Lo sviluppo linguistico nei bambini con sordità profonda: ruolo dell’impianto cocleare e implicazioni nella Sindrome di Usher

This thesis aims to explore, through a review of the scientific literature, the development of language in children with profound congenital deafness who have undergone cochlear implantation. The objective is to examine the main psychological, cognitive, and rehabilitative factors involved in promoting effective linguistic and communicative development in the child. The analysis will focus on the most relevant intervention strategies that support this goal, with particular attention to the role of working memory and the influence of the family and educational environment. The implications of Usher syndrome type 1, a genetic disorder characterized by a combination of congenital deafness and progressive vision loss, will also be highlighted. This dual sensory disability requires a review of the traditional rehabilitation methods used for non-syndromic children. Therefore, in this case, it will be important to use much more flexible, personalized approaches and multidisciplinary interventions.

La presente tesi si prefigge lo scopo di esplorare, attraverso una rassegna della letteratura scientifica, la sfera del linguaggio nei bambini con sordità profonda congenita, sottoposti a impianto cocleare. L’obiettivo è esplorare i principali fattori psicologici, cognitivi e riabilitativi coinvolti che permettono di promuovere un’evoluzione linguistica e comunicativa efficace nel bambino. Verranno quindi analizzate tutte le strategie di intervento più utili al raggiungimento dello scopo, con particolare attenzione al funzionamento della memoria di lavoro e del contesto familiare e educativo. Verranno inoltre evidenziate le implicazioni legate alla Sindrome di Usher di tipo 1, malattia genetica caratterizzata da combinazione di sordità congenita e progressiva perdita visiva. Questa doppia disabilità sensoriale richiede infatti una revisione dei metodi riabilitativi tradizionali usati per bambini non sindromici. Per cui, in questo caso sarà importante usufruire di approcci molto più flessibili, personalizzati e di interventi multidisciplinari.