Il tumore della tiroide in età pediatrica: studio monocentrico di una patologia rara

Background Thyroid Carcinoma (TC) represents a rare tumor in pediatric age and has different clinical and biological aspects from adulthood. There are risk factors such as exposure to ionizing radiation, genetic syndromes and familiarity. Children often present with aggressive disease with lymph node metastases as early as the time of diagnosis, but with a very good prognosis. The main treatment is surgery, with total or partial thyroidectomy depending on the extent of the disease. Radioactive iodine therapy can be used post-surgery to eliminate any thyroid remnants or metastases. Therefore, we analyzed data collected within the case series of TC patients in the Padua center over the past 24 years to best define this entity. Purpose of the study To describe the general characteristics of the pediatric Thyroid Carcinoma population by analyzing their clinical and treatment characteristics and to evaluate possible prognostic factors for patients with Differentiated Carcinoma (DC). An additional purpose is to analyze the characteristics of patients with secondary Carcinoma, to assess any differences from patients with primary Carcinoma, also evaluating the number of events. Patients and Methods We analyzed patients with < 18 years of age treated in our Center from January 2000 to April 2024: 60 patients with Differentiated Carcinoma arised as their first cancer, 11 with Differentiated Carcinoma arised after another cancer and 8 with Medullary Carcinoma. Results The median age was 14.6 years (4.9-18.9). For the whole population, with a median follow-up of 3.9 years, the EFS (Event Free Survival) at 3 years was 92.9% (88.9% for second tumors) and the OS (Overall Survival) was 100.0%. 71% of patients at diagnosis had lymph node metastases and 31.7% were larger than 2 cm in size. 86.1% of pediatric patients underwent radical thyroidectomy and 87.3% underwent lymphadenectomy. 10.1% of patients presented with an event consisting of local or neck locoregional recurrence in 88% of cases. Considering DC arising as the first tumor, EFS was statistically different among patients who underwent radio-iodiometabolic therapy (RT) compared to those who did not (87.3% vs 100.0%, p=0.04). Consequently, this group had more patients who were young (60% of cases under 14 years old) and without lymph node metastases (40%) than patients who underwent RT. In contrast, there was no significant difference for EFS according to size (p=0.99), lymph node involvement (p=0.27), invasiveness (p=0.62) and initial surgical approach (p=0.41). Conclusions Pediatric Thyroid Carcinoma often presents in an advanced stage but has excellent survival, even in patients in whom it arises as a second tumor. Radio-iodiometabolic therapy may be avoided in young patients without lymph node involvement at diagnosis.

Introduzione Il Carcinoma della Tiroide (CT) rappresenta una neoplasia rara in età pediatrica e presenta aspetti clinici e biologici diversi dall’età adulta. Vi sono dei fattori di rischio come l’esposizione a radiazioni ionizzanti, sindromi genetiche e la familiarità. I bambini presentano spesso una patologia aggressiva con metastasi linfonodali già al momento della diagnosi, ma con una prognosi molto buona. Il trattamento principale è la chirurgia, con una tiroidectomia totale o parziale a seconda dell'estensione della malattia. La terapia con iodio radioattivo può essere utilizzata post-chirurgia per eliminare eventuali residui tiroidei o metastasi. Abbiamo pertanto analizzato i dati raccolti nell’ambito della casistica dei pazienti affetti da CT nel centro di Padova negli ultimi 24 anni per definire al meglio questa entità. Scopo dello Studio Descrivere le caratteristiche generali della popolazione pediatrica affetta da CT analizzandone le caratteristiche cliniche e di trattamento e valutare eventuali fattori prognostici per i pazienti affetti da Carcinoma Differenziato (CD). Un ulteriore scopo è quello di analizzare le caratteristiche dei pazienti affetti di Carcinoma secondario, per valutare eventuali differenze rispetto ai pazienti con Carcinoma primitivo, valutando anche il numero di eventi. Materiali e Metodi Abbiamo analizzato i pazienti con età < 18 anni trattati presso il nostro Centro dal gennaio 2000 all’aprile 2024: 60 pazienti affetti da Carcinoma Differenziato insorto come primo tumore, 11 da Carcinoma Differenziato insorto successivamente ad un altro tumore e 8 da Carcinoma Midollare. Risultati L’età mediana è stata 14.6 anni (4.9-18.9). Per l’intera popolazione, con un follow up mediano di 3.9 anni, l’EFS (Event Free Survival) a 3 anni è risultato essere 92.9% (88.9% per i secondi tumori) e l’OS (Overall Survival) del 100%. Il 71% dei pazienti alla diagnosi presentava metastasi linfonodali e il 31.7% aveva dimensioni superiori a 2 cm. L’86.1% è stato sottoposto a tiroidectomia radicale e l’87.3% a linfadenectomia. Il 10.1% dei pazienti ha presentato un evento consistito nell’88% dei casi in una recidiva locale o laterocervicale locoregionale. Considerando il CD insorto come primo tumore, l’EFS è risultata statisticamente differente nei pazienti sottoposti a terapia radio-iodiometabolica (RT) rispetto a chi non l’ha fatta (87.3% contro il 100.0%, p=0.04). Di conseguenza, questi ultimi presentavano un maggior numero di pazienti piccoli (60% dei casi con età inferiore ai 14 anni) e senza metastasi linfonodali (40%) rispetto ai pazienti sottoposti a RT. Non vi è stata, invece, differenza statisticamente significativa per l’EFS in base alle dimensioni (p=0.99), all’interessamento linfonodale (p=0.27), all’invasività (p=0.62) e all’approccio chirurgico iniziale (p=0.41). Conclusioni Il Carcinoma della Tiroide in età pediatrica si presenta spesso in stadio avanzato ma ha un’ottima sopravvivenza, anche nei pazienti in cui insorge come secondo tumore. La terapia radio-iodiometabolica può essere evitata in pazienti piccoli senza interessamento linfonodale alla diagnosi.