Studio di coorte trasversale della funzione audiovestibolare in pazienti con malformazioni dell'orecchio interno.

Introduzione: circa il 20% dei pazienti con diagnosi di ipoacusia neurosensoriale congenita presentano una malformazione dell'orecchio interno, definita dall'acronimo inglese IEM (Inner Ear Malformation). Secondo la più recente classificazione proposta da Sennaroğlu tali malformazioni sono così distinte: acquedotto vestibolare allargato, partizione incompleta (tipo I, II e III), ipoplasia cocleare (tipo I, II, III e IV). Le malformazioni sopracitate interessano la rosa di pazienti valutati in questo studio. A tali quadri malformativi si associa una ipoacusia neurosensoriale di entità severo-profonda in cui l’indicazione di trattamento è l’applicazione, mediante intervento chirurgico, d’impianto cocleare. L’associazione della disfunzione vestibolare con una malformazione dell’orecchio interno risulta frequente, colpendo sia la parte posteriore che anteriore del labirinto, responsabili della funzione vestibolare. Scopo: valutazione audiologica e vestibolare dei pazienti che presentano quadri malformativi a livello dell’orecchio interno, mediante una batteria di test che indagano l’aspetto vestibolare, ancora poco studiato in letteratura. Materiali e metodi: sono stati selezionati, presso l’Azienda-Ospedale Università di Padova, previa approvazione da parte del Comitato Etico, 12 pazienti per un totale di 24 orecchie, di cui 23 malformate. La selezione dei pazienti è stata attuata con diagnosi d’ipoacusia ed identificazione di una malformazione monolaterale o bilaterale mediante esami di diagnostica per immagini (TC e/o RMN). È stata condotta un’analisi audiologica mediante l’esecuzione di otoscopia, timpanometria, esame audiometrico tonale e vocale con e senza l’ausilio dell’impianto cocleare e/o di un apparecchio acustico. L’analisi della funzionalità vestibolare, invece, è stata eseguita tramite una batteria di test che si articolano quanto segue: videonistagmografia (VNG), composta da oculomotricità, ricerca del nistagmo spontaneo, studio del nistagmo di posizione e prove caloriche, potenziali evocati vestibolari miogenici cervicali e oculari (cVEMPs - oVEMPs). L’analisi globale dei pazienti si è conclusa con la somministrazione di due questionari, il DHI (Dizziness Handicap Inventory) e il questionario sulla valutazione motoria. Risultati: i risultati ottenuti nell’ambito audiologico dei pazienti con malformazioni dell’orecchio interno hanno dimostrato che l’utilizzo di dispositivi riabilitativi quali A.A. e I.C. hanno migliorato di gran lunga la soglia uditiva nonché la soglia individuata dall’intellezione all’audiometria vocale. Ciò che si è riscontrato nell’ambito vestibolare, invece, lo si è potuto confrontare, ove possibile, con i risultati presenti in letteratura. Conclusioni: lo studio audiologico ma soprattutto vestibolare sulle malformazioni dell’orecchio interno risulta essere fondamentale per chiarire il comportamento e l’andamento del tempo di una possibile disfunzione vestibolare parziale o totale. In primis si è potuto affermare come l’utilizzo di dispositivi come apparecchi acustici o impianto cocleare abbiano migliorato di gran lunga la soglia uditiva di questi pazienti, conferendo beneficio anche nell’intellezione all’audiometria vocale. Invece, sotto il punto di vista vestibolare non si può affermare con certezza l’esistenza di un vero e proprio pattern specifico per le varie malformazioni. Questo studio ha inoltre, permesso la conoscenza di quanto la dizziness risulti invalidante per questi soggetti.