L'importanza del ventricolo sinistro sub-polmonare nei pazienti con destro sistemico e fisiologia biventricolare: uno studio di risonanza magnetica cardiaca, feature tracking e test da sforzo cardiopolmonare

Background: The natural history of patients with a systemic right ventricle (sRV) is characterized by progressive pressure overload and remodeling, ultimately leading to dysfunction and failure. Enhancing the management of these patients is crucial to prevent clinical events. Aims: To analyze quantitative CMR and feature tracking data of the systemic right ventricle and sub-pulmonary left ventricle, along with CPET parameters, to assess their correlation with clinical events. Methods: This cross-sectional study recruited 21 pts with sRV and biventricular physiology (D-TGA after atrial switch procedure or cc-TGA). CMR, feature tracking and CPET data were collected. Considered clinical events included worsening of NYHA class (III-IV), increased diuretic therapy or introduction of sacubitril/valsartan, arrhythmias, sudden cardiac death, and previous hospitalizations. Results: In our cohort of patients, 52.4% were male (mean age: 25.4 ± 11.9 years). 11 pts diagnosed with cc-TGA. Of the 10 D-TGA post atrial switch operation, 50% underwent Mustard repair. 11 patients had clinical events: 47.6% were hospitalized and 28.6% had arrythmias. The significant parameters associated with the risk of events in univariate and multivariate analysis were LV_GLSendo (-17.7 ± 6.3 vs -24.9 ± 5.3, p = 0.011) and peak heart rate (151.0 (IQR 148-155) vs 173.0 (IQR 164-181), p = 0.034). Then, ROC curves were performed. We found the following cut-off values: LV_GLSendo > -19.24 (Se = 63.64% (95% CI 30.8 – 89.1), Sp = 100% (95% CI 69.2-100.0), AUC = 0.818 (p = 0.001)) and peak heart rate ≤ 155 bpm (Se = 77.78% (95% CI 40.0-97.2), Sp = 77.78% (95% CI 40.0-97.2), AUC = 0.802 (p = 0.009)). Conclusions: This study identified two promising parameters, global longitudinal strain of the sub-pulmonary left ventricle and peak heart rate achieved during maximal effort in CPET. Routine use of these data could significantly improve patient clinical management during follow-up. The proposed cut-off values should be used in the clinical follow-up to identify high risk patients.

Background: La storia naturale dei pz con sRV è caratterizzata da un sovraccarico pressorio ventricolare progressivo, con conseguente rimodellamento, disfunzione, fino allo scompenso. Migliorare la gestione di questi pz è cruciale per prevenire il rischio di eventi clinici. Scopo: Analizzare dati quantitativi di CMR e feature tracking del ventricolo destro sistemico e del ventricolo sinistro sub-polmonare, insieme a parametri CPET, per valutare la correlazione con il rischio di eventi clinici. Materiali e metodi: Questo studio trasversale ha reclutato 21 pz con sRV e fisiologia biventricolare (D-TGA s/p switch atriale o cc-TGA). Sono stati raccolti dati di RM cardiaca, feature tracking e test da sforzo cardiopolmonare (CPET). Gli eventi clinici considerati comprendono il peggioramento della classe NYHA (III-IV), l'aumento della terapia diuretica o l'introduzione di sacubitril/valsartan, aritmie, morte cardiaca improvvisa e precedenti ricoveri ospedalieri. Risultati: 52.4% dei pz erano di sesso maschile (età media: 25.4 ± 11.9 anni). 11 pz erano cc-TGA, mentre 10 erano i pazienti sottoposti a switch atriale, di cui il 50% ha subito una riparazione secondo Mustard. 11 pz hanno avuto eventi clinici: il 47.6% è stato ospedalizzato, il 28.6% ha avuto aritmie. I parametri significativi associati al rischio di eventi nell'analisi univariata e multivariata sono stati il LV_GLSendo (-17.7 ± 6.3 vs -24.9 ± 5.3, p = 0.011) e la frequenza cardiaca massima al CPET (151.0 (IQR 148-155) vs 173.0 (IQR 164-181), p = 0.034). In seguito, sono state realizzate le relative curve ROC e sono stati calcolati i valori di cut-off in grado di prevedere il rischio di eventi per la popolazione in studio: LV_GLSendo > -19.24 (Se = 63.64% (IC 95% 30.8-89.1), Sp = 100% (IC 95% 69.2-100.0), AUC = 0.818 (p = 0.001)) e FC max ≤ 155 bpm (Se = 77.78% (IC 95% 40.0-97.2), Sp = 77.78% (IC 95% 40.0-97.2), AUC = 0.802 (p = 0.009)). Conclusioni: Il GLS del ventricolo sinistro e la frequenza cardiaca massima raggiunta durante il CPET rappresentano due promettenti parametri per migliorare il monitoraggio e la gestione dei pazienti con sRV. I cut-off proposti potrebbero essere implementati nel follow-up clinico per selezionare i pz a rischio di evento.