Valutazione e Trattamento dei Disturbi dello Spettro di Ipermobilità (HSD) e della Sindrome di Elhers-Danlos (EDS) in età evolutiva: revisione della letteratura.

Objective: The objective of this thesis is to verify which are the most appropriate rating scales for hypermobility in children presenting with Hypermobility Spectrum Disorders (HSD) or Ehlers-Danlos Syndrome (EDS), in particular the hypermobile type (hEDS). Furthermore, an attempt was made to identify the evidence for the correct treatment of hypermobile children in physiotherapy. Methods: A research was conducted within the literature in the Cochrane Library, EMBASE, PubMed and SCOPUS databases for the evaluation part, while for treatment was also investigated the PEDro database. Were just included studies in English, for which the abstract was available, relating to the physiotherapy field, with a population composed of children or adolescents with hypermobility. The research was set up with strings suitable for each database. In the first phase, the title and abstract of the articles were read, followed by the reading of the complete article. Finally, a qualitative evaluation of the articles was made. Results: Five articles were obtained for the evaluation part. The evaluation scales considered in the articles were 'Beighton score' and 'Hospital del Mar criteria', of which were tested the inter-operator reproducibility, the validity of the individual items and the general measure of hypermobility. Regarding treatment five articles were obtained, in which pain, physical function, motor skills, quality of life, strength, endurance and psychological symptoms were explored. Conclusion: For the evaluation of hypermobility in developmental age due to HSD or hEDS, the 'Hospital del Mar criteria/Bulbena' scales and the 'Beighton score' would seem reliable. The 'Beighton Score' is usable in children with cut-off ≥5, but the score should be more specific. Treatment of hypermobility should be conducted based on the biopsychosocial approach. The reduction of pain, the improvement of motor control combined with strengthening and resistance, the improvement of the child's well-being, both psychological and social, should be the primary objectives of physiotherapy management with the aim of improving the child's quality of life.

Obiettivo: L’obiettivo di questa tesi è di verificare quali siano le scale di valutazione più appropriate per l’ipermobilità in bambini che presentano Disturbi dello Spettro di Ipermobilità (HSD) o Sindrome di Ehlers-Danlos (EDS), in particolare il tipo ipermobile (hEDS). Inoltre si è cercato di individuare quali siano le evidenze per il corretto trattamento del bambino ipermobile in fisioterapia. Materiali e metodi: E’ stata condotta una ricerca all’interno della letteratura presente nelle banche dati Cochrane Library, EMBASE, PubMed e SCOPUS per la parte valutativa, mentre per il trattamento è stata indagata anche la banca dati PEDro. Sono stati inclusi gli studi in lingua inglese, dei quali fosse disponibile l’abstract, relativi all’ambito fisioterapico, con popolazione composta da bambini o adolescenti con ipermobilità. E’ stata impostata la ricerca con stringhe adeguate ad ogni banca dati. Nella prima fase è stato letto il titolo e l’abstract degli articoli, in seguito l’articolo completo. Infine è stata fatta una valutazione qualitativa degli articoli. Risultati: Sono stati così ottenuti 5 articoli per la parte di valutazione. Le scale che sono state considerate negli articoli sono state ‘Beighton score’ e ‘Hospital del Mar criteria’, delle quali sono state testate la riproducibilità inter-operatore, la validità dei singoli item e come misura generale di ipermobilità. Per il trattamento sono stati ottenuti 5 articoli, nei quali vengono esplorati il dolore, la funzione fisica, le competenze motorie, la qualità della vita, forza, resistenza e i sintomi psicologici. Conclusioni: Per la valutazione dell’ipermobilità in età evolutiva dovuta a HSD o a hEDS, le scale ‘Hospital del Mar criteria/Bulbena’ ed il ‘Beighton score’ sembrerebbero affidabili. Il ‘Beighton Score’ è utilizzabile nei bambini con cut-off ≥5, ma il punteggio dovrebbe essere più specifico. Il trattamento dell’ipermobilità dovrebbe essere condotto sulla base dell’approccio biopsicosociale. La riduzione del dolore, il miglioramento del controllo motorio unito al rinforzo ed alla resistenza, il miglioramento del benessere del bambino sia psicologico sia sociale, dovrebbero essere gli obiettivi primari della presa in carico fisioterapica allo scopo di migliorare la qualità di vita del bambino.