Valutazione del dolore cronico e del suo impatto sulla qualità di vita in una coorte di pazienti con drepanocitosi in Italia

Context: Children suffering from sickle cell disease (SCD), a hemoglobinopathy characterized by chronic hemolytic anemia, are often subject to recurrent pain crises due to vaso-occlusive episodes, which can manifest as episodes of acute pain, chronic pain or exacerbations of acute-on-chronic pain. These events have a very important impact on the quality of life of these patients and their families already during childhood, and their prevalence increases with age. Chronic pain is common in the adult population, frequently associated with comorbidities from organ damage (avascular necrosis) and psychiatric (depression and anxiety) and can alter the sleep-wake rhythm causing chronic fatigue. These aspects are poorly studied in children with SCD and there are few experiences in the literature with the use of self-assessment tools that describe the impact of chronic pain on the quality of life and functional limitation in daily activities. Objectives: To identify patients with chronic pain according to the diagnostic criteria for chronic pain (AAPT) in SCD in a cohort of children and adolescents, predominantly immigrants, residing in Italy; to confirm the validation of the pain modules of the Patient Reported Outcomes Measurement Information System (PROMIS®) and PedsQL, adapted to SCD, as self-measurement scales and in particular at 7 and 30 days; to identify which items of these scores are most relevant to the impact that pain has on cognitive function, physical function, sleep, social functioning, emotional impact and global health Methods: Two surveys of the PROMIS and PedsQL questionnaires were administered at time 0 and after 1 month at time 1, to a cohort of pediatric patients with SCD accessing the dedicated outpatient clinic of the Pediatric Oncohematology Unit of the University of Padua Hospital in the period between May 2021 and February 2023. Patients were between the ages of 6 and 26. The PROMIS questionnaire investigates the patient's global health, sensory, affective and behavioral pain, upper limb mobility, strength, physical activity, physical and psychological stress, the link with sleep and anger as an emotional sphere. Six different domains are explored in the PedsQL, made up of items measuring the intensity/location of pain (9 items), interference, management and control of pain (12 items), worry (7 items), emotions (2 items), symptoms of the disease/treatment (7 items) and communication (6 items). Results: 53 patients aged 6 to 26 years were recruited. In 14 patients, equal to 26.42% of the cohort, chronic pain was detected, the prevalence of which significantly increased with increasing age (mean age 16.1 +/-4.4, (p<0.05) compared to the cohort without pain (average age 13.1 +/- 4.9). Patients with chronic pain also present an increased use of paracetamol and anti-inflammatories compared to the cohort without chronic pain (p<0.05). The measure of quality of life, at 7 and 30 days, was lower for patients with chronic pain compared to the rest of the cohort (p<0.05), demonstrating a modest quality of life compared to other patients (mean 60.5 +/-14.5 SD compared to 78.7 +/-16.8 at 7 days and 59.4 +/- 18 SD vs 74.4 +/-18.8 at 30 days). Similarly, the global health item of the PROMIS system (p < 0.05) reveals quality of life found to be worse in patients with chronic pain (34.3+ /-5.4 vs 43.7 +/-6.8 at 7 days and 34.0 +/-6.3 vs 43.1 +/-7.9 at 30 days). Furthermore, the most significant items in the description of chronic pain were identified for both the PedsQL and the PROMIS .

Contesto: I bambini affetti da malattia drepanocitica (SCD), emoglobinopatia caratterizzata da anemia emolitica cronica, sono spesso soggetti a crisi di dolore ricorrenti per episodi vaso-occlusivi, che possono manifestarsi come episodi di dolore acuto, dolore cronico o riacutizzazioni di dolore acuto su cronico. Tali eventi hanno un impatto molto importante sulla qualità di vita di questi pazienti e delle loro famiglie già durante l'infanzia, e la loro prevalenza aumenta con l'età. Il dolore cronico è comune nella popolazione adulta, associato frequentemente a comorbilità da danno d’organo (necrosi avascolare) e psichiatriche (depressione e ansia) e può alterare il ritmo sonno veglia causando affaticamento cronico. Tali aspetti sono scarsamente studiati nei bambini con SCD e sono poche in letteratura le esperienze di utilizzo di strumenti di autovalutazione che descrivono l’impatto del dolore cronico a livello di qualità della vita e di limitazione funzionale nelle attività quotidiane. Obiettivi: Identificare i pazienti con dolore cronico secondo i criteri diagnostici per il dolore cronico (AAPT) nella SCD in una coorte di bambini e adolescenti, in prevalenza immigrati, residenti in Italia; confermare la validazione dei moduli relativi al dolore del sistema Patient Reported Outcomes Measurement Information System (PROMIS®) e PedsQL, adattati alle SCD, come scale di auto misurazione ed in particolare a 7 e 30 giorni; identificare quali item di questi score siano maggiormente rilevanti rispetto all’impatto che il dolore ha sulla funzione cognitiva, sulla funzione fisica, sul sonno, sul funzionamento sociale, sull’impatto emotivo e sulla salute globale. Metodi: Due rilevazioni dei questionari PROMIS e PedsQL sono stati somministrati al momento 0 e dopo 1 mese al momento 1, ad una coorte di pazienti pediatrici con SCD afferenti all’ambulatorio dedicato dell’UOC di Oncoematologia Pediatrica dell’Azienda Ospedaliera Università di Padova, di età compresa tra i 6 e i 26 anni, nel periodo compreso tra maggio 2021 e febbraio 2023. Il questionario PROMIS indaga la salute globale del paziente, il dolore sensoriale, affettivo e comportamentale, la mobilità degli arti superiori, la forza, l'attività fisica, lo stress fisico e psicologico, il legame con il sonno e la rabbia come sfera emotiva. Nel PedsQL vengono esplorati sei diversi domini, costituiti da item che misurano l'intensità/localizzazione del dolore (9 item), l'interferenza, la gestione e il controllo del dolore (12 item), la preoccupazione (7 item), le emozioni (2 item), i sintomi della malattia/trattamento (7 item) e la comunicazione (6 item). Risultati: Sono stati reclutati 53 pazienti dai 6 ai 26 anni. In 14 pazienti, pari a 26.42% della coorte, è stato rilevato dolore cronico, la cui prevalenza ha un aumento significativo all’aumentare dell'età (età media 16.1 +/-4.4, (p<0.05) rispetto alla coorte che non presenta dolore (età media 13.1 +/- 4.9). I pazienti con dolore cronico presentano inoltre un aumentato utilizzo di paracetamolo e antinfiammatori rispetto alla coorte che non ha dolore cronico (p<0.05). La misura della qualità di vita, a 7 e 30 giorni, è in media inferiore per i pazienti con dolore cronico rispetto al resto della coorte (p<0.05), testimoniando una qualità della vita modesta rispetto agli altri pazienti (media 60.5 +/-14.5 DS rispetto a 78.7+/-16.8 a 7 giorni e 59.4 +/- 18 DS vs 74.4 +/-18.8 a 30 giorni). Allo stesso modo l ’item global health del sistema PROMIS (p <0.05) rivela qualità della vita rilevata come peggiore nei pazienti con dolore cronico (34.3+/-5.4 vs 43.7 +/-6.8 a 7 giorni e 34.0 +/-6.3 vs 43.1 +/-7.9 a 30 giorni). Sono stati inoltre identificati sia per il PedsQL che per il PROMIS gli items più significativi nella descrizione del dolore cronico.