Background. Arrhythmogenic cardiomyopathy is a rare hereditary disease that is histopathologically characterized by fibro-fatty replacement of the ventricular myocardium. These scars can act as an anatomic substrate for the development of ventricular arrhythmias which can lead to sudden cardiac death, especially in young people and athletes. The diagnosis is multiparametric and it is based on six categories. The 2020 Padua Criteria introduced great innovation to improve diagnosis of AC and now three phenotypic variants of AC are known: right-dominant, left-dominant, and biventricular. CMR has a pivotal role in patient's diagnostic and prognostic setting thanks to its accurate and reliable morpho-functional assessment and tissue characterization of both ventricles. In addition, strain analysis using CMR-feature-tracking allows to quantify impaired myocardial disfunction. It is becoming an emerging tool in evaluating the effectiveness of myocardial contraction beyond conventional functional parameters. Aims of the study. The primary aim of the present study is to evaluate global left and right ventricular strain in patients with a definite diagnosis of AC by CMR- feature-tracking. The secondary aim is to assess which parameter obtained by CMR (ventricular dilation, dysfunction, presence of LGE) has greater role in myocardial strain impairment. Methods. This study enrolled 69 consecutive patients with definite diagnosis of AC who underwent cardiac CMR at Padua Hospital-University from March 2011 to April 2023. The diagnosis was made following the Padua Criteria. Subjects with borderline or possible diagnosis were excluded. Feature-tracking analysis was applied to the cine CMR images to evaluate global strain of LV and RV in radial, circumferential and longitudinal directions in 2D model. Longitudinal strain was obtained from cine images in the long-axis view while radial and circumferential strain were obtained from the short-axis view. This study considered several parameters obtained using CMR, especially dilation, dysfunction and LGE. Patients were also divided according to AC phenotype. Results. 69 patients were enrolled in the study (43 males, 26 females; median age of the overall population at CMR=34 years). Of these, according to the Padua Criteria, 53 had a biventricular variant (median age at CMR=34 years) 12 had a left-dominant variant (median age at CMR=32 years) and 4 had a right-dominant variant (median age at CMR=38 years). Among the overall population, in the left ventricle a median value of 24 (20, 29) was obtained for GRS, -15.9 (-17.7, -13.4) for GCS, -15.3 (-16.8, -13.2) for GLS. In the right ventricle a median value of 12 (8, 17) was obtained for GRS, -7.6 (-10.3, -4.4), for GLS, -16 (-21, -12) for GLS. In the left ventricle, GRS significantly correlated with the presence of dilation, dysfunction and LGE. GCS significantly correlated with the presence of dysfunction and LGE and GLS significantly correlated with the presence of dysfunction. In the right ventricle, GRS and GCS significantly correlated with the presence of dilation, dysfunction and GLS significantly correlated with the presence of dilation and LGE. The impact of the three CMR parameters on strain alteration was defined by the Beta coefficient. Conclusions. The present study showed that patients with arrhythmogenic cardiomyopathy have impaired myocardial strain regardless of phenotype; impairment in left ventricular strain is secondary to left ventricular dysfunction; impairment in right ventricular strain is secondary to right ventricular dilation, despite the normal appearance of systolic function defined by ejection fraction.

Introduzione.La cardiomiopatia aritmogena è una patologia ereditaria che si caratterizza per la sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare:le cicatrici possono fungere da substrato anatomico favorente lo sviluppo di aritmie ventricolari che possono causare morte cardiaca improvvisa. La diagnosi è multiparametrica e,grazie ai Padua Criteria del 2020,oggi si riconoscono tre fenotipi di malattia:destro,sinistro e biventricolare.Ruolo cardine nel setting diagnostico del paziente è svolto la risonanza magnetica cardiaca,che permette un’accurata valutazione morfo-funzionale e caratterizzazione tissutale dei ventricoli.Inoltre,la RM-feature-tracking permette di analizzare la deformazione miocardica, strumento emergente nella valutazione dell’efficacia della contrazione miocardica.Scopo dello studio.L’obiettivo primario dello studio è valutare,tramite RM-ft,lo strain del ventricolo sinistro e destro in pazienti con diagnosi definita di cardiomiopatia aritmogena.L’obiettivo secondario è valutare quale parametro, ottenuto tramite RMC (dilatazione ventricolare,disfunzione ventricolare,presenza di LGE)abbia un peso maggiore nella compromissione dello strain.Materiali e metodi.È stato condotto uno studio retrospettivo per valutazione dello strain nei pazienti che hanno eseguito RMC presso l’Azienda Ospedaliera di Padova nell’arco di tempo compreso tra marzo 2011 e aprile 2023 con riscontro di diagnosi certa di cardiomiopatia aritmogena,alla luce dei Padua Criteria.Sono stati esclusi soggetti con diagnosi borderline o possibile.Tramite RMC-ft è stato calcolato lo strain globale del ventricolo sinistro e destro.La deformazione miocardica 2D è stata valutata in direzione radiale,circonferenziale e longitudinale,utilizzando immagini in asse lungo(per lo strain longitudinale)e in asse corto(per lo strain radiale e circonferenziale).Sono stati presi in considerazione parametri di RMC,in particolare dilatazione,disfunzione e LGE. Sono stati inoltre suddivisi i pazienti in base al fenotipo di malattia.Risultati.I pazienti arruolati nello studio sono stati 69(43 uomini,26 donne;età mediana alla RMC nella popolazione overall=34 anni).Di questi, secondo i Padua Criteria,53 erano affetti da fenotipo biventricolare(età mediana alla RMC=34 anni),12 da fenotipo sinistro(età mediana alla RMC=32 anni) e 4 da fenotipo destro(età mediana alla RMC=38 anni).Si è ottenuto, nella popolazione overall, nel VS:per il GRS un valore mediano di 24(20, 29),per il GCS un valore mediano di -15.9(-17.7, -13.4),per il GLS un valore mediano di -15.3(-16.8, -13.2).Nel VD si è ottenuto,per il GRS un valore mediano di 12(8, 17),per il GCS un valore mediano di -7.6(-10.3, -4.4),per il GLS un valore mediano di -16(-21, -12).Nel VS vi è un’associazione significativa tra presenza di dilatazione,disfunzione, LGE e riduzione del GRS,tra presenza di disfunzione e di LGE e riduzione del GCS e tra presenza di disfunzione e riduzione del GCS.Nel VD vi è un’associazione significativa tra presenza di dilatazione,disfunzione, LGE e riduzione del GRS e GCS e tra presenza di dilatazione e LGE e riduzione del GLS.Conclusioni.Lo studio ha evidenziato che i pazienti con AC,indipendentemente dal fenotipo,presentano alterazioni dello strain;l’alterazione dello strain del VS è secondaria alla disfunzione ventricolare sinistra;l’alterazione dello strain del VD è secondaria alla dilatazione ventricolare destra,nonostante l’apparente normale funzione sistolica definita dalla frazione d’eiezione.

Analisi della deformazione miocardica nella cardiomiopatia aritmogena: il ruolo della risonanza magnetica cardiaca

PEZZELLA, MARTINA
2022/2023

Abstract

Background. Arrhythmogenic cardiomyopathy is a rare hereditary disease that is histopathologically characterized by fibro-fatty replacement of the ventricular myocardium. These scars can act as an anatomic substrate for the development of ventricular arrhythmias which can lead to sudden cardiac death, especially in young people and athletes. The diagnosis is multiparametric and it is based on six categories. The 2020 Padua Criteria introduced great innovation to improve diagnosis of AC and now three phenotypic variants of AC are known: right-dominant, left-dominant, and biventricular. CMR has a pivotal role in patient's diagnostic and prognostic setting thanks to its accurate and reliable morpho-functional assessment and tissue characterization of both ventricles. In addition, strain analysis using CMR-feature-tracking allows to quantify impaired myocardial disfunction. It is becoming an emerging tool in evaluating the effectiveness of myocardial contraction beyond conventional functional parameters. Aims of the study. The primary aim of the present study is to evaluate global left and right ventricular strain in patients with a definite diagnosis of AC by CMR- feature-tracking. The secondary aim is to assess which parameter obtained by CMR (ventricular dilation, dysfunction, presence of LGE) has greater role in myocardial strain impairment. Methods. This study enrolled 69 consecutive patients with definite diagnosis of AC who underwent cardiac CMR at Padua Hospital-University from March 2011 to April 2023. The diagnosis was made following the Padua Criteria. Subjects with borderline or possible diagnosis were excluded. Feature-tracking analysis was applied to the cine CMR images to evaluate global strain of LV and RV in radial, circumferential and longitudinal directions in 2D model. Longitudinal strain was obtained from cine images in the long-axis view while radial and circumferential strain were obtained from the short-axis view. This study considered several parameters obtained using CMR, especially dilation, dysfunction and LGE. Patients were also divided according to AC phenotype. Results. 69 patients were enrolled in the study (43 males, 26 females; median age of the overall population at CMR=34 years). Of these, according to the Padua Criteria, 53 had a biventricular variant (median age at CMR=34 years) 12 had a left-dominant variant (median age at CMR=32 years) and 4 had a right-dominant variant (median age at CMR=38 years). Among the overall population, in the left ventricle a median value of 24 (20, 29) was obtained for GRS, -15.9 (-17.7, -13.4) for GCS, -15.3 (-16.8, -13.2) for GLS. In the right ventricle a median value of 12 (8, 17) was obtained for GRS, -7.6 (-10.3, -4.4), for GLS, -16 (-21, -12) for GLS. In the left ventricle, GRS significantly correlated with the presence of dilation, dysfunction and LGE. GCS significantly correlated with the presence of dysfunction and LGE and GLS significantly correlated with the presence of dysfunction. In the right ventricle, GRS and GCS significantly correlated with the presence of dilation, dysfunction and GLS significantly correlated with the presence of dilation and LGE. The impact of the three CMR parameters on strain alteration was defined by the Beta coefficient. Conclusions. The present study showed that patients with arrhythmogenic cardiomyopathy have impaired myocardial strain regardless of phenotype; impairment in left ventricular strain is secondary to left ventricular dysfunction; impairment in right ventricular strain is secondary to right ventricular dilation, despite the normal appearance of systolic function defined by ejection fraction.
Dipartimento di Medicina - DIMED
2022
Myocardial deformation analysis in arrhythmogenic cardiomyopathy: the role of cardiac magnetic resonance
Introduzione.La cardiomiopatia aritmogena è una patologia ereditaria che si caratterizza per la sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare:le cicatrici possono fungere da substrato anatomico favorente lo sviluppo di aritmie ventricolari che possono causare morte cardiaca improvvisa. La diagnosi è multiparametrica e,grazie ai Padua Criteria del 2020,oggi si riconoscono tre fenotipi di malattia:destro,sinistro e biventricolare.Ruolo cardine nel setting diagnostico del paziente è svolto la risonanza magnetica cardiaca,che permette un’accurata valutazione morfo-funzionale e caratterizzazione tissutale dei ventricoli.Inoltre,la RM-feature-tracking permette di analizzare la deformazione miocardica, strumento emergente nella valutazione dell’efficacia della contrazione miocardica.Scopo dello studio.L’obiettivo primario dello studio è valutare,tramite RM-ft,lo strain del ventricolo sinistro e destro in pazienti con diagnosi definita di cardiomiopatia aritmogena.L’obiettivo secondario è valutare quale parametro, ottenuto tramite RMC (dilatazione ventricolare,disfunzione ventricolare,presenza di LGE)abbia un peso maggiore nella compromissione dello strain.Materiali e metodi.È stato condotto uno studio retrospettivo per valutazione dello strain nei pazienti che hanno eseguito RMC presso l’Azienda Ospedaliera di Padova nell’arco di tempo compreso tra marzo 2011 e aprile 2023 con riscontro di diagnosi certa di cardiomiopatia aritmogena,alla luce dei Padua Criteria.Sono stati esclusi soggetti con diagnosi borderline o possibile.Tramite RMC-ft è stato calcolato lo strain globale del ventricolo sinistro e destro.La deformazione miocardica 2D è stata valutata in direzione radiale,circonferenziale e longitudinale,utilizzando immagini in asse lungo(per lo strain longitudinale)e in asse corto(per lo strain radiale e circonferenziale).Sono stati presi in considerazione parametri di RMC,in particolare dilatazione,disfunzione e LGE. Sono stati inoltre suddivisi i pazienti in base al fenotipo di malattia.Risultati.I pazienti arruolati nello studio sono stati 69(43 uomini,26 donne;età mediana alla RMC nella popolazione overall=34 anni).Di questi, secondo i Padua Criteria,53 erano affetti da fenotipo biventricolare(età mediana alla RMC=34 anni),12 da fenotipo sinistro(età mediana alla RMC=32 anni) e 4 da fenotipo destro(età mediana alla RMC=38 anni).Si è ottenuto, nella popolazione overall, nel VS:per il GRS un valore mediano di 24(20, 29),per il GCS un valore mediano di -15.9(-17.7, -13.4),per il GLS un valore mediano di -15.3(-16.8, -13.2).Nel VD si è ottenuto,per il GRS un valore mediano di 12(8, 17),per il GCS un valore mediano di -7.6(-10.3, -4.4),per il GLS un valore mediano di -16(-21, -12).Nel VS vi è un’associazione significativa tra presenza di dilatazione,disfunzione, LGE e riduzione del GRS,tra presenza di disfunzione e di LGE e riduzione del GCS e tra presenza di disfunzione e riduzione del GCS.Nel VD vi è un’associazione significativa tra presenza di dilatazione,disfunzione, LGE e riduzione del GRS e GCS e tra presenza di dilatazione e LGE e riduzione del GLS.Conclusioni.Lo studio ha evidenziato che i pazienti con AC,indipendentemente dal fenotipo,presentano alterazioni dello strain;l’alterazione dello strain del VS è secondaria alla disfunzione ventricolare sinistra;l’alterazione dello strain del VD è secondaria alla dilatazione ventricolare destra,nonostante l’apparente normale funzione sistolica definita dalla frazione d’eiezione.
cardiomiopatia
aritmogena
risonanza magnetica
deformazione
strain miocardico
CECERE, ANNAGRAZIA
Lauree magistrali a ciclo unico
File in questo prodotto:
File Dimensione Formato  
PEZZELLA_MARTINA.pdf

accesso riservato

Dimensione 4.08 MB
Formato Adobe PDF
4.08 MB Adobe PDF

The text of this website © Università degli studi di Padova. Full Text are published under a non-exclusive license. Metadata are under a CC0 License

Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/20.500.12608/47826