Background. The interstitial lung diseases (ILDs) are a heterogeneous group of rare diseases characterized by a structural alteration of the secondary pulmonary lobule. In a proportion of patients, ILDs may develop a progressive disease, defined progressive pulmonary fibrosis (PPF) which is associated with a poor outcome. In order to define PPF, the last updated 2022 American Thoracic Society/European Respiratory Society/ Japanese Respiratory Society/ Latin American Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) guidelines are used. In fact, a progressive pulmonary fibrosis is defined as a ILD that present an impairment in at least two of the three domains: (I) symptoms, (II) functional data, (III) radiological involevememnt at chest high-resolution computed tomography (HRCT) during the last 12 months despite standard treatment. In this study, two questionnaires have been used: “L-PF Impacts” and University of California Los Angeles Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract Instrument 2.0 (“UCLA SCTC GIT 2.0”) questionnaire. Nowadays, these two questionnaires are being studied by the scientific community for their potential support to PPF patient’s evaluation. “L-PF Impacts” questionnaire evaluates pulmonary function and the health status of the patient, “UCLA SCTC GIT 2.0” questionnaire studies the severity of the gastro-esophageal reflux in scleroderma patients. Aim of the study. This study wants to evaluate the reproducibility of the two questionnaires (“L-PF Impacts” and “UCLA SCTC GIT 2.0”) in predicting the progression of ILD. Methods. In this study 84 patients with fibrosing ILD have been recruited from December 2023 to July 2024. Clinical, radiological and functional data were collected at the diagnosis, during the last follow-up and two years before the last follow-up. Data related to the “L-PF Impacts” and “UCLA SCTC GIT 2.0” questionnaires were collected during the last follow-up. Progressors have been defined according to the last ATS/ERS 2022 criteria. Univariate analysis was used to evaluate the prediction of disease progression of the examined questionnaires. Spearman correlation was used to assess the relationship between questionnaires and functional data. Results. 84 patients with ILDs were evaluated and 18/84 (21%) showed progression. The study population was divided into progressors and non progressors. These two groups were homogeneously distributed with regard to sex, age at diagnosis, smoking history, exposure to pneumo-toxic substances and comorbidities. Progressors showed higher “L-PF Impacts” score during the last follow-up [0.56(0.10 – 0.95) vs 0.20(0 – 0.86); p 0.0005]. At the univariate analysis, “L-PF Impacts” questionnaire was a possible predictive progression factor, even when analysis was corrected for sex, smoking history, age at diagnosis, forced vital capacity (FVC) %pred. and diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) % pred. [OR 614.96 95%CI (12.68 – 29834.97); p 0.001]. Moreover, “L-PF Impacts” questionnaire was also predictive of progression for higher score than 0.31 [OR 8.50 95%CI (1.45 – 49.84); p 0.018]. The Spearman index identified an inverse correlation between “L-PF Impacts” and FVC (%)pred. [-0.46 (-0.62 - -0.27); p < 0.0001] and DLCO(%)pred. [-0.31 (-0.50 - -0.01); p=0.0054].The results of the “UCLA SCTC GIT 2.0” are statistically not significant. Conclusion. The “L-PF Impacts” questionnaire can be considered a useful tool for the early identification of progression pulmonary fibrosis, and it could therefore find a place in all those situations where a radiological or functional study is not available and thus direct any further investigation. In contrast, the “UCLA SCTC GIT 2.0” questionnaire had no statistically significant correlation with worsening lung condition.

Presupposti dello studio. Le interstiziopatie polmonari (interstitial lung diseases, ILDs) sono un gruppo eterogeneo di patologie contraddistinte da un’alterazione strutturale del lobulo polmonare secondario. Nei casi più gravi, in presenza di tessuto fibrotico, si parla di fibrosi polmonare. Le fibrosi polmonari si dividono in due grandi gruppi: fibrosi polmonari progressive e non progressive. Per distinguerle si utilizzano i criteri della Società Toracica Americana/ Società Respiratoria Europea/Società Respiratoria Giapponese/Associazione Toracica Latino Americana (ATS/ERS/JRS/ALAT) 2022. Si definisce progressiva la ILD che peggiora in almeno due dei seguenti domini: (I) sintomatologico, (II) funzionale, (III) radiologico nei precedenti 12 mesi nonostante un adeguato trattamento standard. In questo studio, sono stati utilizzati due questionari: “L-PF Impacts” e l’University of California Los Angeles Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract Instrument 2.0 (“UCLA SCTC GIT 2.0”), attualmente in studio nella comunità scientifica per il loro potenziale supporto nella valutazione del paziente con fibrosi polmonare progressiva. “L-PF Impacts” valuta la funzionalità polmonare e lo stato di salute generale del paziente, “UCLA SCTC GIT 2.0” studia la gravità del reflusso gastro-esofageo nei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Scopo dello studio. Questo studio si propone di analizzare la riproducibilità di due questionari, “L-PF Impacts” e “UCLA SCTC GIT 2.0”, nel predire lo sviluppo di una forma di ILD progressiva. Materiali e metodi. Per questo studio sono stati reclutati 84 pazienti con diagnosi di interstiziopatia polmonare fibrosante da Dicembre 2023 a Luglio 2024. Sono stati raccolti dati clinici, radiologici e funzionali alla diagnosi, all’ultimo follow up e a due anni dall’ultimo follow up. I due questionari sono stati somministrati durante l’ultimo controllo. Sono stati definiti progressori i pazienti che rispettavano i criteri ATS/ERS/JRS/ALAT 2022. L’analisi univariata è stata utilizzata per valutare se i questionari in esame fossero predittivi di progressione di malattia. L’indice di Spearman è stato utilizzato per identificare eventuali correlazioni tra i questionari e i dati funzionali. Risultati. 84 pazienti affetti da ILDs sono stati valutati e 18/84 (21%) hanno mostrato progressione di malattia. La popolazione in esame è stata suddivisa dunque in progressori e non progressori. I due gruppi sono risultati essere omogeneamente distribuiti in relazione a sesso, età alla diagnosi, storia di fumo, esposizione a sostanze pneumotossiche e comorbidità. I progressori hanno evidenziato un più alto score “L-PF Impacts” [0.56(0.10- 0.95)vs 0.20(0-0.86); p 0.0005]. All’analisi univariata, il questionario “L-PF Impacts” si è dimostrato possibile fattore predittivo di progressione, anche quando corretto per genere, abitudine tabagica, età alla diagnosi, capacità vitale forzata (FVC) % pred e diffusione alveolo capillare del monossido di carbonio (DLCO) % pred [OR 614.96 95%CI (12.68- 29834.97); p < 0.0001]. Inoltre, un punteggio maggiore di 0.31 in tale questionario appare essere predittivo di progressione [OR 8.50 95%CI (1.45- 49.84); p 0.018]. L’indice di Spearman ha evidenziato una correlazione inversa del questionario “L-PF Impacts” con FVC(%)pred [-0.46 (-0.62- -0.27); p < 0.0001] e DLCO(%)pred [-0.31(-0.50- -0.01);p= 0.0054]. Al contrario, gli esiti delle analisi del questionario “UCLA SCTC GIT 2.0” sono risultati statisticamente non significativi. Conclusione. Il questionario “L-PF Impacts” può essere considerato un ottimo strumento per identificare precocemente l’eventuale progressione della fibrosi polmonare. Al contrario, il questionario “UCLA SCTC GIT 2.0” non ha avuto nessuna correlazione statisticamente significativa con il peggioramento della condizione polmonare.

Valutazione della riproducibilità e predittività di progressione di malattia dei questionari L-PF Impacts e UCLA SCTC GIT 2.0 in pazienti con ILDs

CATTELAN, MARCO
2023/2024

Abstract

Background. The interstitial lung diseases (ILDs) are a heterogeneous group of rare diseases characterized by a structural alteration of the secondary pulmonary lobule. In a proportion of patients, ILDs may develop a progressive disease, defined progressive pulmonary fibrosis (PPF) which is associated with a poor outcome. In order to define PPF, the last updated 2022 American Thoracic Society/European Respiratory Society/ Japanese Respiratory Society/ Latin American Thoracic Association (ATS/ERS/JRS/ALAT) guidelines are used. In fact, a progressive pulmonary fibrosis is defined as a ILD that present an impairment in at least two of the three domains: (I) symptoms, (II) functional data, (III) radiological involevememnt at chest high-resolution computed tomography (HRCT) during the last 12 months despite standard treatment. In this study, two questionnaires have been used: “L-PF Impacts” and University of California Los Angeles Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract Instrument 2.0 (“UCLA SCTC GIT 2.0”) questionnaire. Nowadays, these two questionnaires are being studied by the scientific community for their potential support to PPF patient’s evaluation. “L-PF Impacts” questionnaire evaluates pulmonary function and the health status of the patient, “UCLA SCTC GIT 2.0” questionnaire studies the severity of the gastro-esophageal reflux in scleroderma patients. Aim of the study. This study wants to evaluate the reproducibility of the two questionnaires (“L-PF Impacts” and “UCLA SCTC GIT 2.0”) in predicting the progression of ILD. Methods. In this study 84 patients with fibrosing ILD have been recruited from December 2023 to July 2024. Clinical, radiological and functional data were collected at the diagnosis, during the last follow-up and two years before the last follow-up. Data related to the “L-PF Impacts” and “UCLA SCTC GIT 2.0” questionnaires were collected during the last follow-up. Progressors have been defined according to the last ATS/ERS 2022 criteria. Univariate analysis was used to evaluate the prediction of disease progression of the examined questionnaires. Spearman correlation was used to assess the relationship between questionnaires and functional data. Results. 84 patients with ILDs were evaluated and 18/84 (21%) showed progression. The study population was divided into progressors and non progressors. These two groups were homogeneously distributed with regard to sex, age at diagnosis, smoking history, exposure to pneumo-toxic substances and comorbidities. Progressors showed higher “L-PF Impacts” score during the last follow-up [0.56(0.10 – 0.95) vs 0.20(0 – 0.86); p 0.0005]. At the univariate analysis, “L-PF Impacts” questionnaire was a possible predictive progression factor, even when analysis was corrected for sex, smoking history, age at diagnosis, forced vital capacity (FVC) %pred. and diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) % pred. [OR 614.96 95%CI (12.68 – 29834.97); p 0.001]. Moreover, “L-PF Impacts” questionnaire was also predictive of progression for higher score than 0.31 [OR 8.50 95%CI (1.45 – 49.84); p 0.018]. The Spearman index identified an inverse correlation between “L-PF Impacts” and FVC (%)pred. [-0.46 (-0.62 - -0.27); p < 0.0001] and DLCO(%)pred. [-0.31 (-0.50 - -0.01); p=0.0054].The results of the “UCLA SCTC GIT 2.0” are statistically not significant. Conclusion. The “L-PF Impacts” questionnaire can be considered a useful tool for the early identification of progression pulmonary fibrosis, and it could therefore find a place in all those situations where a radiological or functional study is not available and thus direct any further investigation. In contrast, the “UCLA SCTC GIT 2.0” questionnaire had no statistically significant correlation with worsening lung condition.
Dipartimento di Medicina - DIMED
2023
Evaluation of reproducibility and prediction of disease progression of L-PF Impacts and UCLA SCTC GIT 2.0 in patients with ILDs
Presupposti dello studio. Le interstiziopatie polmonari (interstitial lung diseases, ILDs) sono un gruppo eterogeneo di patologie contraddistinte da un’alterazione strutturale del lobulo polmonare secondario. Nei casi più gravi, in presenza di tessuto fibrotico, si parla di fibrosi polmonare. Le fibrosi polmonari si dividono in due grandi gruppi: fibrosi polmonari progressive e non progressive. Per distinguerle si utilizzano i criteri della Società Toracica Americana/ Società Respiratoria Europea/Società Respiratoria Giapponese/Associazione Toracica Latino Americana (ATS/ERS/JRS/ALAT) 2022. Si definisce progressiva la ILD che peggiora in almeno due dei seguenti domini: (I) sintomatologico, (II) funzionale, (III) radiologico nei precedenti 12 mesi nonostante un adeguato trattamento standard. In questo studio, sono stati utilizzati due questionari: “L-PF Impacts” e l’University of California Los Angeles Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract Instrument 2.0 (“UCLA SCTC GIT 2.0”), attualmente in studio nella comunità scientifica per il loro potenziale supporto nella valutazione del paziente con fibrosi polmonare progressiva. “L-PF Impacts” valuta la funzionalità polmonare e lo stato di salute generale del paziente, “UCLA SCTC GIT 2.0” studia la gravità del reflusso gastro-esofageo nei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Scopo dello studio. Questo studio si propone di analizzare la riproducibilità di due questionari, “L-PF Impacts” e “UCLA SCTC GIT 2.0”, nel predire lo sviluppo di una forma di ILD progressiva. Materiali e metodi. Per questo studio sono stati reclutati 84 pazienti con diagnosi di interstiziopatia polmonare fibrosante da Dicembre 2023 a Luglio 2024. Sono stati raccolti dati clinici, radiologici e funzionali alla diagnosi, all’ultimo follow up e a due anni dall’ultimo follow up. I due questionari sono stati somministrati durante l’ultimo controllo. Sono stati definiti progressori i pazienti che rispettavano i criteri ATS/ERS/JRS/ALAT 2022. L’analisi univariata è stata utilizzata per valutare se i questionari in esame fossero predittivi di progressione di malattia. L’indice di Spearman è stato utilizzato per identificare eventuali correlazioni tra i questionari e i dati funzionali. Risultati. 84 pazienti affetti da ILDs sono stati valutati e 18/84 (21%) hanno mostrato progressione di malattia. La popolazione in esame è stata suddivisa dunque in progressori e non progressori. I due gruppi sono risultati essere omogeneamente distribuiti in relazione a sesso, età alla diagnosi, storia di fumo, esposizione a sostanze pneumotossiche e comorbidità. I progressori hanno evidenziato un più alto score “L-PF Impacts” [0.56(0.10- 0.95)vs 0.20(0-0.86); p 0.0005]. All’analisi univariata, il questionario “L-PF Impacts” si è dimostrato possibile fattore predittivo di progressione, anche quando corretto per genere, abitudine tabagica, età alla diagnosi, capacità vitale forzata (FVC) % pred e diffusione alveolo capillare del monossido di carbonio (DLCO) % pred [OR 614.96 95%CI (12.68- 29834.97); p < 0.0001]. Inoltre, un punteggio maggiore di 0.31 in tale questionario appare essere predittivo di progressione [OR 8.50 95%CI (1.45- 49.84); p 0.018]. L’indice di Spearman ha evidenziato una correlazione inversa del questionario “L-PF Impacts” con FVC(%)pred [-0.46 (-0.62- -0.27); p < 0.0001] e DLCO(%)pred [-0.31(-0.50- -0.01);p= 0.0054]. Al contrario, gli esiti delle analisi del questionario “UCLA SCTC GIT 2.0” sono risultati statisticamente non significativi. Conclusione. Il questionario “L-PF Impacts” può essere considerato un ottimo strumento per identificare precocemente l’eventuale progressione della fibrosi polmonare. Al contrario, il questionario “UCLA SCTC GIT 2.0” non ha avuto nessuna correlazione statisticamente significativa con il peggioramento della condizione polmonare.
ILD
L-PF Impacts
UCLA SCTC GIT 2.0
Fibrosi polmonare
SPAGNOLO, PAOLO
Lauree magistrali a ciclo unico
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