Ricostituzione della popolazione linfocitaria in pazienti con pemfigo sottoposti a dosaggi ''ultra low'' di rituximab

1. Background: Il rituximab, un anticorpo monoclonale anti-CD20, si è rivelato una terapia efficace nel trattamento del pemfigo volgare, una grave patologia caratterizzata dal punto di vista patogenetico dalla presenza di autoanticorpi, e dal punto di vista clinico da vescicole ed erosioni di mucosa e/o cute. I protocolli terapeutici standard di rituximab prevedono alte dosi mutuate dal contesto delle patologie linfoproliferative e sono presenti evidenze in letteratura che supportano l’impiego di dosaggi inferiori per ottenere una deplezione di linfociti B tale da indurre la remissione della malattia nel pemfigo. Tuttavia, ad oggi non c’è un accordo definitivo sul dosaggio ottimale di rituximab e sull’eventuale adozione di cicli di mantenimento. 2. Scopo dello studio: Lo scopo principale di questo studio è di valutare la risposta clinica e l’andamento (deplezione e ricostituzione) della popolazione linfocitaria B in seguito all’utilizzo di dosi ultra-basse di rituximab (200 mg). Lo scopo secondario consiste nel confronto di questo dato laboratoristico tra pazienti che hanno mantenuto la remissione durante il periodo di follow-up e quelli che hanno recidivato entro i 12 mesi. 3. Materiali e metodi: È stato condotto uno studio retrospettivo dal 2018 fino al presente, in cui sono stati analizzati andamento clinico della patologia e conta dei linfociti CD19 in 31 soggetti con diagnosi di pemfigo volgare che hanno ricevuto con successo trattamento con rituximab. I dati sono stati raccolti dall’applicazione E-Health Galileo e dalle cartelle cliniche cartacee. Il farmaco è stato prescritto, secondo l’indicazione autorizzata per patologia da moderata a severa, somministrando una singola dose ultra-low pari a 200 mg secondo le evidenze della letteratura, eventualmente ripetibile in caso di recidiva di malattia. Tutti i pazienti coinvolti nello studio hanno ricevuto anche corticosteroidi orali al dosaggio usuale fino a prednisone 2 mg/kg/die. 4. Risultati: Il rituximab a dosaggio ultra-low rappresenta un valido protocollo terapeutico in pazienti affetti da pemfigo volgare. I risultati dello studio mostrano, infatti, un azzeramento dei linfociti CD19 seguito da un’iniziale ricostituzione della popolazione linfocitaria a partire dai 6 mesi, conservando tuttavia il controllo clinico raggiunto. Il 74,19% dei pazienti ha mantenuto la remissione nel periodo di follow-up, mentre il restante 25,81% ha recidivato entro i 12 mesi, nonostante non vi siano differenze statisticamente significative nella conta dei linfociti CD19 tra i due gruppi. Infine, i nostri dati relativi a pazienti che hanno ricevuto rituximab entro l’anno dalla diagnosi di pemfigo supportano quanto già evidenziato in letteratura, cioè che il trattamento precoce entro i 6 mesi con rituximab conduce ad un maggior tasso di risposta completa, un più rapido controllo clinico e tempi di remissione migliori.