Le caratteristiche dento-scheletriche del paziente affetto da acromegalia analizzate tramite cefalometria ortodontica

Introduction: acromegaly is a rare chronic multisystem disease of adults, caused by the overproduction of growth hormone (GH), in most cases related to a pituitary adenoma. Excess GH leads to increase circulating levels of insulin-like growth factor 1 (IGF-1) which is responsible for progressive somatic changes and numerous comorbidities that negatively impact patients' quality of life. It is defined as "dysmorphic syndrome" with changes affecting the acral extremities and among the first signs of the pathology there are oro-dento-facial alterations, which can precede the diagnosis by up to 10 years and they are mostly irreversible. Aim of the study: the main aim of the study was to investigate dento-skeletal and facial alterations of the acromegalic subject on the sagittal plane through the 2D radiographic examination such as lateral X-rays. The goal was to highlight, through orthodontic cephalometry, the values of the hard and soft tissues most discrepant from the norm. Materials and methods: the study was approved by the Scientific Ethics Committee of the Central-East Veneto Area; it was conducted in collaboration with the Department of the Medical Clinic of the Padua Hospital, which includes the sampled acromegalic patients, for outpatient check-ups. For this study, 15 available lateral-Xrays of subjects diagnosed with acromegaly were analyzed, regardless of disease stage or treatment received. The cephalometric tracing was obtained using Webceph software. The mean and standard deviation were calculated for 15 variables of the cephalometric analysis and were collected in a comparative Excel table with the normal values. Results: Among the most significant skeletal results, acromegalic patients have an increased effective size of the mandible (Co-Gn) compared to the midfacial length (Co-A) when referenced to normal values; likewise, the sellar angle is increased. The analysis of dental alterations showed a greater IMPA angle in acromegalic subjects, associated with a reduced FMIA angle. At the soft tissue level, the distance of the upper and lower lip from Ricketts’ E-line was increased, associated with a reduced nasolabial angle compared to normal values. Conclusions: The cephalometric values confirm in a quantifiable way some of the pathognomonic characteristics of acromegalic patients: enlargement of the sella turcica due to the pituitary adenoma, hypertrophy of hard and soft tissues, hypertrophy of nose, lips, and tongue and the lack of dento-alveolar compensation when compared to healthy skeletal class III subjects. The detection of such data through orthodontic cephalometry supports the idea that the orthodontist can play a sentinel role in the early diagnosis of this disease.

Introduzione: l'acromegalia è una malattia multisistemica cronica rara del paziente adulto, causata dall’iperproduzione dell'ormone della crescita (GH), nella maggior parte dei casi correlata a un adenoma ipofisario. L'eccesso di GH provoca un aumento delle concentrazioni circolanti del fattore di crescita insulino-simile di tipo 1(IGF-1) responsabile di cambiamenti somatici progressivi e di numerose comorbidità che influiscono negativamente sulla qualità di vita dei pazienti. Viene definita «sindrome dismorfica» con alterazioni a carico delle estremità acrali e tra i primi segni di patologia rientrano le alterazioni oro-dento-facciali, che possono precedere la diagnosi anche di 10 anni e nella maggior parte dei casi sono irreversibili. Scopo dello studio: l’obiettivo principale dello studio era quello di indagare le alterazioni dento-scheletriche e facciali del soggetto acromegalico sul piano sagittale tramite l’esame radiografico 2D quale è la teleradiografia latero-laterale. Si voleva quindi evidenziare, mediante cefalometria ortodontica, i valori dei tessuti duri e molli maggiormente discrepanti dalla norma. Materiali e metodi: lo studio è stato approvato dal Comitato Etico Scientifico dell’Area Centro-Est Veneto; è stato condotto in collaborazione con il Dipartimento della Clinica Medica dell’Ospedale di Padova, a cui afferiscono i pazienti acromegalici presi a campione, per visite ambulatoriali di controllo. Per questo studio sono state analizzate 15 teleradiografie latero-laterali disponibili, di soggetti con diagnosi di acromegalia, indipendentemente dalla fase di malattia o dal trattamento eseguito. Il tracciato cefalometrico è stato ottenuto attraverso il software Webceph. Per 15 variabili considerate dall’analisi cefalometrica, sono state calcolate la media e la deviazione standard e raccolte in una tabella comparativa Excel e confrontate ai valori norma. Risultati: tra i risultati scheletrici più significativi, è emerso che il paziente acromegalico presenta una dimensione effettiva della mandibola (Co-Gn) rispetto alla lunghezza del terzo medio facciale (Co-A) aumentata rispetto ai valori norma, come anche l’angolo sellare risulta incrementato. A livello dentale le analisi hanno mostrato un angolo IMPA maggiore nei soggetti acromegalici associato ad un angolo FMIA ridotto. Sul piano tissutale è emersa una distanza aumentata del labbro superiore e del labbro inferiore dalla linea estetica E di Ricketts, associata ad un angolo naso labiale ridotto rispetto ai valori norma. Conclusioni: i valori cefalometrici confermano in maniera quantificabile alcune delle caratteristiche patognomoniche proprie dei pazienti acromegalici: l’aumento di dimensioni della sella turcica dovuta all’adenoma ipofisario, l'ipertrofia dei tessuti duri e molli del volto, del naso, delle labbra, della lingua; l’assenza di compensazione dento-alveolare se confrontati a soggetti in terza classe scheletrica sani. La rivelazione di tali dati da una cefalometrica ortodontica avvalora come l’ortognatodontista possa svolgere una figura sentinella nella diagnosi precoce di tale malattia.