Gastrinomi pancreatico-duodenali: evoluzione del trattamento in 50 anni di esperienza monocentrica

Background: pancreatic-duodenal gastrinomas are a form of neuroendocrine neoplasm (NEN) characterized by the secretion of gastrin. Hypergastrinemia causes an increase in gastric acid secretion that leads to the development of peptic ulcers, esophagitis, gastro-intestinal bleeding. The patients’ management is complicated both in terms of diagnosis and treatment. Surgery is the best chance for patients to get a complete remission from the disease. Aim of the study: the evaluation of the fifty years’ experience of our centre in diagnosis and treatment of pancreatic-duodenal gastrinomas and in the management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Materials and Methods: a retrospective study in which 63 patients with gastrinoma are analyzed. The patients were observed from 1974 to 2023 in our centre. All of them had a morphological or histological diagnosis of gastrinoma, patients with biochemical diagnosis only were excluded. 39 patients had sporadic gastrinoma, 24 had MEN1. We decided to divide the patients into two periods based on the years of diagnosis (1974-1999 and 2000-2023). Between the two periods the development and the spread of the PPI to cure dyspeptic disease happened. We used “IBM-SPSS Statistics” software for the statistical analysis. Results: we compare different ways to diagnose and to treat patients with gastrinoma in the two periods. In the I period 97% of patients underwent at least one operation, 39% of the patients are cured. In the II period 79% of the patients had an operation, 41% are cured. During the follow-up, in the I period 20% of patients died because of the progression of the disease, in the II period only 13%. Conclusions: Zollinger-Ellison syndrome is a rare disease. Nowadays symptoms are controlled by PPI. The localization of the tumor remains a problem. Surgery to cure the ZES is possible even in MEN1 people. 40% of the patients are cured. At least in 20% of the patients the disease progression occurred, nowadays the oncological mortality is 10%.

Background: i gastrinomi pancreatico-duodenali sono una forma di neoplasia neuroendocrina (NEN) che si caratterizza per la secrezione di gastrina. L’ipergastrinismo determina iperacidità con conseguente possibile sviluppo di complicanze (ulcere peptiche, esofagite, sanguinamenti gastrointestinali). La gestione dei pazienti affetti da gastrinoma è complicata sia per quanto riguarda le capacità diagnostiche sia per quanto riguarda il trattamento. La chirurgia è la miglior possibilità per i pazienti per sperare di ottenere una remissione completa e duratura dalla malattia. Scopo: valutare l’esperienza cinquantennale del nostro centro nella diagnosi e nel trattamento dei gastrinomi pancreatico-duodenali e nella gestione dei pazienti con sindrome di Zollinger-Ellison. Materiali e Metodi: attraverso uno studio retrospettivo sono stati analizzati 63 casi di pazienti con gastrinoma osservati tra il 1974 e il 2023 presso il nostro centro con diagnosi morfologica o istologica escludendo i casi con diagnosi solo biochimica. Tra i pazienti 39 avevano malattia sporadica e 24 erano affetti da MEN1. Tutti i soggetti avevano diagnosi morfologica e/o istologica di gastrinoma oltre che biochimica. I casi osservati sono stati divisi in due periodi sulla base dell’anno di diagnosi (1974-1999 e 2000-2023). La suddivisione nei due periodi è segnata dall’entrata in commercio dei PPI (anni 90) per il trattamento dei disturbi dispeptici. Per l’analisi statistica è stato utilizzato il software “IBM-SPSS Statistics”. Risultati: si sono confrontati i diversi approcci diagnostici e terapeutici nei pazienti con gastrinoma nei due periodi. Nel I periodo il 97% dei pazienti ha subito almeno un intervento con una percentuale di guarigione del 39%. Nel II periodo i pazienti operati sono stati il 79%, i guariti il 41%. Durante il follow-up tra i pazienti del I periodo sono morti per progressione di malattia il 20% dei soggetti osservati mentre nel II periodo la progressione che ha condotto all’exitus è scesa al 13%. Conclusioni: la sindrome di Zollinger-Ellison è una malattia rara la cui sintomatologia è attualmente compensata dalla terapia con PPI. La diagnosi di sede è tuttora problematica. La terapia chirurgica con intento curativo è possibile anche nei pazienti MEN1 con percentuali di guarigione a lungo termine superiore al 40%. Almeno il 20% dei pazienti ha avuto progressione di malattia diffusa nel tempo con una mortalità oncologica, ad oggi, del 10%.