Studio prospettico ultrasonografico e radiologico dell'emodinamica dei vasi cerebroafferenti nella drepanocitosi pediatrica

INTRODUCTION: Sickle cell disease (SCD) is a hereditary hemoglobinopathy, widespread globally but with a peak incidence in sub-Saharan Africa. Patients, starting at an early age, are affected by acute and chronic complications, including cerebrovascular complications, which represent a significant cause of disability and mortality. Clinical management of these complications has improved over the years, thanks to the introduction of TCD screening for stroke prevention. However, the intracranial circulation is primarily studied due to its greater involvement in the disease; to date, little data is available regarding the involvement of cerebroafferent vessels. MATERIALS AND METHODS: Patients with sickle cell disease, aged 18 years and under, attending the Sickle Cell Disease Center of the Pediatric Oncohematology Department and the Neurosonology Service of the Stroke Unit of the Padua Hospital from February 2024 to July 2025 were prospectively enrolled in the study. Patients underwent ultrasound examination of the cerebroafferent and intracranial vessels and a radiological study including brain MRI and angio-MR imaging. RESULTS: 91 subjects were enrolled, ranging in age from 2 to 18 years. No pathology was detected in the common carotid artery, bifurcation, internal carotid artery, or vertebral artery. Twelve cases of ICA tortuosity and three cases of VA hypoplasia were observed. CONCLUSIONS: This study demonstrated that no pathology impacting cerebral hemodynamics was detected at the level of the cerebroafferent vessels.

INTRODUZIONE: la drepanocitosi è una emoglobinopatia ereditaria, diffusa globalmente ma con massima incidenza nell’africa Sub-Sahariana. I pazienti, già dalla tenera età, sono colpiti da complicanze acute e croniche, tra cui le complicanze cerebro-vascolari, che rappresentano un’importante causa di disabilità e mortalità. La gestione clinica delle complicanze è stata migliorata nel corso degli anni, grazie all’introduzione dello screening con TCD per la prevenzione dell’ictus, tuttavia viene studiata prevalentemente la circolazione intracranica a causa del suo maggior coinvolgimento nella malattia; a oggi sono scarsamente disponibili dati relativi il coinvolgimento dei vasi cerebroafferenti. MATERIALI E METODI: nello studio sono stati inclusi in modo prospettico pazienti affetti da drepanocitosi, di età non superiore ai 18 anni, afferenti al Centro Drepanocitosi della Oncoematologia Pediatrica e al Servizio di Neurosonologia della Stroke Unit dell’Azienda Ospedaliera di Padova da febbraio 2024 a luglio 2025. I pazienti sono stati sottoposti ad uno studio ultrasonografico dei vasi cerebroafferenti ed intracranici e ad uno studio radiologico comprendente RM cerebrale e Angio-RM. RISULTATI: sono stati raccolti 91 soggetti con range d’età tra i 2 e i 18 anni. Non è stata rilevata patologia a livello dell’arteria carotide comune, della biforcazione, dell’arteria carotide interna e dell’arteria vertebrale. Si sono osservati 12 casi di tortuosità a livello dell’ICA e 3 casi di ipoplasia della VA. CONCLUSIONI: questo studio ha dimostrato che a livello dei vasi cerebroafferenti non è stata rilevata patologia impattante l’emodinamica cerebrale.