La chirurgia dei tumori veramente rari del surrene in età pediatrica: Dati dallo studio TREP

I tumori adrenocorticali (ACT) e i feocromocitomi (PCC) sono neoplasie rare dell’infanzia che originano rispettivamente dalla corteccia surrenalica e dalla midollare del surrene. La scelta dell’approccio chirurgico open o videolaparoscopico dipende da variabili quali dimensioni tumorali, estensione locale e caratteristiche biologiche della lesione. Tuttavia, la gestione chirurgica resta complessa e priva di linee guida standardizzate, richiedendo competenze multidisciplinari in centri specializzati. Nel 2000 è nato in Italia lo studio prospettico multicentrico, il progetto TREP (Tumori Rari in Età Pediatrica), al fine di migliorare le conoscenze e la gestione clinica di questi tumori rari, definiti come quelle neoplasie solide maligne dell’età pediatrica, caratterizzate da un’incidenza annuale inferiore ai 2 casi per milione. Lo scopo della tesi è lo studio del follow-up clinico dei pazienti in relazione al tipo di approccio chirurgico intrapreso nella cura e alle caratteristiche cliniche delle neoplasie del surrene in età pediatrica. Il nostro studio ha confermato che il raggiungimento di una resezione completa (R0) è il principale determinante prognostico favorevole, mentre margini positivi o spillage intraoperatorio si associano a peggior esito. L’approccio chirurgico è stato modulato in base alla neoplasia: più frequentemente open per gli adrenocorticali, mentre più frequentemente videolaparoscopico nei feocromocitomi. Sebbene non emergano differenze significative in termini di sopravvivenza tra le due tecniche, la scelta deve essere guidata da criteri oncologici e affidata a centri ad alta specializzazione, per evitare rotture tumorali e complicanze intraoperatorie. I limiti legati alla rarità della patologia sottolineano l’importanza di registri condivisi come il progetto TREP.