Tympano-jugular paraganglioma: integrating therapeutic strategies for cure or control of disease and preservation of function.

BACKGROUND Paragangliomas are uncommon, neuroendocrine tumors with high vascularity that develop from clusters of cells derived from the neural crest. Current treatment strategies combine various procedures to balance different considerations: curing the disease, managing the intrinsic morbidity of surgery, the natural history of the disease, and incorporating new insights into pathology and genetics. OBJECTIVE The aim of this study was to reappraise a homogeneous series of cases operated by a single group of skull base surgeons, to establish the current rationale for the treatment of tympano-jugular paragangliomas (TJ-PGLs) and propose an individualized therapeutic strategy. Additionally, the study aims to verify the importance of using an appropriate anatomically based block scheme to improve the entire diagnostic-therapeutic process. METHODS Clinical charts and radiological information were reviewed retrospectively in 91 patients diagnosed with TJ-PGLs. To facilitate the graphical visualization of the various sites involved by the tumor, an anatomically based block scheme was utilized. Three possible surgical techniques -infratemporal type A approach (IFT-a), petro-occipital, trans-sigmoid approach (POTS), and partial targeted surgery (PTS)/conservative jugulopetrosectomy—were adopted with the goal of preserving neurovascular structures and achieving the best oncological outcome for the patient. Scheduled follow-up was performed. RESULTS The mean age of the patients in the cases reviewed was 52.5 years, and the group included 66 females (72.5%). According to the Fisch classification for TJ-PGL, the patients were divided as follows: C1 (25.3%), C2 (44.0%), C3 (28.6%), and C4 (2.2%). As for intracranial involvement, 38 cases (41.8%) were Di, and 45 (49.5%) De. IFT-A, POTS, and PTS/conservative jugulopetrosectomy were utilized in 41 (47.1%), 9 (10.3%), and 21 (24.1%) cases, respectively. Tumor recurrence was observed in only one patient, who had a mutation in the SDH complex subunit B. ROC curve analysis indicated that involvement of specific sites in the block scheme can predict potential functional damage to cranial nerves VIIth-XIIth. IFT-a resulted as the surgical approach of choice in cases involving the "vertical carotid" and "tympanomastoid region," though it is associated with worse outcomes affecting the VIIth, IXth, and XIth cranial nerves. POTS and PTS, on the other hand, are preferable when the vertical carotid, tympanomastoid region, and petrous apex are not involved. In particular, PTS is distinguished by preserving the function of the aforementioned nerves in 100.0%, 88.2%, and 88.9% of cases, respectively. CONCLUSIONS Surgical outcomes for TJ-PGLs were acceptable using a patient-tailored surgical strategy to achieve the best oncological and functional results. The use of an anatomically based block scheme during the preoperative assessment allows for the prediction of potential postoperative cranial nerve VIIth-XIIth deficits based on the involved site, serving as a useful tool for patient counseling. The systematic use of the block scheme also proved valuable in aiding the surgeon in choosing the most appropriate technique based on the involved sites.

INTRODUZIONE I paragangliomi sono tumori neuroendocrini rari e altamente vascolarizzati che si sviluppano da gruppi di cellule derivanti dalla cresta neurale. Le attuali strategie terapeutiche combinano varie procedure per bilanciare diverse considerazioni: curare la malattia, gestire la morbilità intrinseca della chirurgia, la storia naturale della malattia e incorporare nuove scoperte in campo patologico e genetico. OBIETTIVO L'obiettivo di questo studio è stato rivalutare una serie omogenea di casi operati da un unico gruppo di chirurghi della base cranica, per stabilire il razionale attuale per il trattamento dei paragangliomi timpanogiugulari (TJ-PGLs) e proporre una strategia terapeutica individualizzata. Inoltre, lo studio mira a verificare l'importanza dell'utilizzo di uno schema a blocchi anatomico appropriato per migliorare l'intero processo diagnostico-terapeutico. METODI Le cartelle cliniche e le informazioni radiologiche sono state riviste retrospettivamente in 91 pazienti diagnosticati con TJ-PGL. Per facilitare la visualizzazione grafica dei vari siti coinvolti dal tumore, è stato utilizzato uno schema a blocchi anatomico. Tre possibili tecniche chirurgiche - approccio infratemporale di tipo A (IFT-a), approccio petro-occipitale trans-sigmoideo (POTS) e chirurgia mirata parziale (PTS)/giugulopetrosectomia conservativa - sono state adottate con l'obiettivo di preservare le strutture neurovascolari ed ottenere il miglior risultato oncologico per il paziente. È stato effettuato un follow-up programmato. RISULTATI L'età media dei pazienti nei casi rivisti era di 52,5 anni e il gruppo includeva 66 donne (72,5%). Secondo la classificazione di Fisch per i TJ-PGLs, i pazienti sono stati divisi come segue: C1 (25,3%), C2 (44,0%), C3 (28,6%) e C4 (2,2%). Per quanto riguarda il coinvolgimento intracranico, 38 casi (41,8%) erano Di e 45 (49,5%) De. IFT-A, POTS e PTS/giugulopetrosectomia conservativa sono stati utilizzati rispettivamente in 41 (47,1%), 9 (10,3%) e 21 (24,1%) casi. La recidiva del tumore è stata osservata in un solo paziente, che presentava una mutazione nella subunità B del complesso SDH. L'analisi delle curve ROC ha indicato che il coinvolgimento di specifiche sottosedi nello schema a blocchi può prevedere potenziali danni funzionali ai nervi cranici VII-XII. IFT-a è risultato l'approccio chirurgico di scelta nei casi che coinvolgevano la "carotide verticale" e la "regione timpanomastoidea", sebbene sia associato a peggiori risultati che coinvolgono i nervi cranici VII, IX e XI. POTS e PTS, d'altra parte, sono preferibili quando la carotide verticale, la regione timpanomastoidea e l'apice petroso non sono coinvolti. In particolare, la PTS si distingue per la preservazione della funzione dei suddetti nervi rispettivamente nel 100%, 88,2% e 88,9% dei casi. CONCLUSIONI I risultati chirurgici per i TJ-PGLs sono risultati accettabili utilizzando una strategia chirurgica personalizzata per ottenere i migliori risultati oncologici e funzionali. L'uso di uno schema a blocchi anatomico durante la valutazione preoperatoria consente di prevedere potenziali deficit postoperatori dei nervi cranici VII-XII in base al sito coinvolto, servendo come strumento utile per il counseling del paziente. L'uso sistematico dello schema a blocchi si è rivelato inoltre prezioso nell'aiutare il chirurgo a scegliere la tecnica più appropriata in base ai siti coinvolti.