Confronto tra cardiomiopatia dilatativa da miocardio non compatto e cardiomiopatia dilatativa con ipertrabecolatura secondaria a overload.

The goal of our study is to finish off the morpho-functional criteria for the diagnosis of LVNC cardiomyopathy with a dilation development, that might allow a better differential diagnosis with other cardiomyopathies, especially the dilated cardiomyopathy (DCM) in which the hypertrabeculation (despite being Petersen positive) appears to be secondary to the hemodynamic overload. The study comprehends a consecutive series of patients that underwent a contrast CMR examination and with a diagnosis of left ventricular dilation and positive Petersen criterion. Patients with other specific cardiomyopathies diagnosis were excluded. These patients were, then, divided into two subgroups according to the presence or absence of “pathological compaction”. We measured the standard morpho-functional CMR parameters and the compact (C) and non-compact (NC) layers thickness for all cardiac segments according to the 17-segments AHA model. Fifty-one patients were enrolled, 34 of whom with pathological compaction. The two populations didn’t differ neither in terms of age and anthropometric parameters nor of grade of disfunction and grade of dilation. Compared to patients without pathological compaction, patients with pathological compaction showed a higher grade of “asymmetry” between the compact layer of the medium segments of the septum (c-SIV) versus those of the free wall (c-FW). A ratio c-SIV/c-FW > 1,2 showed to be more accurate in identifying patients with pathological compaction and dilation/systolic disfunction due to LVNC (79 % sensibility and a 70% specificity). Consequently, it allows a more accurate differential diagnosis with dilated cardiomyopathy associated with secondary hypertrabeculation. Moreover, papillary muscles absence or underdevelopment are significantly associated with LVNC cardiomyopathy with dilation development (44,1% of cases), compared to DCM with secondary hypertrabeculation (0% of cases, p-value < 0,01). In conclusion, a marked asymmetry in the compact layer between the medium septum and free-wall and the absence/underdevelopment of papillary muscles are two characteristics significantly associated with the presence of pathological compaction with development of LV dilation. Vice versa, the normal symmetry in the septum/free-wall development and the presence of well-developed papillary muscles characterise those patients with dilated cardiomyopathy in which hypertrabeculation is just a secondary epiphenomenon.

L’obiettivo del presente studio è di rifinire i criteri morfo-funzionali per la diagnosi di cardiomiopatia da LVNC con evoluzione dilatativa, che permettano la diagnosi differenziale con altre cardiomiopatie specialmente la cardiomiopatia dilatativa in cui la ipertrabecolazione (anche se Petersen positiva) appare secondaria al sovraccarico emodinamico. Lo studio comprende una serie consecutiva di pazienti sottoposti a un esame di CMR con mezzo di contrasto e con diagnosi di dilatazione ventricolare sinistra e positività del criterio di Petersen. Sono stati esclusi pazienti con diagnosi di altre forme specifiche di cardiomiopatia. Questi pazienti sono stati suddivisi in due sottogruppi in base alla presenza o assenza di “compattazione patologica”. Sono stati misurati i parametri morfo-funzionali standard di risonanza magnetica cardiaca nonché gli spessori degli strati compatto (C) e non compatto (NC) per tutti i segmenti seguendo il modello a 17 segmenti dell’AHA. Sono stati arruolati 51 pazienti, 34 dei quali con compattazione patologica. Le due popolazioni non differivano in termini di età, parametri antropometrici, grado di disfunzione sistolica del ventricolo sinistro e dilatazione cavitaria. I pazienti con compattazione patologica presentavano un grado di “asimmetria” di spessore della parte compatta tra i segmenti medi del setto interventricolare (c-SIV) e i segmenti medi della parete libera (c-FW) maggiore rispetto ai pazienti senza compattazione patologica. Un rapporto di asimmetria c-SIV/c-FW >1,2 si è dimostrato il più accurato nell’identificare i pazienti con compattazione patologica e dilatazione/disfunzione sistolica da LVNC (sensibilità del 79% e specificità del 70%), permettendo una appropriata diagnosi differenziale con la cardiomiopatia dilatativa associata a ipertrabecolazione secondaria. Inoltre, assenza o iposviluppo dei muscoli papillari risultano significativamente associati alla cardiomiopatia da LVNC con evoluzione a dilatazione (dove sono dimostrabili nel 44,1% dei casi) rispetto alla cardiomiopatia dilatativa con ipertrabecolazione secondaria (dove la prevalenza risulta 0%; p-value < 0,01). In conclusione, una spiccata asimmetria nello spessore dello strato compatto tra setto e parete libera e l’ipo-apalasia dei muscoli papillari sono le due caratteristiche significativamente associate alla presenza di compattazione patologica con evoluzione a dilatazione ventricolare sinistra. Invece, la presenza di una normale simmetria di spessore setto/parete libera e la presenza di muscoli papillari ben sviluppati, caratterizzano il sottogruppo di pazienti con cardiomiopatia dilatativa dove l’ipertrabecolatura è un epifenomeno da sovraccarico emodinamico.