Analisi sull'ipoacusia monolaterale: studio retrospettivo monocentrico delle correlazioni tra eziologia, entità, evoluzione e protesizzazione in 159 pazienti

Introduction. Unilateral hearing loss (UHL) in children is a common condition in Audiology clinics. Increasing interest has been directed towards comparison studies with children with bilateral hearing loss (BHL) or normal hearing. Some differences have been observed in aetiology, diagnostic pathways and rehabilitation chances. Initially, this condition received little clinical attention because it does not lead to the severe language deficits typical of BHL. Current evidence, however, indicates that one healthy ear is not sufficient for proper linguistic development and that longstanding unilateral losses have repercussions in the academic and social domains. These children particularly benefit from newborn hearing screening, which detects early hearing loss and prevents it from remaining undiagnosed until school age, when the issues become apparent. This study aims to describe a population of children with UHL being treated at the Padova University Hospital in terms of severity of hearing loss, progression, aetiology and aid gain. Methods and Materials. A descriptive analysis was conducted on 159 patients with UHL, diagnosed before 18 years of age, between 2003 and 2023. Subsequently, a univariate and multivariate regression analysis was performed on 93 of these patients with available progression data to identify associations between characteristics such as type of hearing loss, aetiology, progression and aid gain. Results. The median age at diagnosis was 9.7 months (IQR 3.5; 70.8). The median audiometric threshold (PTA4) at diagnosis was 75.0 dB (IQR 55.0; 95.0), with 44% presenting with profound or total hearing loss. At follow-up, after a median period of 32.2 months (IQR 10.8; 64.1), the median threshold was 72.5 dB (IQR 51.3; 95.0). Improvement was observed in 26.9% of cases (median –20.0 dB; IQR –30.0; –10.8), while deterioration occurred in 21.5% (median 15.6 dB; IQR 10.0; 22.8). The causes of hearing loss were categorized into five groups: genetic (0.6%), infectious (16.4%), malformative (23.3%), multifactorial (22.6%), and unknown (37.1%). Prosthetic fitting was adopted in only 24.5% of patients, primarily through conventional hearing aids, which showed significant gain for users. Greater median improvement was found for hearing loss due to infectious causes, while greater median deterioration was associated with malformative causes. Univariate analysis showed no variable correlated with quantitative progression; however, sensorineural hearing loss, threshold at diagnosis, diagnosis-to-follow-up interval and multifactorial aetiology were significant predictors of the hearing threshold at follow-up. Multivariate analysis revealed that right-sided hearing loss, threshold at diagnosis, and multifactorial aetiology were predictive of the follow-up threshold. Conclusions. Unilateral hearing loss in children requires specific clinical attention. To develop national guidelines for the management of these children, further data on severity, progression, aetiology, and aid gain are needed to guide health care pathways, taking into account individual characteristics and predictive markers of the affected population.

Introduzione. L’ipoacusia monolaterale (UHL) infantile è una patologia di comune riscontro negli ambulatori di Audiologia. I bambini che ne sono affetti sono stati inclusi con crescente interesse all’interno di studi mirati a testare le differenze tra essi e quelli affetti da ipoacusia bilaterale (BHL) e normoacusici. Sono state riscontrate differenze nell’eziologia, nei percorsi diagnostici e nelle opportunità di riabilitazione. Al contempo, questa condizione, non evolvendo nel drammatico deficit nella sfera del linguaggio tipico della BHL, è stata oggetto di un’iniziale carente attenzione da parte dei medici. Con le evidenze attuali, si può affermare che un solo orecchio sano non sia sufficiente per un corretto sviluppo linguistico e che il deficit monolaterale inveterato comporti sequele anche negli ambiti accademico e sociale. Questi bambini beneficiano particolarmente dello screening uditivo neonatale, che intercetta l’ipoacusia ed evita che si mantenga celata fino all’età scolare, quando arriverà a manifestarsi con i problemi suddetti. Questo studio mira a descrivere una popolazione di bambini affetti da UHL in trattamento presso l’Azienda Ospedaliera di Padova in termini di: entità dell’ipoacusia, evoluzione, eziologia e guadagno protesico. Metodi e Materiali. È stata condotta un’analisi descrittiva di 159 pazienti con UHL, diagnosticati prima dei 18 anni di età, tra il 2003 e il 2023. Successivamente, su 93 di questi pazienti con dati di evoluzione disponibili, è stata eseguita un’analisi di regressione univariata e multivariata per identificare associazioni tra caratteristiche, quali eziologia dell’ipoacusia, peggioramento e guadagno protesico. Risultati. L’età mediana dei pazienti alla diagnosi era di 9,7 mesi (IQR 3,5; 70,8). La soglia audiometrica (PTA4) mediana alla diagnosi era di 75,0 dB (IQR 55,0; 95,0) con il 44% che presentava un’ipoacusia profonda o totale. Al controllo, dopo un periodo mediano di 32,2 mesi (IQR 10,8; 64,1), la soglia mediana era di 72,5 dB (IQR 51,3; 95,0). Il miglioramento veniva riscontrato nel 26,9% dei casi (mediana –20,0 dB; IQR –30,0; –10,8), mentre il peggioramento nel 21,5% (mediana 15,6 dB; IQR 10,0; 22,8). Le cause di ipoacusia erano suddivise in cinque categorie: genetica (0,6%), infettiva (16,4%), malformativa (23,3%), multifattoriale (22,6%), sconosciuta (37,1%). La protesizzazione era stata adottata solo per il 24,5% dei pazienti e principalmente mediante apparecchio acustico, i cui portatori avevano un significativo guadagno protesico. Incrociando queste variabili si sono ritrovate entità mediane di miglioramento maggiori per l’ipoacusia da causa infettiva e di peggioramento maggiori per l’ipoacusia da causa malformativa. Mediante l’analisi univariata, nessuna variabile studiata ha mostrato una correlazione con l’evoluzione quantitativa; ma, il tipo di ipoacusia neurosensoriale, la soglia alla diagnosi, l’intervallo diagnosi-controllo e l’eziologia multifattoriale si sono rivelati predittori significativi della soglia uditiva al controllo. Infine, l’analisi multivariata ha mostrato la predittività del lato destro di ipoacusia, della soglia alla diagnosi e dell’eziologia multifattoriale per la soglia al controllo. Conclusioni. L’ipoacusia infantile monolaterale richiede un’attenzione particolare in ambito clinico. In attesa della redazione di linee guida italiane per la gestione specifica di questi bambini, ulteriori dati sull’entità, l’evoluzione, l’eziologia e il guadagno protesico devono essere raccolti col fine di orientare il percorso assistenziale sia sulle caratteristiche individuali sia sui marcatori di predittività della popolazione di bambini affetti.