Le Poliradicolonevriti sono malattie rare infiammatorie che interessano il Sistema Nervoso Periferico. L’esordio è preceduto nel 60-70% dei casi da un’infezione o un’immunizzazione. Si manifestano con parestesie, debolezza muscolare con distribuzione disto-prossimale, intorpidimento e dolore; è possibile un interessamento dei nervi cranici. Nelle forme acute vi è un rapido raggiungimento dell’acuzie, seguito da un plateau e una fase di remissione della durata variabile. La forma cronica (CIDP) presenta un decorso progressivo che può persistere per oltre 8 settimane o ricorrere più volte. Le poliradicolonevriti possono essere suddivise in forme acute, assonali e demielinizzanti, e forme croniche. Esistono numerose varianti acute, tra cui: AIDP, AMAN, AMSAN, MFS e BBE. La diagnosi si basa sulla sintomatologia e viene supportata da esami diagnostici e strumentali, come l’Elettroneurografia, l’analisi del liquido cefalorachidiano e, in alcuni casi, la Risonanza Magnetica. Nel bambino l’incidenza è inferiore e comporta generalmente una prognosi migliore. Lo scopo del presente lavoro è l'analisi retrospettiva dei casi di poliradicolonevrite registrati nell'arco di 10 anni registrati a Verona. Sono stati studiati 15 bambini (M=10 e F=5). I pazienti sono stati sottoposti ad uno o più studi neurofisiologici e sono stati analizzati il liquor, il siero e l’evoluzione clinica durante il follow-up. Sono state analizzate le caratteristiche con maggior valore diagnostico in fase iniziale di malattia. Sono stati riconosciuti 14 pazienti con forma acuta e 1 con forma cronica. Il 66,7% presentava infezioni pregresse. Il liquor di 6 di questi presentava dissociazione albumino-citologica. Nessun bambino presentava anticorpi anti-gangliosidi nel siero. Da un punto di vista neurofisiologico il dato più informativo è risultato l’alterazione nelle onde F, studiate nel primo esame neurofisiologico di ogni bambino. L’evoluzione è risultata generalmente favorevole. Un unico caso con prognosi sfavorevole è stato riportato in un paziente con nervi ineccitabili sin dall’esordio. In questo studio è risultata eloquente la presenza, nell’87% dei pazienti, di alterazioni delle onde F all’esordio. È stato studiato l’eventuale valore prognostico delle stesse. In conclusione, sono state analizzate le difficoltà tecniche dello studio neurofisiologico ed è stata confermata la necessità di standardizzare il più possibile lo studio neurofisiologico pediatrico nonostante le notevoli difficoltà presenti.

Le Poliradicolonevriti in età pediatrica: analisi dei casi in un centro italiano dal 2013 a oggi

MORANDINI, MARTA
2022/2023

Abstract

Le Poliradicolonevriti sono malattie rare infiammatorie che interessano il Sistema Nervoso Periferico. L’esordio è preceduto nel 60-70% dei casi da un’infezione o un’immunizzazione. Si manifestano con parestesie, debolezza muscolare con distribuzione disto-prossimale, intorpidimento e dolore; è possibile un interessamento dei nervi cranici. Nelle forme acute vi è un rapido raggiungimento dell’acuzie, seguito da un plateau e una fase di remissione della durata variabile. La forma cronica (CIDP) presenta un decorso progressivo che può persistere per oltre 8 settimane o ricorrere più volte. Le poliradicolonevriti possono essere suddivise in forme acute, assonali e demielinizzanti, e forme croniche. Esistono numerose varianti acute, tra cui: AIDP, AMAN, AMSAN, MFS e BBE. La diagnosi si basa sulla sintomatologia e viene supportata da esami diagnostici e strumentali, come l’Elettroneurografia, l’analisi del liquido cefalorachidiano e, in alcuni casi, la Risonanza Magnetica. Nel bambino l’incidenza è inferiore e comporta generalmente una prognosi migliore. Lo scopo del presente lavoro è l'analisi retrospettiva dei casi di poliradicolonevrite registrati nell'arco di 10 anni registrati a Verona. Sono stati studiati 15 bambini (M=10 e F=5). I pazienti sono stati sottoposti ad uno o più studi neurofisiologici e sono stati analizzati il liquor, il siero e l’evoluzione clinica durante il follow-up. Sono state analizzate le caratteristiche con maggior valore diagnostico in fase iniziale di malattia. Sono stati riconosciuti 14 pazienti con forma acuta e 1 con forma cronica. Il 66,7% presentava infezioni pregresse. Il liquor di 6 di questi presentava dissociazione albumino-citologica. Nessun bambino presentava anticorpi anti-gangliosidi nel siero. Da un punto di vista neurofisiologico il dato più informativo è risultato l’alterazione nelle onde F, studiate nel primo esame neurofisiologico di ogni bambino. L’evoluzione è risultata generalmente favorevole. Un unico caso con prognosi sfavorevole è stato riportato in un paziente con nervi ineccitabili sin dall’esordio. In questo studio è risultata eloquente la presenza, nell’87% dei pazienti, di alterazioni delle onde F all’esordio. È stato studiato l’eventuale valore prognostico delle stesse. In conclusione, sono state analizzate le difficoltà tecniche dello studio neurofisiologico ed è stata confermata la necessità di standardizzare il più possibile lo studio neurofisiologico pediatrico nonostante le notevoli difficoltà presenti.
2022
Polyradiculoneuritis in children: case analysis in an Italian center from 2013 to present
Poliradicolonevrite
Pediatrico
EMG
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Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/20.500.12608/56564