Gestione delle agenesie nei pazienti in età evolutiva con Displasia Ectodermica: revisione della letteratura e proposta di protocollo di trattamento

Background Ectodermal Dysplasias (ED) are a group of genetic diseases that compromise the development and/or maintenance of homeostasis of at least two ectodermal derivatives, such as hair, teeth, nails and certain glands. The most common dental manifestations include agenesis, morphological abnormalities of the dental elements and reduced salivary flow, with significant repercussions on masticatory function, swallowing, phonation and facial aesthetics. The aesthetic and functional rehabilitation of patients with ED requires a multidisciplinary approach. Aim of the study The present study aims to analyze, through a narrative review of the literature, the different prosthetic solutions for the management of dental agenesis that can be implemented in growing patients with Ectodermal Dysplasia. A structured and repeatable dental clinical protocol was also proposed. Materials and Methods A literature review was conducted with the aim of answering to the following question: ‘Which are the best treatment options for managing agenesis in growing patients with Ectodermal Dysplasia?’. A treatment protocol for the management of agenesis in paediatric patients with Ectodermal Dysplasia has also been included, developed on the basis of clinical experience and supported by evidence in the literature. A photographic case series of some patients treated at the Dental Unit of Padua University Hospital was presented. Results Literature agrees that early, multidisciplinary treatment involving various dental and non-dental disciplines is necessary. Treatment of dental agenesis in patients with ED depends on the severity of the clinical situation and the age of the patient. In patients with anodontia or severe hypodontia, the most common solutions are full or partial removable dentures. Overdentures are a viable solution when deciduous or permanent teeth can be used as anchors. Implantology is generally not recommended before skeletal maturity, but in selected cases of ano- or oligodontia, early interventions have been reported, with variable results. Conclusions Oral rehabilitation is only one part of the therapeutic pathway for patients with Ectodermal Dysplasia, but it plays an important role in promoting their psychological well-being and social integration. Dental agenesis, a frequent clinical manifestation in patients with ED, require an early and personalized approach. Adhesive partial dentures represent a solution that is rarely described in the literature, but, according to our clinical experience, can be valid and satisfactory.

Presupposti dello studio Le Displasie Ectodermiche costituiscono un gruppo di patologie genetiche che compromettono lo sviluppo e/o il mantenimento dell’omeostasi di almeno due derivati ectodermici, quali capelli, denti, unghie e determinate ghiandole. Le manifestazioni odontoiatriche più comuni comprendono agenesie, anomalie morfologiche degli elementi dentari e riduzione del flusso salivare, con ripercussioni significative sulla funzione masticatoria, sulla deglutizione, sulla fonazione e sull’estetica del volto. La riabilitazione estetica e funzionale di tali pazienti richiede un approccio multidisciplinare. Scopo dello studio Il presente studio si propone, attraverso una revisione narrativa della letteratura, di analizzare le diverse soluzioni protesiche per la gestione delle agenesie dentali attuabili nei pazienti in crescita con Displasia Ectodermica. Viene inoltre proposto un protocollo clinico odontoiatrico strutturato e ripetibile, mirato a garantire un approccio terapeutico efficace e personalizzato. Materiali e metodi Ai fini del presente studio è stata preliminarmente condotta una revisione narrativa della letteratura, con l’obiettivo di rispondere al seguente quesito di ricerca: “Quali sono le opzioni terapeutiche per la gestione delle agenesie dentali nei pazienti in età evolutiva affetti da Displasia Ectodermica?”. E’ stato inoltre redatto un protocollo di trattamento per la gestione delle agenesie nei pazienti in età evolutiva affetti da Displasia Ectodermica, elaborato a partire dall’esperienza clinica e supportato dalle evidenze presenti in letteratura. A completamento, viene presentata una case series fotografica di alcuni pazienti trattati presso la Clinica Odontoiatrica dell’Azienda Ospedale Università di Padova. Risultati La letteratura è concorde sul fatto che sia necessario un trattamento precoce e multidisciplinare che coinvolga diverse branche odontoiatriche e non. Non esistono linee guida univoche per il trattamento delle agenesie dentali nei pazienti con ED, la scelta varia a seconda della gravità del quadro clinico e dell’età del paziente. Nei pazienti con anodonzia o ipodonzia grave le soluzioni più frequenti sono rappresentate da protesi totali o parziali rimovibili. In presenza di elementi dentali utilizzabili come ancoraggio, l’overdenture risulta una soluzione efficace. L’implantologia è generalmente sconsigliata prima della maturità scheletrica, tuttavia in casi selezionati di ano- o oligodonzia, sono stati riportati interventi in età precoce, con risultati variabili. Conclusioni La riabilitazione orale rappresenta solo una parte del percorso clinico dei pazienti con Displasia Ectodermica, ma riveste un ruolo determinante nel favorire il loro benessere psicologico e l’integrazione sociale. Le agenesie dentali, manifestazione clinica frequente nei pazienti con ED, richiedono un approccio personalizzato e precoce. Le protesi parziali adesive rappresentano una soluzione poco descritta in letteratura, ma che secondo la nostra esperienza clinica risulta valida e soddisfacente.