Ripristino della sensibilità uditiva nei pazienti con ipoplasia cocleare e/o neurale: valutazione dell'outcome

INTRODUZIONE: La malformazione dell’orecchio interno quale causa di ipoacusia, nonostante sia stata documentata istologicamente già nel 1791, ha rappresentato fino agli inizi del terzo millennio un ostacolo per un percorso abilitativo efficace. L’applicazione sempre più capillare di programmi di screening uditivo neonatale universale e il tumultuoso progresso tecnologico che ha investito la neuroradiologia permettono oggi una diagnosi per immagini molto precoce e precisa e che a sua volta è fondamentale per la scelta della strategia più efficace a ripristinare tempestivamente la sensibilità uditiva. D’altro canto, l’eterogeneità dei quadri malformativi può condizionare in maniera significativa sia la strategia abilitativa che il risultato finale. Questo lavoro nasce dall’idea di osservare l’outcome audiologico nei pazienti con malformazioni dell’orecchio interno e dell’VIII nervo cranico portatori di apparecchi acustici e/o di impianto cocleare. In particolare, abbiamo cercato di valutare l’evoluzione delle abilità uditive (e, laddove possibile, linguistiche) in pazienti affetti da ipoplasia cocleare e/o neurale. Inoltre, nei pazienti impiantati abbiamo analizzato le caratteristiche comuni dei parametri di stimolazione e cercato di individuare quali, tra i vari quadri malformativi, possano compromettere maggiormente il risultato. METODI: In questo studio osservazionale retrospettivo sono stati individuati undici pazienti in follow-up presso l'Unità Operativa di Audiologia dell’Ospedale Civile Santi Giovanni e Paolo di Venezia affetti da ipoplasia cocleare e/o neurale. Per ciascuno di essi sono state raccolte informazioni sulle capacità uditive pre e post trattamento, sulle abilità percettive verbali ove disponibili e sui parametri di stimolazione dell’impianto cocleare nei pazienti sottoposti a tale opzione riabilitativa. RISULTATI: Tra i soggetti selezionati due pazienti utilizzano gli apparecchi acustici, otto possiedono un impianto cocleare monolaterale e un paziente è portatore di impianto cocleare bilaterale. Dall’analisi dei dati emerge che, dopo il trattamento, la soglia uditiva è notevolmente migliorata e si colloca tra i 20 e i 40 dB HL in campo libero in quasi tutti i soggetti. Tuttavia, l’outcome in termini di evoluzione linguistica appare molto variabile e difficilmente paragonabile a quello di soggetti di pari età con ipoacusia, ma senza un quadro malformativo. Infine, anche i parametri di stimolazione nei pazienti portatori di impianto presentano delle peculiarità, specie in termini di frequenza di stimolazione e durata dell'impulso. CONCLUSIONI: I risultati di questo studio supportano l’ipotesi che nella maggior parte dei pazienti con ipoplasia cocleare e/o neurale, l’applicazione di un apparecchio acustico o di un impianto cocleare migliori in maniera significativa la sensibilità uditiva. Ciononostante, in accordo con diversi precedenti studi presenti in letteratura, lo sviluppo dal punto di vista percettivo e linguistico non è altrettanto prevedibile. L’outcome appare infatti molto variabile e può essere condizionato sia dal tipo di malformazione, sia dalla presenza di ulteriori disabilità che spesso accompagnano le malformazioni dell’orecchio interno in questi pazienti.