Ecocardiografia avanzata nel follow-up di cuori univentricolari palliati secondo Fontan

Single-ventricle congenital heart diseases represent a major clinical challenge, whose palliative management culminates in the Fontan procedure. Although this intervention has significantly improved survival, patients remain at high risk of long-term hemodynamic and systemic complications. In this context, echocardiography plays a pivotal role, yet conventional indices have important limitations in assessing diastolic function and predicting clinical outcomes. In this retrospective study, we analyzed 85 patients who underwent Fontan completion at the University Hospital of Padua, comparing standard and advanced echocardiographic parameters (ventricular and atrial strain) with invasive hemodynamic measurements from cardiac catheterization and functional indices obtained by cardiopulmonary exercise testing (CPET). The results showed that advanced echocardiographic parameters, particularly mid-wall Global Longitudinal Strain (GLS), provide more reliable information than conventional indices, demonstrating significant correlations both with cavopulmonary filling pressures (ρ = 0.359; p = 0.009) and with functional capacity expressed as VO₂% (r = –0.841; p = 0.001). In contrast, standard parameters showed weak or non-physiological correlations, with the sole exception of IVRT, which displayed a moderate positive correlation with TCPC pressure (ρ = 0.312; p = 0.026). Strain analysis allowed differentiation of function according to the type of dominant ventricle, with significantly less negative mid-wall GLS values in systemic left ventricles (p = 0.040). This difference likely reflects the distinct myocardial fiber architecture: in the right ventricle, where longitudinal fibers predominate, longitudinal strain is more sensitive, whereas in the left ventricle, characterized by mid-wall circumferential fibers, longitudinal deformation appears less pronounced. Overall, these findings suggest that advanced echocardiographic techniques may improve the follow-up of Fontan patients, enabling a more accurate evaluation of cardiovascular function and offering potential prognostic implications. Nevertheless, these results need to be confirmed and validated in larger and prospective cohorts, in order to consolidate their clinical applicability.

Le cardiopatie congenite con fisiologia univentricolare rappresentano una sfida clinica di grande rilievo, il cui percorso terapeutico palliativo culmina nell’intervento di Fontan. Sebbene questa procedura abbia migliorato sensibilmente la sopravvivenza, i pazienti rimangono esposti a un elevato rischio di complicanze emodinamiche e sistemiche a lungo termine. In tale contesto, l’ecocardiografia riveste un ruolo centrale, ma gli indici convenzionali mostrano importanti limiti nella valutazione della funzione diastolica e nella predizione degli esiti clinici. In questo studio retrospettivo sono stati analizzati 85 pazienti sottoposti a completamento di Fontan presso l’Azienda Ospedaliera di Padova, confrontando parametri ecocardiografici standard e avanzati (strain ventricolare e atriale) con le misurazioni invasive derivanti dal cateterismo cardiaco e con indici funzionali ottenuti dal test da sforzo cardiopolmonare (CPET). I risultati hanno evidenziato che i parametri ecocardiografici avanzati, in particolare il Global Longitudinal Strain (GLS) mid-wall, forniscono informazioni più affidabili rispetto agli indici convenzionali, mostrando correlazioni significative sia con le pressioni di riempimento cavopolmonari (ρ = 0,359; p = 0,009) sia con la capacità funzionale espressa dal VO₂% (r = –0,841; p = 0,001). Al contrario, i parametri standard hanno evidenziato correlazioni deboli o non fisiopatologiche, con la sola eccezione dell’IVRT, che ha mostrato una correlazione positiva moderata con la pressione nel TCPC (ρ = 0,312; p = 0,026). L’analisi dello strain ha permesso di distinguere la funzione in base al ventricolo dominante, mostrando valori di GLS mid-wall significativamente meno negativi nei ventricoli sistemici sinistri (p = 0,040). Questa differenza sembra riflettere la diversa organizzazione delle fibre miocardiche del ventricolo sinistro mid-wall presentano decorso circonferenziale, per cui la deformazione longitudinale risulta meno marcata. Nel complesso, i dati suggeriscono che l’uso di parametri ecocardiografici avanzati possa essere utile nell’inquadramento clinico e nel follow-up dei pazienti con circolazione di Fontan, consentendo una valutazione più accurata della funzione cardiovascolare e offrendo potenziali implicazioni prognostiche. Tali evidenze devono essere confermate e validate in studi prospettici su campioni più ampi e rappresentativi, al fine di consolidarne la trasferibilità clinica.