo. L’obiettivo è di valutare la prevalenza in tali pazienti di altri marker anatomici più specifici o peculiari di non compattazione quali: la presenza di una compattazione patologica; la presenza di muscoli papillari ipoformati e la presenza di un’asimmetria di spessore miocardico settale-laterale e la loro capacità di differenziare pazienti con DCM da DCM-LVNC. Metodi. Lo studio viene condotto su pazienti con diagnosi di cardiomiopatia dilatativa primitiva, sottoposti a esami di RMC con mezzo di contrasto. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi in base alla presenza o assenza di Miocardio Non Compatto secondo i criteri diagnostici di Petersen. Sono state misurate le dimensioni del tessuto miocardico compatto e non compatto in segmenti specifici secondo il modello AHA a 17 segmenti, e sono stati calcolati i volumi ventricolari, la frazione di eiezione del ventricolo sinistro e destro, la massa muscolare del ventricolo sinistro, lo spessore NC e C dei segmenti miocardici. Risultati. La popolazione dello studio comprende 131 pazienti, di cui 67 con DCM-LVNC. La mediana della frazione di eiezione del ventricolo sinistro risulta del 33%, il volume telediastolico indicizzato di 136 ml/m2 e la massa indicizzata di 68 g. Inoltre, il muscolo papillare è poco strutturato in circa il 16% dei pazienti, con dimensioni dell'area e della massa inferiori rispetto alla norma. Le analisi hanno evidenziato che i pazienti con DCM-LVNC presentano valori di massa miocardica indicizzata inferiori rispetto ai pazienti con sola DCM. Inoltre, vi sono differenze significative nello spessore del muscolo compatto e non compatto tra i due gruppi. I pazienti con DCM-LVNC presentano anche un maggior numero di segmenti affetti da compattazione patologica e un rapporto c-SIV/c-FW (spessore del setto interventricolare/spessore della parete inferolaterale del ventricolo sinistro) più elevato rispetto ai pazienti con sola DCM. Discussione e conclusioni. Nei pazienti con DCM-LVNC si osserva una riduzione dello spessore della parte compatta, principalmente nella parete libera del ventricolo sinistro. Questa riduzione dello spessore viene definita "compattazione patologica" (spessore C inferiore a 5 mm in almeno due segmenti della parete libera media). Nei pazienti con DCM-LVNC si riscontra anche una minore compattazione dei muscoli papillari, indicando una minor strutturazione rispetto ai pazienti con DCM. Si evidenzia un'asimmetria nello sviluppo della parte compatta, con un aumento proporzionale dello spessore del setto interventricolare (SIV) rispetto alla parete libera, che mostra un assottigliamento sia assoluto che relativo rispetto al setto. In conclusione, lo studio suggerisce che la parte compatta e la sua asimmetria siano determinanti indipendenti nella LVNC-DCM, fornendo indicazioni per criteri diagnostici più specifici nell'identificazione di una vera LVNC.