Spontaneous Intracranial Hypotension: Surgical Management and a Retrospective Case Series

Background. Spontaneous intracranial hypotension is a clinical condition characterized by the leakage of cerebrospinal fluid from the subarachnoid space, which may result in a decreased intracranial pressure and the development of a range of symptoms from orthostatic headache to neurocognitive and motor dysfunction or coma. Significant progress has been made in identifying the causes of this condition. This result has been achieved thanks to improved imaging techniques and a better understanding of the physiopathological mechanisms that determine its onset. The most common cause of spontaneous intracranial hypotension is dural rupture, followed by meningeal diverticula. The discovery of CSF-venous fistulas as a cause of spontaneous intracranial hypotension by Schievink et al. in 2014 has allowed a major step forward in the diagnosis of what were previously described as idiopathic cases. This has led to improved management and imaging techniques to identify the leaks and optimize treatment. Research objectives. The present retrospective single-center cross-sectional observational study was performed by collecting the clinical outcomes of patients with a diagnosis of spontaneous intracranial hypotension caused by a dural breach or a cerebrospinal fluid-venous fistula who have undergone surgical treatment. In all patients, conservative and non-surgical approaches such as epidural blood patching had been unsuccessful. We will assess whether patients reported an improvement in symptoms and resolution of the clinical picture. Materials and methods. A cohort of 13 patients treated in the Neurosurgery Unit of the University Hospital of Padua was studied. Diagnosis of headache due to spontaneous intracranial hypotension was based on ICHD-3 criteria. Preoperative anamnesis and radiological data were collected. The exact location of the leak was determined. In 9 patients the condition was found to be caused by a dural rupture, in 3 patients by a CSF-venous fistula, and in 1 patient, the precise etiology of the leak remained indeterminate due to the concurrent presence of diverticula and CSF-venous fistulas. Patient disability was objectified using the modified Rankin Scale (mRS). For ventral anterior dural tears, i.e. in 4 patients, surgery consisted of a posterior transdural approach. An extradural approach was used if the defect was lateral or posterior i.e. respectively in 4 and in 1 patient. In the case of CSF-venous fistulas, i.e. in 3 patients, a foraminal approach was used, in another patient an endovascular approach was used from the beginning. Data on postoperative symptom resolution and adverse events were also collected. Results. The mean mRS score before treatment was 3,5. After treatment, the mean mRS score was 1,2. In total, 6 patients (46,2%) reported a complete resolution of symptoms, 4 (30,8%) an improvement which resulted in an autonomy gain and 3 (23,1%) no significant improvement. Two patients experienced complications that required subsequent surgical management. All other complications, such as pain at the site of the lesion, were controlled with pharmacological treatment. Conclusions. In the examined cohort, surgery was proven to be an effective treatment for cases of spontaneous intracranial hypotension non-responsive to conservative and/or non-surgical management, such as EBP. It is important to exercise caution and not to overstate the therapeutic yield in the context of long-lasting motor disorders, especially in comorbid patients.

Premessa. La sindrome da ipotensione liquorale spontanea è una patologia causata dalla fuoriuscita di liquido cerebrospinale dallo spazio subaracnoideo che può portare a una diminuzione della pressione intracranica e comporta lo sviluppo di una serie di sintomi che spaziano dalla cefalea ortostatica a disturbi neurocognitivi e motori, fino al coma. Sono stati compiuti importanti progressi nell'identificazione dei meccanismi fisiopatologici che ne determinano l’insorgenza. La causa più frequente di sindrome da ipotensione liquorale spontanea è la presenza di lesioni della dura madre a livello del midollo spinale, cui segue la presenza di diverticoli meningei, anch’essi a livello spinale. L’identificazione delle fistole venose liquorali da parte di Schievink et al. nel 2014 come una delle possibili cause di sindrome da ipotensione liquorale ha permesso di inquadrare dal punto di vista diagnostico una serie di pazienti la cui condizione era stata precedentemente definita idiopatica. A ciò ha seguito un miglioramento delle tecniche di visualizzazione delle lesioni, cui si è accompagnato lo sviluppo di una serie di tecniche chirurgiche volte al loro trattamento. Obiettivi dello studio. Il presente studio retrospettivo monocentrico trasversale osservazionale è stato condotto raccogliendo i risultati clinici di pazienti con diagnosi di sindrome da ipotensione liquorale spontanea causata da lesioni alla dura madre o fistole venose liquorali sottoposti a trattamento chirurgico. In tutti i pazienti, il trattamento con patch di sangue epidurale non aveva portato a risoluzione dei sintomi o al loro controllo a lungo termine. Si è valutato se i pazienti hanno riportato un miglioramento dei sintomi accompagnato da una risoluzione del quadro clinico anche dal punto di vista radiologico. Materiali e metodi. È stata studiata una coorte di 13 pazienti trattati presso l’Unità Operativa Complessa di Neurochirurgia dell'Azienda Ospedale-Università di Padova. Sono stati acquisiti i dati anamnestici e radiologici preoperatori. Si è localizzato l’esatto livello della lesione. In 9 pazienti la condizione è risultata essere causata da una breccia durale, in 3 pazienti da una fistola venosa liquorale, e in 1 paziente non si è potuto determinare con certezza l’eziologia data la coesistenza di un quadro caratterizzato da fistole venose liquorali e diverticoli. La disabilità dei pazienti è stata oggettivata utilizzando la scala Rankin modificata (mRS). Per le lesioni durali anteriori ventrali, cioè in 4 pazienti, l'intervento è consistito in un approccio transdurale posteriore. Se il difetto era laterale o posteriore, cioè rispettivamente in 4 e in 1 paziente, si è utilizzato un approccio extradurale posteriore. In caso di fistole venose e liquorali, cioè in 3 pazienti, è stato utilizzato un approccio foraminale, mentre in un altro paziente è stato utilizzato un approccio endovascolare fin dall'inizio. Si sono raccolti i dati sulla risoluzione dei sintomi e sugli eventi avversi post-operatori. Risultati. Il punteggio mRS medio prima del trattamento era 3,5. Dopo il trattamento, il punteggio mRS medio era 1,2. In totale, 6 pazienti (46,2%) hanno riportato una risoluzione completa dei sintomi, 4 (30,8%) un miglioramento che ha comportato un guadagno in termini di autonomia e 3 (23,1%) nessun miglioramento significativo. Due pazienti hanno manifestato complicazioni che hanno richiesto una successiva gestione chirurgica. Tutte le altre complicazioni, come il dolore nella sede della ferita chirurgica, sono state trattate per via medicamentosa. Conclusioni. Nella coorte esaminata, l’approccio chirurgico si è dimostrato un trattamento efficace per i casi di ipotensione liquorale spontanea che non avevano risposto alla gestione conservativa e/o non chirurgica. È importante non sopravvalutare la resa terapeutica nel contesto dei disturbi motori di lunga durata, soprattutto nei pazienti con comorbidità.