La funzione uditiva nella malattia di Kennedy

La malattia di Kennedy è una patologia neurologica degenerativa trasmessa su base ereditaria. Si tratta di una atrofia muscolo-spinobulbare che coinvolge il secondo motoneurone sia spinale che bulbare esitando, nel tempo, in una atrofia della muscolatura scheletrica assile e appendicolare, ma coinvolgendo anche la muscolatura facciale e cranica innervata dai nervi cranici. Lo studio si pone come obbiettivo l'identificazione di un sintomo mai descritto prima in letteratura in un campione di pazienti statisticamente significativo: l'ipoacusia. In questo studio prospettico si pone poi un obbiettivo più ambizioso, che consiste nel rapportare la progressività dell'ipoacusia con la progressione della malattia di Kennedy