L'approccio multidisciplinare nel trattamento delle malformazioni arterovenose cerebrali in età pediatrica.

Background: Cerebral arteriovenous malformations (AVMs) are very rare vascular malformations in the general population: the incidence is estimated to be around 1.3 cases per 100,000 people/year. AVMs are characterized by the absence of a capillary bed between the arterial and venous components, leading to arterialization of the veins and a concomitant increase in intrinsic fragility. The most frequent and severe manifestations are intracerebral hemorrhage and seizures. To a lesser extent, follow compressive symptoms related to mass effect and increased intracranial pressure. AVM rupture is a very dangerous event: the risk of death is around 10%, and neurological deficits show up in 30 to 50 % of cases. The annual risk of hemorrhage is about 1.3% , rising to nearly 5% in patients who have already experienced nidus rupture. The gold standard for the diagnosis is the digital subtraction angiography. The literature provides several analytical tools: some scores give a degree of severity or suggest the most appropriate therapy, others predict the patient outcome after treatment. In the approach to this condition, given the severity of manifestations and associated risks, there's growing evidence of the necessity for multimodal treatment. The viable options are: endovascular embolization, surgery, and stereotactic radiosurgery. Aim of the study: The study aimed to evaluate the effectiveness and related risks of multimodal treatment of pediatric cerebral AVMs at our Pediatric Neurosurgery Center. In detail, the obliteration or removal of the AVM and the occurrence of neurological disorders, whether iatrogenic or due to the natural history of the disease, were analyzed. The most effective approach for this malformation is still matter of debate. The focus of this work is on the pediatric population because of the more significant risks these patients face and the different characteristics that the lesions, still immature, present compared to the adult population. Patients and methods: We present a clinical series of 11 pediatric patients admitted between 2004 and 2022 for ruptured cerebral AVM in the Operative Unit of Pediatric Neurosurgery of the University Hospital of Padua. All patients were younger than 15 at presentation. The demographics were characterized by 4 males and 7 females, with a mean age at admission of 9.2 years (age range 4 to 14 years). For each patient, the following were assessed: sex, age at diagnosis, clinical and neuroradiological findings at onset, site and characteristics of the lesion, Spetzler-Martin grade and Spetzler-Ponce class, Pollock-Flickinger score if any, modality of approach (endovascular, surgical, radiosurgical), clinical and neuroradiological follow-up. The mean follow-up time was 47.1 months. Results: The results show that out of 11 patients, 4 achieved the goal of obliteration or radical AVM removal: two of them have not reported neurological outcomes. 3 patients are still being treated with radiosurgery: only one has mild motor deficits. The last 4 patients, less adherent to the treatments, achieved only partial obliteration: based on the data collected, two presented neurological manifestations. Conclusions: In agreement with the literature, the study of this particular pediatric population carrying ruptured cerebral AVMs has shown that multimodality is effectively crucial for treatments to have a better chance of being curative and having a lower risk of iatrogenic damage. The approach choice must be performed within a dedicated, experienced, multidisciplinary team, considering the peculiarities of the pediatric patients.

Background:Le malformazioni arterovenose cerebrali sono malformazioni vascolari rare nella popolazione: l’incidenza stimata è di 1.3 casi per 100.000 abitanti/anno. Si caratterizzano per l’assenza di un letto capillare tra la componente arteriosa e quella venosa, determinandone l’arterializzazione e un aumento della fragilità. Le manifestazioni più frequenti e gravose sono l’emorragia intraparenchimale e la comizialità, seguono: la sintomatologia compressiva dovuta all’effetto massa e l’aumento della PIC. La rottura della MAV è un evento grave: il rischio di morte è stimato al 10% e la presenza di deficit tra il 30 ed il 50%. Il pregresso evento emorragico è l'elemento più pericoloso per un risanguinamento: il rischio annuo è dell’1.3% se è assente storia di emorragia, 5% se si è già sperimentata la rottura. Il gold standard è la DSA. La letteratura fornisce diversi strumenti: ci sono score come lo SpetzlerMartin ,che forniscono un grado di gravità, o che indirizzano il paziente alla terapia più adeguata come lo Spetzler-Ponce; altri stimano la qualità dell’outcome per singolo trattamento, come il Pollock-Flickinger. Nell’approccio alla patologia, data la gravità delle manifestazioni e i rischi associati, emerge la necessità del trattamento multimodale. Le opzioni sono: l’embolizzazione, la chirurgia e la radiochirurgia. Scopo dello studio: Lo studio ha lo scopo di valutare l’efficacia e i rischi del trattamento multimodale delle MAVc pediatriche presso il nostro centro.E' stata analizzata la possibilità di una totale obliterazione o rimozione della MAV e la comparsa eventuale di disturbi neurologici. A tutt’oggi il più efficace iter terapeutico per questa patologia non è stato formalizzato. L’attenzione viene focalizzata sulla popolazione pediatrica per i maggiori rischi e per le differenti caratteristiche che le lesioni presentano rispetto alla popolazione adulta. Pazienti e metodi:Presentiamo una serie clinica di 11 pazienti, presi in carico tra il 2004 e il 2022 per MAV cerebrale rotta nell’U.O.C. di Neurochirurgia Pediatrica dell’A.O.PD. I pazienti studiati avevano meno di 15 anni alla presa in carico. La demografia si compone di 4M e 7F, con età media di 9,2 anni ed un range d’età tra i 4 e i 14 anni. Per ciascun paziente sono stati valutati: sesso, età alla diagnosi, quadro clinico e neuroradiologico all’esordio, sede della lesione, grado di SM e classe di SP, eventuale score di PF, modalità di approccio, follow-up clinico e neuroradiologico. Il tempo medio di follow up è stato di 47,1 mesi. Risultati:I risultati mostrano come su 11 pazienti 4 abbiano raggiunto l’obiettivo di obliterazione o rimozione radicale della MAV: due di questi non hanno riportato esiti neurologici. 3 pazienti sono in trattamento con radiochirurgia: 1 presenta lievi deficit stenici. 4 pazienti, quelli con minor adesione all’iter terapeutico, hanno raggiunto l’obliterazione parziale: relativamente ai dati raccolti, 2 hanno presentato manifestazioni neurologiche. Conclusioni:In accordo con la letteratura, lo studio ha evidenziato come la multimodalità sia centrale affinché i trattamenti abbiano maggior probabilità di risultare curativi e un minor rischio di provocare danni iatrogeni. La scelta dell’approccio deve essere eseguita all’interno di un team multidisciplinare dedicato, esperto e consapevole, considerando il paziente pediatrico e le sue peculiarità come un unicum per poterlo accompagnare in un percorso il più personalizzato possibile.