Analisi dei fattori predittivi di outcome uditivo in una coorte di 99 pazienti con malformazioni dell'orecchio interno

Introduction: Nearly 20% of patients with congenital neurosensory hearing loss have inner era malformations. Based on Sennaroglu’s classification, they are divided in complete labyrinthine aplasia, rudimentary otocyst, cochlear aplasia, common cavity, cochlear hypoplasia, incomplete partitions, widened vestibular aqueduct, and anomalies of cochlear opening. In these cases, there is often a bilateral profound hearing loss that requires a cochlear implant (IC). But little is known about which could be factors of audiologic improvement or worsening in these patients. Objective: The aim of our study is to assess which could be factors that can predict the trend of hearing function in these patients. Materials and Methods: We selected patients diagnosed with hearing loss and mono or bilateral inner ear malformations and studied trough CT or MRI imaging, for a total of 183 malformed ears. Audiometries were performed in these patients and were compared with their first one to evaluate the audiological progress of every patient. Results: Descriptive analysis showed the different audiologic and radiologic aspects in these patients, and we compared them with the current literature for every type of inner ear malformation. About the statistical analysis, the only certain predictive factor of audiologic trend emerged from our study was the PTA (Pure Tone Average) observed in the first audiometry. Auditory aids provided a significant improvement in the auditory function of these patients. Conclusion: Our study allowed us to evaluate the factors that can or cannot influence the auditory trend of patients with inner ear malformations, providing a better therapeutic management.

Introduzione: Circa il 20% dei pazienti con perdita uditiva neurosensoriale congenita hanno malformazioni dell’orecchio interno. Secondo la classificazione di Sennaroglu esse si dividono in aplasia labirintica completa, otocisti rudimentale, aplasia cocleare, cavità comune, ipoplasie cocleari, partizioni incomplete, acquedotto vestibolare allargato e anomalie dell’apertura cocleare. In questi casi spesso vi è una perdita uditiva bilaterale profonda che pone indicazione all’impianto cocleare (IC). Poco si sa però di quali possano essere i fattori predittivi di miglioramento o peggioramento audiologico in questi pazienti. Scopo: Lo scopo è di valutare quali siano i fattori che possano predire l’andamento della funzione uditiva in questi pazienti. Materiali e metodi: Sono stati selezionati i pazienti con una diagnosi di ipoacusia insieme al riscontro di malformazione dell’orecchio interno mono o bilaterale e studiati tramite imaging TC o RM, per un totale di 183 orecchie malformate. Sono state effettuate audiometrie in questi pazienti e sono state confrontate con la prima audiometria disponibile per ciascuno al fine di valutare l’andamento audiologico di ogni paziente. Risultati: L’analisi descrittiva ci ha permesso di mostrare diversi aspetti audiologici e radiologici di questi pazienti, confrontandoli con la letteratura presente per ogni malformazione dell’orecchio interno. Nell’analisi statistica, l’unico fattore predittivo certo dell’andamento audiologico emerso dal nostro studio è stato il PTA (Pure Tone Average) osservato alla prima audiometria. Gli ausili hanno determinato un miglioramento significativo nella funzione uditiva di questi pazienti. Conclusioni: Il nostro studio ha permesso di valutare alcuni fattori che possono o non possono influenzare l’andamento audiologico dei pazienti con malformazioni dell’orecchio interno, consentendo una migliore gestione terapeutica.