L'utilizzo dei lavaggi rettali nella gestione della malattia di Hirschsprung: una revisione di letteratura

Backgroung: Hirschsprung's disease is a developmental disorder of the enteric nervous system and is characterised by the absence of ganglion cells in the myenteric plexuses and submucosal plexuses of the distal intestine. This results in the absence of peristalsis in the affected intestine and the development of functional intestinal obstruction. (Best et al., 2014; Taguchi et al., 2019) This condition manifests clinically at a very early age, usually in the first days of life, and seriously affects children's quality of life and growth. (Taguchi et al., 2019) The incidence of Hirschsprung's disease is estimated at 1 in 5000 live births (Huerta et al., 2023), and it has been recognised that males are more susceptible than females, with a male to female ratio of 4:1. (Taguchi et al., 2019) Children susceptible to this disease must undergo bowel correction surgery, usually performed within 2-3 months of diagnosis, in which the aganglionic tract is resected, subsequently creating an anastomosis between the rectum and the portion of the intestine that has ganglion cells. (Kyrklund et al., 2020) Rectal lavage is used to allow the bowel to be completely emptied of faeces, which must be performed both in the hospital and when the patient is discharged home. (Kyrklund et al., 2020) Aim: The following literature review was conducted to assess the state of the art on the use of rectal lavage in the management of Hirschsprung's disease internationally, paying particular attention to its use in the preoperative phase, resulting in an improvement in the child's quality of life. Materials and methods: The following search was performed by consulting databases such as PubMed, CINHAL, Web of Science, Scopus, the Google Scholar search engine and the Galileo Discovery portal of the University of Padua. Inclusion criteria were set for the selection of studies: articles published in the last 10 years (from 2014 to 2024), articles written in English or Italian, articles presenting the abstract, articles presenting full text, articles concerning studies in which the sample taken into consideration was less than one year old, and articles analysing the state of the art on the performance of rectal lavage in children with Hirschsprung's disease in the preoperative period. Results: Five articles were selected for the following literature review, and subsequently analysed by means of two tables, reporting the presence or absence of certain components describing the state of the art of rectal lavage for the management of Hirschsprung's disease, especially in the preoperative phase. Discussion and conclusion: Each selected article has its own standardised protocol, making it difficult to compare the results determined by the other studies. Furthermore, the present literature review revealed an important lack of literature reviews, observational studies and analytical studies evaluating both the effectiveness of rectal lavage in the preoperative period and, in general, the characteristics of the protocol used. A greater effort towards the standardisation of an international protocol for the management of rectal lavage in the preoperative period would be desirable, and the implementation of new studies to support the importance of performing rectal lavage in the preoperative phase, filling in the profound gaps on the procedure is needed. Key words: Hirschsprung, Rectal lavage, Children

Backgroung: La malattia di Hirschsprung è un disturbo dello sviluppo del sistema nervoso enterico ed è caratterizzata dall'assenza di cellule gangliari nei plessi mienterici e nei plessi sottomucosi dell'intestino distale. Ciò comporta l'assenza di peristalsi nell'intestino colpito e lo sviluppo di un'ostruzione intestinale funzionale. (Best et al., 2014; Taguchi et al., 2019) Questa patologia si manifesta clinicamente in età molto precoce, generalmente nei primi giorni di vita, e influenza seriamente la qualità di vita e la crescita dei bambini. (Taguchi et al., 2019) L’incidenza della malattia di Hirschsprung è stimata a 1 su 5000 nati vivi (Huerta et al., 2023), ed è stato riconosciuto che i maschi sono più soggetti rispetto alle femmine, con un rapporto maschio-femmina di 4:1. (Taguchi et al., 2019) I bambini soggetti a questa malattia dovranno essere sottoposti ad un’operazione chirurgica di correzione intestinale, generalmente eseguita entro 2-3 mesi dalla diagnosi, nella quale il tratto agangliare viene resecato, creando successivamente un’anastomosi tra il retto e la porzione di intestino che presenta le cellule gangliari. (Kyrklund et al., 2020) Per consentire lo svuotamento completo dell’intestino dalle feci vengono utilizzati i lavaggi rettali, i quali dovranno essere eseguiti sia in ambito ospedaliero sia quando il paziente verrà dimesso a domicilio. (Kyrklund et al., 2020) Obiettivo: La seguente revisione di letteratura è stata condotta per valutare lo stato dell’arte sull’utilizzo dei lavaggi rettali nella gestione della malattia di Hirschsprung a livello internazionale, prestando particolare attenzione al loro utilizzo nella fase preoperatoria, apportando un miglioramento sulla qualità di vita del bambino. Materiali e metodi: La seguente ricerca è stata effettuata consultando banche dati come PubMed, CINHAL, Web of Science, Scopus, il motore di ricerca Google Scholar e il portale Galileo Discovery dell’Università degli Studi di Padova. Per la selezione degli studi sono stati posti dei criteri di inclusione: articoli pubblicati negli ultimi 10 anni (dal 2014 al 2024), articoli scritti in inglese o in italiano, articoli che presentano l’abstract, articoli che presentano Full text, articoli che riguardino studi in cui il campione preso in considerazione avesse un’età inferiore all’anno di vita, e articoli che analizzano lo stato dell’arte sull’esecuzione dei lavaggi rettali nei bambini con malattia di Hirschsprung nel periodo preoperatorio. Risultati: Per la seguente revisione di letteratura sono stati selezionati cinque articoli, e successivamente analizzati tramite due tabelle, che riportano la presenza o l’assenza di determinati componenti che descrivono lo stato dell’arte dei lavaggi rettali per la gestione della malattia di Hirschsprung, in particolar modo nella fase preoperatoria. Discussione e conclusione: Ogni articolo selezionato presenta un proprio protocollo standardizzato rendendo difficile poter paragonare i risultati determinati dagli altri studi. Inoltre, dalla presente revisione di letteratura è emersa un’importante carenza di revisioni di letteratura, di studi osservazionali e di studi analitici che valutino sia l’efficacia dei lavaggi rettali nel periodo preoperatorio sia, in generale, le caratteristiche del protocollo utilizzato. Sarebbe auspicabile un maggior sforzo verso la standardizzazione di un protocollo internazionale per la gestione dei lavaggi rettali nel periodo preoperatorio, e l’implementazione di nuovi studi che permettano di sostenere l’importanza dell’esecuzione dei lavaggi rettali nella fase preoperatoria, colmando le profondi lacune sulla procedura. Parole chiave: Hirschsprung, Irrigazione rettale, Bambini