Background. Mitral valve prolapse is a valvulopathy affecting 2.4% of the population with a higher prevalence in the female sex. It is characterized by superior displacement of one or both mitral valve leaflets into the left atrium during systole greater than 2 mm from the AV plane, accompanied by myxomatous degeneration of the mitral leaflets whose maximum thickness is at least greater than or equal to 5 mm during diastasis. It is a generally asymptomatic condition, but it can cause the presence of arrhythmias explained by MAD, fibrosis at the level of the papillary muscles and infero basal wall, and also by intrinsic arrhythmogenic activity. Aim of the study. The primary objective of the study is to evaluate the prevalence of ECG and exercise test abnormalities in patients with mitral prolapse with preserved pump function and negligible mitral regurgitation who have performed an exercise test. The secondary objective, on the other hand, is to evaluate the role of myocardial fibrosis, in terms of LGE, in determining morpho-functional abnormalities, ECG changes, and exercise testing. Materials and Methods. A multicenter study was conducted evaluating patients with a definite diagnosis of mitral prolapse with preserved pump function who had a phenotype of Barlow-type PVM, nonsevere mitral insufficiency, a good-quality cardiac MRI, and a stress test performed off therapy and within 6 or at most 12 months of cardiac MRI. Results. There were 44 patients enrolled in the study including 2 (4.5%) with PVM of the anterior flap only, 19 (43%) of the posterior flap only and 24 (55%) bileaflet. The extent of prolapse of the anterior flap is 3.75 and of the posterior flap is 5.99. Curling is present in 37 patients with a median value is 4.00 mm, while only 21 patients have a severe condition (>3.5mm). Mitral annulus dislocation (MAD) was present in 39 patients with a median value of 6.40 mm; in 24 had late gadolinium enhancement (LGE) 17 at the level of the inferolateral wall, 22 at the level of the papillary muscles. In 38 (86%) manifested ventricular extrasystoles during exercise and numerous ECGraphic abnormalities: ST-segment abnormalities, T-wave inversion, negative and/or biphasic T waves. A comparison of all clinical, MRI, ECG, and exercise test variables was then performed on the enrolled population stratified by: absence/presence of LGE, absence/presence of severe curling, absence/presence of MAD. Conclusion. The study showed that patients with mitral valve prolapse have more ECGraphic abnormalities both at rest and during exercise testing. In addition, there is a correlation in patients with PVM between the presence of fibrosis and an arrhythmic picture, but especially between the severity of systolic curling, the presence of MAD and LGE with ventricular arrhythmias. Furthermore, there is a correlation in patients with PVM between the presence of fibrosis and an arrhythmic picture, but especially between the severity of systolic curling, the presence of MAD and LGE with ventricular arrhythmias. What we infer is that despite the important limitation of sample size, the arrhythmic nature of PVM patient is attributable to an interaction between the substrate (MAD and curling) and trigger (fibrosis). 

Introduzione. Il prolasso valvolare mitralico è una valvulopatia che colpisce il 2.4% della popolazione con una maggiore prevalenza nel sesso femminile. È caratterizzato da uno spostamento superiore di uno o di entrambi i lembi della valvola mitrale in atrio sinistro durante la sistole maggiore ai 2 mm rispetto al piano AV, accompagnato da una degenerazione mixomatosa dei lembi mitralici il cui spessore massimo è almeno maggiore o uguale di 5 mm durante la diastasi. È una condizione generalmente asintomatica, che però può causare la presenza di aritmie spiegate dal MAD, dalla fibrosi a livello dei muscoli papillari e della parete infero basale, ma anche dall’attività intrinseca aritmogenica. Scopo dello studio. L’obiettivo primario dello studio è valutare la prevalenza di anomalie ECGrafiche e del test da sforzo in pazienti con prolasso mitralico con conservata funzione di pompa e trascurabile rigurgito mitralico che abbiano eseguito un test da sforzo. L’obiettivo secondario, invece, è di valutare il ruolo della fibrosi miocardica, in termini di LGE, nel determinare anomalie morfo funzionali, alterazioni ECG e test da sforzo. Materiali e metodi. È stato condotto uno studio multicentrico valutando pazienti con diagnosi certa di prolasso mitralico con funzione di pompa conservata che abbiano un fenotipo di PVM tipo Barlow, un’insufficienza mitralica non severa, una RM cardiaca di buona qualità e una prova da sforzo effettuata non in terapia ed entro 6 o al massimo 12 mesi dalla RM cardiaca. Risultati. I pazienti arruolati nello studio sono 44 di cui 2 (4.5%) con PVM del solo lembo anteriore, 19 (43%) del solo lembo posteriore e 24 (55%) bileaflet. L’entità del prolasso del lembo anteriore è di 3.75 mm, mentre del lembo posteriore è di 5.99 mm. Il curling è presente in 37 pazienti con un valore mediano è di 4.00 mm, mentre solo 21 pazienti presentano una condizione severa (>3.5mm). La dislocazione dell’anulus mitralico (MAD) è presente in 39 pazienti con un valore mediano di 6.40 mm; in 24 presentano il late gadolinium enhancement (LGE) 17 a livello della parete inferolaterale, 22 a livello dei muscoli papillari. In 38 (86%) hanno manifestato extrasistoli ventricolari durante l’esercizio fisico e numerose anomalie ECGrafiche: anomalie del tratto ST, inversione dell’onda T, onde T negative e/o bifasiche. Si è poi eseguito un confronto tra tutte le variabili cliniche, di RM, ECG e test da sforzo sulla popolazione arruolata stratificata per: assenza/presenza di LGE, assenza/presenza di curling severo, assenza/presenza di MAD. Conclusione. Lo studio ha evidenziato che i pazienti con prolasso valvolare mitralico presentano un maggior numero di anomalie ECGrafiche sia a riposo che durante l’esecuzione del test da sforzo. Inoltre vi è una correlazione nei pazienti con PVM tra la presenza di fibrosi e un quadro aritmico, ma soprattutto tra la gravità del curling sistolico, la presenza del MAD e del LGE con aritmie ventricolari. Ciò che si evince è che, nonostante l’importante limitazione della numerosità campionaria, la natura aritmica del paziente con PVM è attribuibile ad una interazione tra il substrato (MAD e curling) e trigger (fibrosi).

ARITMIE VENTRICOLARI ALLA PROVA DA SFORZO NEI PAZIENTI CON PROLASSO MITRALICO: UNO STUDIO DI CORRELAZIONE CON LA RM CARDIACA ​

MUZZUPAPPA, ALESSIA
2022/2023

Abstract

Background. Mitral valve prolapse is a valvulopathy affecting 2.4% of the population with a higher prevalence in the female sex. It is characterized by superior displacement of one or both mitral valve leaflets into the left atrium during systole greater than 2 mm from the AV plane, accompanied by myxomatous degeneration of the mitral leaflets whose maximum thickness is at least greater than or equal to 5 mm during diastasis. It is a generally asymptomatic condition, but it can cause the presence of arrhythmias explained by MAD, fibrosis at the level of the papillary muscles and infero basal wall, and also by intrinsic arrhythmogenic activity. Aim of the study. The primary objective of the study is to evaluate the prevalence of ECG and exercise test abnormalities in patients with mitral prolapse with preserved pump function and negligible mitral regurgitation who have performed an exercise test. The secondary objective, on the other hand, is to evaluate the role of myocardial fibrosis, in terms of LGE, in determining morpho-functional abnormalities, ECG changes, and exercise testing. Materials and Methods. A multicenter study was conducted evaluating patients with a definite diagnosis of mitral prolapse with preserved pump function who had a phenotype of Barlow-type PVM, nonsevere mitral insufficiency, a good-quality cardiac MRI, and a stress test performed off therapy and within 6 or at most 12 months of cardiac MRI. Results. There were 44 patients enrolled in the study including 2 (4.5%) with PVM of the anterior flap only, 19 (43%) of the posterior flap only and 24 (55%) bileaflet. The extent of prolapse of the anterior flap is 3.75 and of the posterior flap is 5.99. Curling is present in 37 patients with a median value is 4.00 mm, while only 21 patients have a severe condition (>3.5mm). Mitral annulus dislocation (MAD) was present in 39 patients with a median value of 6.40 mm; in 24 had late gadolinium enhancement (LGE) 17 at the level of the inferolateral wall, 22 at the level of the papillary muscles. In 38 (86%) manifested ventricular extrasystoles during exercise and numerous ECGraphic abnormalities: ST-segment abnormalities, T-wave inversion, negative and/or biphasic T waves. A comparison of all clinical, MRI, ECG, and exercise test variables was then performed on the enrolled population stratified by: absence/presence of LGE, absence/presence of severe curling, absence/presence of MAD. Conclusion. The study showed that patients with mitral valve prolapse have more ECGraphic abnormalities both at rest and during exercise testing. In addition, there is a correlation in patients with PVM between the presence of fibrosis and an arrhythmic picture, but especially between the severity of systolic curling, the presence of MAD and LGE with ventricular arrhythmias. Furthermore, there is a correlation in patients with PVM between the presence of fibrosis and an arrhythmic picture, but especially between the severity of systolic curling, the presence of MAD and LGE with ventricular arrhythmias. What we infer is that despite the important limitation of sample size, the arrhythmic nature of PVM patient is attributable to an interaction between the substrate (MAD and curling) and trigger (fibrosis). 
2022
VENTRICULAR ARRHYTHMIAS AT STRESS TEST IN PATIENTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE: A CARDIAC MAGNETIC RESONANCE CORRELATION STUDY
Introduzione. Il prolasso valvolare mitralico è una valvulopatia che colpisce il 2.4% della popolazione con una maggiore prevalenza nel sesso femminile. È caratterizzato da uno spostamento superiore di uno o di entrambi i lembi della valvola mitrale in atrio sinistro durante la sistole maggiore ai 2 mm rispetto al piano AV, accompagnato da una degenerazione mixomatosa dei lembi mitralici il cui spessore massimo è almeno maggiore o uguale di 5 mm durante la diastasi. È una condizione generalmente asintomatica, che però può causare la presenza di aritmie spiegate dal MAD, dalla fibrosi a livello dei muscoli papillari e della parete infero basale, ma anche dall’attività intrinseca aritmogenica. Scopo dello studio. L’obiettivo primario dello studio è valutare la prevalenza di anomalie ECGrafiche e del test da sforzo in pazienti con prolasso mitralico con conservata funzione di pompa e trascurabile rigurgito mitralico che abbiano eseguito un test da sforzo. L’obiettivo secondario, invece, è di valutare il ruolo della fibrosi miocardica, in termini di LGE, nel determinare anomalie morfo funzionali, alterazioni ECG e test da sforzo. Materiali e metodi. È stato condotto uno studio multicentrico valutando pazienti con diagnosi certa di prolasso mitralico con funzione di pompa conservata che abbiano un fenotipo di PVM tipo Barlow, un’insufficienza mitralica non severa, una RM cardiaca di buona qualità e una prova da sforzo effettuata non in terapia ed entro 6 o al massimo 12 mesi dalla RM cardiaca. Risultati. I pazienti arruolati nello studio sono 44 di cui 2 (4.5%) con PVM del solo lembo anteriore, 19 (43%) del solo lembo posteriore e 24 (55%) bileaflet. L’entità del prolasso del lembo anteriore è di 3.75 mm, mentre del lembo posteriore è di 5.99 mm. Il curling è presente in 37 pazienti con un valore mediano è di 4.00 mm, mentre solo 21 pazienti presentano una condizione severa (>3.5mm). La dislocazione dell’anulus mitralico (MAD) è presente in 39 pazienti con un valore mediano di 6.40 mm; in 24 presentano il late gadolinium enhancement (LGE) 17 a livello della parete inferolaterale, 22 a livello dei muscoli papillari. In 38 (86%) hanno manifestato extrasistoli ventricolari durante l’esercizio fisico e numerose anomalie ECGrafiche: anomalie del tratto ST, inversione dell’onda T, onde T negative e/o bifasiche. Si è poi eseguito un confronto tra tutte le variabili cliniche, di RM, ECG e test da sforzo sulla popolazione arruolata stratificata per: assenza/presenza di LGE, assenza/presenza di curling severo, assenza/presenza di MAD. Conclusione. Lo studio ha evidenziato che i pazienti con prolasso valvolare mitralico presentano un maggior numero di anomalie ECGrafiche sia a riposo che durante l’esecuzione del test da sforzo. Inoltre vi è una correlazione nei pazienti con PVM tra la presenza di fibrosi e un quadro aritmico, ma soprattutto tra la gravità del curling sistolico, la presenza del MAD e del LGE con aritmie ventricolari. Ciò che si evince è che, nonostante l’importante limitazione della numerosità campionaria, la natura aritmica del paziente con PVM è attribuibile ad una interazione tra il substrato (MAD e curling) e trigger (fibrosi).
ARITMIE VENTRICOLARI
PROLASSO MITRALICO
TEST DA SFORZO
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